Детские болезни: конспект лекций
Шрифт:
2) осложнения при первом или повторном введении;
3) иммуносупрессия;
4) иммунодефицитное состояние;
5) злокачественные болезни крови, новообразования;
6) прогрессирующие заболевания нервной системы;
7) беременность;
8) аллергические реакции, анафилактический шок.
ЛЕКЦИЯ № 6. Рахит, рахитоподобные заболевания
Рахит – это заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим звеном является дефицит витамина D и его активных метаболитов в период наиболее
Этиология. Основным фактором является гиповитаминоз D, дефицит витамина D экзогенного или эндогенного происхождения. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, особенно зимой и оенью в городах, так как эндогенно витамин Д образуется в коже под влиянием солнечного облучения. Пищевые факторы: неправильное вскармливание и алиментарная недостаточность витамина D, длительное искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями.
Перинатальные факторы: недоношенность (незрелость ферментных систем). Бурный рост ребенка, заболевания, сопровождающиеся ацидозом, недостаточное поступление солей кальция и фосфора.
Патогенез. Витамин D представляет собой стероидное соединение и известен в виде витамина D2 (эргокальциферола) и витамина D3 (холекальциферола), которые близки по строению, физическим, химическим свойствам и влиянию на организм человека. Поступающий с пищей витамин D подвергается преобразованию в печени и почках, в результате образуется 1,25-дигидрокси-витамин D, обладающий гормоноподобным действием, это соединение влияет на генетический аппарат клеток кишечника, повышается синтез белка, связывающего кальций и обеспечивающего его транспорт в организме.
При недостатке витамина D нарушается всасывание и обмен кальция, его концентрация в крови падает, что вызывает реакцию паращитовидных желез и повышение секреции паратгормона, регулирующего обмен кальция и фосфора.
Повышенная секреция паратгормона приводит к мобилизации кальция из костной ткани, подавлению реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, в связи с чем содержание неорганических фосфатов в крови падает и резко увеличивается активность щелочной фосфатазы. Нарушения фосфатно-кальциевого обмена приводят к развитию ацидоза, что сопровождается нарушением возбудимости нервной системы.
Клиника. По тяжести выделяются следующие степени рахита:
1) легкая – небольшие изменения со стороны нервной и мышечной систем; остаточных явлений не дает (I cтепень);
2) средней тяжести – выраженные изменения в костной, мышечной, нервной и кроветворной системах, умеренное нарушение функции внутренних органов, небольшое увеличение размеров печени и селезенки, анемия (II cтепень);
3) тяжелая – резко выраженные изменения со стороны центральной нервной, костной и мышечной систем, внутренних органов (III cтепень).
Начальный период чаще отмечается на втором-третьем месяце, или проявляется на протяжении всего первого года жизни. Со стороны вегетативной нервной системы: потливость, облысение затылка. Со стороны нервной системы: беспокойство, раздражительность, плаксивость, тревожный сон, мышечная дистония. Нерезкое размягчение краев большого родничка и костей по ходу стреловидного и лямбдовидного швов.
Лабораторные данные. Биохимические исследования: нерезкое снижение количества фосфора, нормальное содержание
В периоде разгара болезни наряду с явлениями торможения нервной системы появляются изменения в костях (размягчение костей черепа, грудной клетки, конечностей, костей таза, нижней челюсти) и проявляется краниотабесом, дугообразным искривлением предплечий, деформациями грудной клетки. Появляются лобные и теменные бугры, четки на ребрах, утолщения эпифизов трубчатых костей в виде нитей жемчуга, выраженная мышечная гипотония мышц передней брюшной стенки с формированием лягушачьего живота, гипотония сердечной мышцы (глухость тонов, тахикардия, нежный систолический шум), слабость связочного аппарата, ведущая к деформациям позвоночника. Костные изменения, малозаметные при рахите I степени и отчетливые при II степени, переходят в деформацию при рахите III степени. При рахите II и III степени селезенка и печень увеличены.
Биохимические исследования: гипофосфатемия, гипокальциемия, повышение активности щелочной фосфатазы. На рентгенограммах контуры костей смазаны, видны полосы, которые соответствуют зонам обызвествления в метафизах в период репарации. Эпифизы трубчатых костей бокаловидные, края метафизов бахромчатые.
К позднему рахиту относят редкие случаи заболевания, когда активные проявления его отмечаются в возрасте старше 4 лет. Поздний рахит, наблюдавшийся в военные и первые послевоенные годы, характеризовался наличием общих симптомов заболевания: анорексии, потливости, болей в ногах, утомляемости. Костные деформации отмечены только в некоторых случаях.
Период реконвалестенции: исчезают неврологические и вегетативные симптомы, улучшается состояние, повышается мышечный тонус, восстанавливаются моторные и статические функции, исчезают запоры. Восстанавливается уровень фосфора, кальция, снижается, и приближается к норме уровень щелочной фосфатазы.
Период остаточных явлений: исчезают рахитические изменения со стороны внутренних органов, восстанавливается тонус мышц и связочного аппарата. Нормализуются все биохимические показатели.
Диагностика проводится на основании клинических, лабораторных данных и данных рентгенологического исследования.
Дифференциальный диагноз проводится с рядом рахитоподобных заболеваний наследственной природы – фосфат-диабетом, почечным канальцевым ацидозом, синдромом Дебре – де Тони – Фанкони, а также с врожденным вывихом бедра, хондродистрофией, остеопатией при хронической почечной недостаточности, врожденной ломкостью костей.
Лечение. В рацион ребенка следует своевременно вводить овощи, фрукты. Прикорм должен содержать достаточное количество витаминов, солей, продукты, содержащие естественный витамин D3 (яичный желток, рыбий жир). Нормализация режима с достаточным пребыванием на свежем воздухе, массаж, гимнастика. При начальных проявлениях доношенным детям назначают препараты витамина D2 по 300 – 800 МЕ в сутки, на курс 400 000 – 600 000 ME; в период разгара при среднетяжелом и тяжелом рахите назначают 10 000 – 16 000 МЕ в сутки в 2 – 3 приема, на курс 600 000 – 800 000 ME. Во время лечения осуществить контроль чувствительности детского организма к витамину D с помощью пробы Сулковича для профилактики гипервитаминоза.