Диагностический справочник терапевта

Карапата Алексей Петрович

При преимущественно сосудистой патологии положительными бывают симптомы щипка и жгута, а также пробы Нестерова и баночная Вальдмана. Спонтанные кровоизлияния обычно мелкие, точечные (петехиальные). Время свертывания крови, длительность кровотечения и ретракция кровяного сгустка нормальны.

Тромбоцитопеническая кровоточивость легко определяется на основании низкого содержания тромбоцитов в крови. Для тромбоцитопений (и тромбоцитопатий) характерны нарушение или полная аретрактильность кровяного сгустка и удлинение времени кровотечения (по Дуке). Резистентность капилляров понижена (сосудистые пробы положительны). Спонтанные кровоизлияния на коже варьируют от мелких петехиальных до обширных кровоподтеков.

Состояние гипокоагуляции

характеризуется удлинением времени свертывания крови. Длительность кровотечения по Дуке, ретракция кровяного сгустка и резистентность капилляров нормальны. Спонтанные геморрагии на коже обширны. После установления типа геморрагического диатеза необходимо выяснить его нозологическую сущность. Симптоматический характер геморрагического васкулита становится достаточно очевидным после диагностирования основного заболевания (ревматизм, туберкулез, септический эндокардит, сыпной тиф, скарлатина, корь, оспа, болезнь Вейля—Васильева и др.). При окончательном решении вопроса о связи сосудистой патологии с тем или иным заболеванием следует учитывать роль медикаментов в ее происхождении. Лекарственная терапия (сульфаниламидами, фтчвазидом, стрептомицином, хинином, барбитуратами, препаратами золота, мышьяка и др.) при индивидуальной непереносимости может осложняться аллергическим капилляротоксикозом. Не исключается и сочетанное действие обоих факторов – болезни и лекарства. Появление высыпаний на теле до начала медикаментозного лечения свидетельствует о токсикоинфекционном генезе диатеза. Если они возникают в период применения медикаментов, этиологический фактор определяется путем отмены всех лекарств и иногда повторного назначения (провокация высыпаний) каждого из них в отдельности.

Идиопатический геморрагический васкулит называют болезнью Шенлейна—Геноха; наиболее легкая клиническая форма ее (простая пурпура) проявляется высыпаниями только на коже. При более тяжелой ревматической пурпуре поражаются (припухают) и суставы. В подобных случаях приходится дифференцировать ее с ревматизмом, осложненным симптоматической пурпурой. Решающее диагностическое значение имеют наблюдения в динамике. При болезни Шенлейна—Геноха часто отмечаются цикличность высыпаний; у больных ревматизмом они обычно одномоментные. Неоднотипны и поражения сердца. Для ревматизма характерны эндокардит и миокардит; у больных геморрагическим васкулитом встречается только коронарит. Высокие титры АСЛ-О свидетельствуют о ревматизме.

Боли в животе (абдоминальная пурпура), если им не предшествуют кожные высыпания, могут симулировать острый живот. При сочетании болей в животе с кровянистыми выделениями из кишечника иногда можно заподозрить кишечную инвагинацию или тромбоз брыжеечных сосудов. Сопутствующие суставные явления и гематурия, а также лейкоцитоз с эозинофилией свидетельствуют о наличии болезни Шенлейна—Геноха. Для острого живота более характерен анэозинофильный лейкоцитоз. В случаях, когда имеют место боли в суставах, абдоминальный болевой синдром, гематурия и лейкоцитоз с эозинофилией нельзя забывать об узелковом периартериите. В данной ситуации следует учитызать, что при болезни Шенлейна—Геноха артериальное давление не повышается; у больных узелковым периартериитом оно, как правило, высокое и общее состояние больных более тяжелое.

Геморрагические ангиопатии, подобно васкулитам, бывают симптоматические и нозологически очерченные. Симптоматические наблюдаются при распространенном атеросклерозе и чаще всего у больных уремией. В числе самостоятельных заболеваний следует назвать скорбут, болезнь Рандю—Ослера, болезнь Гиппеля—Линдау, псевдоксантому эластическую, синдром Элерса– Данлоса, болезнь Вальденстрема, синдром Фабри, болезнь Виллебранда. Каждое из них имеет характерную клинику.

