«Человек, который принял жену за шляпу», и другие истории из врачебной практики
Шрифт:
Самые глубокие (и самые прикладные) исследования сенсорных интеграций – и удивительных дезинтеграций – при паркинсонизме принадлежат блестящему ученому, ныне покойному Джеймсу П. Мартину. Они описаны в его капитальном труде «Базальные ганглии и положение тела» [53] . Рассуждая об обработке и синтезе сенсорных сигналов, Мартин пишет: «В мозгу должна присутствовать некая высшая инстанция… что-то вроде центрального органа управления, куда поступает вся информация о равновесии тела, о его устойчивости или неустойчивости».
53
Эта книга вышла в свет в 1967 году и с тех пер исправлялась и переиздавалась много раз;
В разделе, посвященном «реакциям на крен», Мартин подчеркивает, что устойчивое вертикальное положение тела обеспечивается взаимодействием всех трех систем и что их тонкий баланс часто нарушается при паркинсонизме. «Обычно, – читаем мы в этом разделе, – лабиринт отказывает раньше проприоцепции и зрения». Тут подразумевается, что тройной контроль за положением тела позволяет каждому из компонентов компенсировать неполадки двух других – не полностью, конечно, поскольку у всех трех разное назначение, но все же до определенной степени поддерживая равновесие. В нормальных условиях зрительные рефлексы наименее важны. Если проприоцепция и вестибулярный аппарат работают должным образом, даже в полной темноте мы хорошо сохраняем равновесие. Закрывая глаза, здоровый человек не клонится в сторону и не падает со стула. Но с пациентами, страдающими болезнью Паркинсона, такое происходит. Их чувство равновесия гораздо менее устойчиво. Они часто сидят с сильным наклоном, совершенно не замечая этого. Стоит, однако, поднести им зеркало, как они видят крен и тут же выпрямляются.
Проприоцепция может в значительной мере скомпенсировать дефекты внутреннего уха. Некоторым пациентам с тяжелой формой болезни Меньера, приводящей к невыносимым головокружениям, хирургическим путем удаляют костный лабиринт, в результате чего они теряют способность стоять прямо и не могут ступить и шага. Но вскоре у большинства из них начинает развиваться проприоцептивное чувство равновесия. Особенно интенсивно задействуется сенсорика широчайших мышц спины, самой обширной и подвижной мускульной группы в организме: эти мышцы превращаются в новый вспомогательный орган равновесия – пару огромных крылообразных проприоцепторов. При достаточной тренировке действие этого органа становится рефлекторным, и пациент снова может стоять и ходить – пусть не идеально, но все же уверенно и надежно.
Джеймс П. Мартин проявлял бесконечную изобретательность в разработке различных приемов и механизмов, позволявших даже инвалидам с тяжелыми формами болезни Паркинсона возвратить хотя бы подобие нормальной походки и осанки. Он чертил линии на полу, подвешивал к поясу балласт, изготавливал громко тикающие метрономы, чтобы задать нужный темп ходьбе. В своих поисках Мартин постоянно учился у пациентов, которым и посвятил свою большую книгу. В нем мы встречаем настоящего гуманиста, пионера медицины с человеческим лицом, в основе которой лежат понимание и сотрудничество. Врач и пациент при таком подходе становятся равноправными партнерами и, развивая и обучая друг друга, вместе исследуют болезнь и разрабатывают методы лечения.
Насколько мне известно, среди изобретений Мартина не было метода коррекции вертикального равновесия и других вестибулярных рефлексов. Случай моего пациента требовал свежих решений.
– Что ж, – сказал Макгрегор, поразмыслив, – пользоваться ватерпасом в мозгу нельзя. Если ухо не работает, остаются глаза.
Экспериментируя, он наклонил голову в сторону.
– Все выглядит по-прежнему – мир остался на месте. Затем он захотел взглянуть на свое отражение, и я подкатил к нему длинное зеркало на колесиках.
– Ага, – сказал он, – вижу перекос. И когда вижу, могу стоять прямо. Но нельзя же жить среди зеркал и все время носить их с собой!
Он нахмурился и снова задумался. Я ждал. Вдруг лицо его озарилось улыбкой.
