Чтение онлайн

на главную - закладки

Жанры

Эндокринология: конспект лекций
Шрифт:

На основании динамического наблюдения строятся кривые роста. У детей с дефицитом гормона роста скорость роста не превышает 4 см в год. Для исключения различных скелетных дисплазий (ахондроплазии, гипохондроплазии) целесообразно оценивать пропорции тела.

При оценке рентгенограммы кистей и лучезапястных суставов определяется так называемый костный возраст, при этом для гипофизарного нанизма характерна значительная

задержка окостенения. Кроме того, у отдельных больных отмечается деструкция наиболее травмируемых при статической нагрузке участков скелета – головок бедренных костей с развитием асептического остеохондроза.

При рентгенографии черепа при гипофизарном нанизме, как правило, выявляют неизмененные размеры турецкого седла, но оно часто сохраняет детскую форму «стоячего овала», имеет широкую («ювенильную») спинку.

МРТ-исследование головного мозга показано при любом подозрении на внутричерепную патологию. Для диагностики гипофизарного нанизма ведущим является изучение соматотропной функции.

Однократное определение уровня гормона роста в крови для диагностики соматотропной недостаточности значения не имеет вследствие эпизодического характера секреции гормона роста и возможности получения низких, а в ряде случаев и нулевых ба-зальных значений гормона роста даже у здоровых детей. Для скринингового исследования приемлемо определение экскреции гормона роста с мочой.

В клинической практике наиболее широко используются стимулирующие тесты с инсулином, клонидином, аргинином и ряд других.

Дефицит гормона роста у взрослых сопровождается нарушением всех видов обмена веществ и обширной клинической симптоматикой. Отмечается увеличение содержания триглицеридов, общего холестерина и липопротеидов низкой плотности, снижение липолиза.

Развивается ожирение преимущественно по висцеральному типу. Нарушение синтеза белка приводит к уменьшению массы и силы скелетной мускулатуры, отмечается миокардиодистрофия со снижением фракции сердечного выброса. Наблюдается нарушение толерантности к глюкозе, инсулинорезистентность. Нередки гипогликемические состояния. Одним из наиболее ярких проявлений заболевания являются изменения психики. Отмечаются склонность к депрессиям, тревожные состояния, повышенная утомляемость, плохое общее самочувствие, нарушение эмоциональных реакций, тенденция к социальной изоляции.

Снижение

фибринолитической активности крови, нарушения липидного спектра, приводящие к развитию атеросклероза, а также изменение структуры и функции сердечной мышцы являются причинами двукратного повышения уровня смертности от сердечно-сосудистых заболеваний среди пациентов с пангипопитуитаризмом, получающих заместительную терапию, не предусматривающую назначение гормона роста.

На фоне дефицита соматотропина развивается снижение костной массы за счет ускорения костной резорбции, что приводит к увеличению частоты переломов. Одним из наиболее ценных исследований в диагностике соматотропной недостаточности является определение уровня ИРФ-1 и ИРФ-2, а также соматомединсвязывающего протеина.

Эти исследования лежат в основе диагностики карликовости и других состояний, относящихся к группе периферической резистентности к действию гормона роста. Наиболее информативным и простым исследованием является определение плазменного уровня ИФР-1. При его снижении проводят стимулирующие пробы с инсулином, клофелином, аргинином, соматолиберином.

Лечение

В основе патогенетической терапии гипофизарного нанизма лежит заместительная терапия препаратами гормона роста. Препаратом выбора является генно-инженерный человеческий гормон роста. Рекомендуемая стандартная доза гормона роста при лечении классического дефицита гормона роста – 0,07 – 0,1 ЕД/кг массы тела на инъекцию ежедневно подкожно в 20:00–22:00 ч.

Перспективным направлением терапии периферической резистентности к гормону роста является лечение рекомбинантным ИФР-1.

Если дефицит гормона роста развился в рамках пангипопитуитаризма, кроме того, назначается заместительная терапия гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма, несахарного диабета.

Для лечения соматотропной недостаточности у взрослых рекомендуемые дозы генно-инженерного человеческого гормона роста составляют от 0,125 ЕД/кг (начальная доза) до 0,25 ЕД/кг (максимальная доза).

Оптимальная поддерживающая доза подбирается индивидуально на основании исследования динамики ИФР-1. Вопрос об общей продолжительности терапии гормона роста в настоящее время остается открытым.

Поделиться:
Популярные книги

Господин следователь. Книга пятая

Шалашов Евгений Васильевич
5. Господин следователь
Детективы:
исторические детективы
5.00
рейтинг книги
Господин следователь. Книга пятая

Я Гордый. Часть 4

Машуков Тимур
4. Стальные яйца
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Я Гордый. Часть 4

Барон диктует правила

Ренгач Евгений
4. Закон сильного
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Барон диктует правила

Измена. Тайный наследник. Том 2

Лаврова Алиса
2. Тайный наследник
Фантастика:
фэнтези
5.00
рейтинг книги
Измена. Тайный наследник. Том 2

Неудержимый. Книга XVI

Боярский Андрей
16. Неудержимый
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Неудержимый. Книга XVI

Эволюционер из трущоб. Том 3

Панарин Антон
3. Эволюционер из трущоб
Фантастика:
попаданцы
аниме
фэнтези
фантастика: прочее
6.00
рейтинг книги
Эволюционер из трущоб. Том 3

Чехов. Книга 2

Гоблин (MeXXanik)
2. Адвокат Чехов
Фантастика:
фэнтези
альтернативная история
аниме
5.00
рейтинг книги
Чехов. Книга 2

Третий Генерал: Тома I-II

Зот Бакалавр
1. Третий Генерал
Фантастика:
городское фэнтези
попаданцы
аниме
сказочная фантастика
5.00
рейтинг книги
Третий Генерал: Тома I-II

Афганский рубеж

Дорин Михаил
1. Рубеж
Фантастика:
попаданцы
альтернативная история
7.50
рейтинг книги
Афганский рубеж

Тепла хватит на всех 3

Котов Сергей
3. Миры Пентакля
Фантастика:
научная фантастика
боевая фантастика
космическая фантастика
попаданцы
5.00
рейтинг книги
Тепла хватит на всех 3

Личник

Валериев Игорь
3. Ермак
Фантастика:
альтернативная история
6.33
рейтинг книги
Личник

Стражи душ

Кас Маркус
4. Артефактор
Фантастика:
городское фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Стражи душ

Студент из прошлого тысячелетия

Еслер Андрей
2. Соприкосновение миров
Фантастика:
героическая фантастика
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Студент из прошлого тысячелетия

Месть бывшему. Замуж за босса

Россиус Анна
3. Власть. Страсть. Любовь
Любовные романы:
современные любовные романы
5.00
рейтинг книги
Месть бывшему. Замуж за босса