Цинга (скорбут) – С-авитаминоз – характеризуется кровоизлияниями в кожу, мышцы, суставы и иногда серозные полости, а также тяжелым гингивитом с расшатыванием и выпаданием

зубов. Может наблюдаться гипохромная анемия. Резко нарушается общее состояние организма – появляется гиподинамия.

Рандю—Ослера болезнь (геморрагический ангиоматоз) – образование телеангиэктазий на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах и в головном мозге. Заболевание наследственное, но может впервые проявиться поздно – в климактерическом периоде (кровотечениями носовыми, желудочно-кишечными, почечными, легочными, а также внутричерепными геморрагиями с очаговой патологией). Иногда развивается цирроз печени. Встречаются артерио-венозные соустья (аневризмы) в легких.

Гипелля—Линдау болезнь (цереброретинальный ангиоматоз) характеризуется наличием ангиом в сетчатке, больших полушариях головного мозга и мозжечке. Бывают геморрагии и симптоматический эритроцитоз; образуются кальцинаты на месте геморрагии.

Псевдоксантома эластическая (синдром Гренблад—Страндберга) – семейное заболевание, проявляющееся в детском возрасте. Характеризуется образованием на коже мелких (до 5 мм ) желтовато-оранжевых папул (напоминают ксантелазмы), окруженных ангиэктазиями. При поражении внутренних органов возникают кровоизлияния и внутренние кровотечения. Могут образовываться пептические язвы в желудке и кишечнике.

Элерса—Данлоса синдром – наследственная недостаточность коллагенового вещества, проявляющаяся геморрагическим синдромом (повышенная ранимость сосудов), разболтанностью суставов (слабость связочного аппарата) и большой растяжимостью кожи («резиновый человек»). Могут образоваться: аневризма аорты, дивертикулы пищевода и кишечника, релаксация диафрагмы.

Фабри синдром – диффузная ангиокератома (телеангиэктазии в сочетании с гиперкератозом) – поражает кожу и внутренние органы. Наиболее тяжелые изменения отмечаются со стороны почек: протеинурия, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия, артериальная гипертензия, уремия. Встречаются легочные кровотечения, гемиплегия.

Вальденстрема болезнь – макроглобулиновый ретикулез или ретикулолимфоматоз. Основные проявления: кровоточивость, нормохромная макроцитарная анемия, увеличение лимфоузлов, печени и селезенки. Гиперпротеинемия и особенно гипермакроглобулинемия (патогномоничный признак). В моче может быть обнаружен белок Бенс-Джонса. В терминальной стадии – тромбоцитопения (или пангемоцитопения).

Иногда патология ограничивается кровоточивостью, анемией и парапротеинемией. В таких случаях говорят о диспротеинемической пурпуре Вальденстрема.

Тромбоцитопения – пониженное содержание тромбоцитов в крови – встречается при инфекционных процессах (малярия, лептоспирозы, висцеральный лейшманиоз, затяжной септический эндокардит, бруцеллез, туберкулез и др.), интоксикациях (цитостатики, сульфаниламиды, хинин, хинидин, бензол, мышьяк, золото), тяжелых поражениях печени, уремии, лучевых поражениях, повторных переливаниях крови, спленопатиях с гиперспленизмом, лейкозах, остеомиелосклерозе, саркоидозе, болезни Брилла—Симмерса, синдроме Фишера– Эванса, болезни Мошковица, синдроме Казабаха—Мерритта, синдроме Ди Гульельмо, алейкии геморрагической Франка, болезни Аддисона—Бирмера (гипо) апластических анемиях, метастазах рака в костный мозг, миеломной болезни, болезни Вальденстрема. Эссенциальная тромбоцитопения – болезнь Верльгофа.

При резко выраженной тромбоцитопении (менее 30 000) возникает геморрагический диатез. Основными отличительными особенностями его являются: удлинение времени кровотечения и нарушение ретракции кровяного сгустка при нормальной или слегка пониженной свертываемости крови. На мысль о тромбоцитопении наводят обычно «беспричинные» кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишечные и др.), особенно кровоподтеки и петехии на коже. Геморрагический диатез иногда не развивается при значительной тромбоцитопении, и, наоборот, возникает при умеренной (80 000).