– Дошло! – закричал он с одушевлением. – Док, варит еще башка! Не нужно мне зеркал, хватит обычного уровня. Я не могу пользоваться ватерпасом в голове, но кто сказал, что он должен быть внутри? Пусть будет снаружи, чтоб я мог его видеть.
Он снял очки и, все шире улыбаясь, стал их изучать.
– Вот тут, например, в оправе… И я увижу – глаза увидят, – что есть перекос. Сначала, конечно, придется смотреть в оба; будет трудно. Но потом притрется, войдет в привычку, я и замечать
– Думаю, идея блестящая. Стоит попробовать.
Теория вопросов не вызывала, но воплотить ее на практике оказалось не так-то просто. Сначала мы попытались использовать силу тяжести, прикрепляя к оправе грузики на нитях. Но нити свисали слишком близко к глазам, и Макгрегор их почти не видел. Тогда с помощью оптика и слесаря мы сконструировали навесное приспособление, крепившееся к очкам посередине и выдвинутое вперед на две длины носа; слева и справа от центрального стержня отходили в стороны два миниатюрных горизонтальных уровня. Мы перепробовали несколько конструкций, и Макгрегор испытывал и дорабатывал каждую из них. Наконец через пару недель механик изготовил рабочую модель – очки-ватерпасы в стиле Хита Робинсона [54] . Выглядели они, конечно, неуклюже и диковато, но не хуже, чем только входившие тогда в обращение массивные очки со встроенным слуховым аппаратом.
54
Вильям Хит Робинсон (1872–1944) – британский художник и иллюстратор, известный среди прочего юмористическими рисунками сложных вымышленных устройств и приспособлений.
– Первая пара в мире! – с восторгом триумфатора провозгласил Макгрегор.
Он торжественно водрузил их на нос, и перед нами предстало странное зрелище: древний старик в очках-ватерпасах собственного изобретения, вперившийся в крошечные уровни, словно рулевой корабля в спасительный нактоуз. Итак, наше устройство сработало – Макгрегор с его помощью выправил крен. Вначале это давалось ему лишь ценой непрерывных изнурительных усилий, но затем с каждой неделей их требовалось все меньше и меньше, пока наконец Макгрегор не стал следить за своим инструментом так же бессознательно и непринужденно, как опытный водитель контролирует приборный щиток автомобиля, продолжая между делом болтать и смеяться.
В клинике Св. Дунстана новые очки скоро вошли в моду. У нас было еще несколько пациентов с болезнью Паркинсона, страдавших от нарушений равновесия и пространственных рефлексов [55] . Через некоторое время один из них надел очки системы Макгрегора, затем другой, третий – и вскоре все они полностью ликвидировали крен. Их надежно вел по курсу чудесный глаз-ватерпас.
8
Направо, кругом!
С миссис С., интеллигентной шестидесятилетней женщиной, случился обширный инсульт, затронувший внутренние и задние отделы правого полушария мозга. Важно заметить, что ее умственные способности и чувство юмора при этом совершенно не пострадали.
55
Нарушения эти обычно опасны для больного и, как хорошо известно из практики, с трудом поддаются корректировке. (Прим. автора.)
Время от времени миссис С. жалуется, что сестры забывают поставить на ее поднос десерт или кофе. Когда они отвечают, что и то и другое на подносе слева, она не понимает и налево не смотрит. Если мягко повернуть ее голову, так чтобы десерт попал в правую, сохранившуюся половину зрительного поля, она восклицает: «Ах, вот он где! Да откуда же он тут взялся?!»
Миссис С. бесповоротно утратила идею «левой стороны» – как в отношении мира, так и в отношении своего собственного тела. Иногда она ворчит, что ей дают слишком маленькие порции, но это происходит оттого, что она берет пищу только с правой половины тарелки. Ей и в голову не приходит, что у тарелки имеется левая половина. Решив привести в порядок внешность, она красит губы и пудрится тоже только справа, а к левой стороне лица вообще не притрагивается. Помочь ей тут практически невозможно, поскольку никак не удается привлечь ее внимание к нужному месту [56] . Умом она, конечно, понимает, что что-то не в порядке, и порой даже смеется над этим, но непосредственного знания у нее нет.
56
Баттерсби (Battersby, 1956) говорит о полувнимании. (Прим. автора.)