Нарушения обмена глюкозы у новорожденных детей
Шрифт:
Биохимический анализ крови от 7.05.11: белок — 43,4 г\л, мочевина — 1,0 ммоль\л, креатинин — 0,065 ммоль/л, AJTT — 24,0 ед\л, ACT —
29,6 ед\л, Bi — 41,5 мкмоль\л, прямой — 8,6 мкмоль/л.
Биохимический анализ крови от 10.05.11: калий — 5,3 ммоль/л, натрий — 132 ммоль/л, кальций — 2,4 ммоль/л, амилаза — 6,0 ед/л, липаза — 33,5 ед/л, ЛПНП — 0,87 ммоль/л.
Кровь-ИФА на СПИД от 5.05.11 — отр.
Кровь-ИФА суммарные антитела на сифилис от 5.05.11 — отр.
Кровь на HCV от 5.05.11 — отр.
Кровь на HBsAg от 5.05.11 — сгр. № 14.
Посев кала на кишечную группу от 4.05.11 — отр.
УЗИ
НСГ от 29.04.11. Ультразвуковая картина двухсторонней ПВЛ 2 степени, незначительная вентрикуломегалия.
ЭКГ от 12.05.11. Ритм синусовый 176 в 1 мин, тахикардия. Вертикальная электрическая ось. Повышение электрической активности правого желудочка.
ЭХО-КГ 12.05.11: ВПС (ДМЖП мышечный), гемодинамически незначимый. Сократимость миокарда удовлетворительная.
Рентгенограмма органов грудной клетки 11.05.11. Умеренное усиление легочного рисунка. Корни неструктурные. Диафрагма на 6-м ребре. КТО — 52 %. Синусы свободные.
Консультация эндокринолога (12.05) — имеет место симптоматическая гипогликемия неуточнённого генеза, вероятно, за счёт органического поражения поджелудочной железы (незидиобластоз диффузный).
Лечение: круглосуточное в/в введение глюкозы 20 % — 13–15 мг/кг/ мин; в/в рибоксин 2 % — 1,0; в/в лазикс по 0,3 мл х2 р/д; в/в амоксиклав по 120 мг х 2 р/д с 5.05.11 по 10.05.11; затем в/в цефотаксим по 210 мг/кг хЗ р/д с 11.05.11 — бифидумбактерин — 5 д х 3 р/д; пантогам 0,06 по 0,015 х2 р/д, аспаркам по 1/4 таб. в день. Вес при переводе — 4460 г.
13.05.11 на 15-е сутки жизни поступил в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей Федерального специализированного центра ФБГУ «Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова» из детской областной больницы.
Диагноз при поступлении: Аномалия развития поджелудочной железы, гиперинсулинизм? Перинатальная энцефалопатия смешанного генеза, синдром угнетения ЦНС. ВПС: ДМЖП, ООО. HK0. Гипоплазия яичка справа.
Состояние при поступлении в отделение тяжелое, обусловлено неврологической симптоматикой — синдромом гипервозбудимости ЦНС (спонтанный полиморфный тремор конечностей, подбородка). На осмотр реагирует вяло, коммуникабельность снижена. При крике отмечается тремор подбородка и конечностей.
При обследовании на отделении.
Концентрация глюкозы крови — 3,2 ммоль/л на фоне введения 25,9 % глюкозы с нагрузкой 13 мг/кг/мин.
Кортизол (утро) — 321,10 нмоль/л (N= 171,00-536,00);
Адренокортикотропный гормон — 61,22 pg/ml (N = 7,20–63,30);
Инсулин — 514,2 пмоль/л (N = 20,8-181,1);
С пептид — 1,31 нмоль/ (N=0,37-1,47).
Представления о больном: доношенный новорожденный ребенок, с развившейся гипогликемией (с 1-х суток), купирующейся введением высоких доз глюкозы, вводимой внутривенно. Контринсулярные гормоны в пределах возрастных норм. Высокий уровень инсулина требует исключения гиперинсулинизма (низидиобластоза) и инсулиномы.
В динамике проводились неоднократные попытки снижения углеводной нагрузки парентерально с полным переводом на энтеральное питание.
08.06.11 на 42-е сутки жизни у ребенка был поставлен монитор с внутри-кожным датчиком, позволяющий производить постоянное измерение концентрации глюкозы. При этом необходимо учитывать, что установленный монитор концентрации глюкозы не предназначен для измерения уровня глюкозы менее 2,2 ммоль/л. Учитывая более низкие концентрации глюкозы у ребенка за сутки, монитор требовал неоднократной калибровки. Но тем не менее при его использовании было выявлено, что при введении только пероральной глюкозы ребенок реагировал снижением уровня сахара в крови (до введения 2,3 ммоль/л, после приема 1,7–1,9 ммоль/л). Практически за время мониторинга с 16.30 до 23.00 выявлялся уровень глюкозы менее 2,2 ммоль/л, судя по показателям монитора, подтвержденный глюкометром (1,7–1,8 ммоль/л) на фоне внутривенной инфузии 18 %-го раствора глюкозы со скоростью поступления глюкозы равной 3,1 мг/кг/мин. Исходя из полученных данных, решено временно отменить пероральный прием глюкозы, увеличить скорость поступления глюкозы до 4,1 мг/кг/мин с помощью инфузии 18 %-го раствора глюкозы со скоростью 8 мл/час. В динамике уровень глюкозы на 6.30 (до кормления) — 2.6 ммоль/л, через один час после кормления в 8 час 30 минут — 2,4 ммоль/л. По показаниям монитора, уровень гликемии после увеличения нагрузки от 2,3 ммоль/л до кормления — до 5,1 ммоль/л сразу после кормления.
Таким образом, мониторирование показало, что парентеральную инфузию глюкозы прекратить не представляется возможным и без назначения контринсулярных препаратов стабилизировать уровень глюкозы крови также не возможно.
10.06.11 на 44-е сутки жизни начато введение сандостатина в начальной дозе 5 мкг/кг/сут. При этом уровень глюкозы крови, по данным монитора, чаще всего менее 2,2 ммоль/л при одновременном измерении глюкометром от 1,6 до 2,2 ммоль/л вне зависимости от углеводной нагрузки (от 2,0 до 4.7 мг/кг/мин).
В динамике дозу сандостатина пришлось неоднократно увеличивать до дозы 23 мкг/кг/сут. (подкожно). На этом фоне постепенно удалось снизить парентеральную углеводную нагрузку до 1,2 мг/кг/мин с отменой инфузионной терапии 27.06 (на 61-е сутки жизни). При этом уровень гликемии оставался периодически непостоянным со снижением концентрации глюкозы до 1,9–1,5 ммоль/л. В возрасте 2 мес 10 дней установлена помпа для микроструйного постоянного введения сандостатина, за 7 дней ее использования эпизодов гипогликемии не отмечено.
Ребенок все это время находился на полном энтеральном питании, сосал охотно сам, необильно редко срыгивал. Кормился через 2 часа чередованием смесей HAH-AR и НАН-кисломолочный по 80–90 мл, питание усваивал. Реакция на осмотр адекватная, взгляд стал кратковременно фиксировать, прислушивался. Сохранялась мышечная гипотония, головку на животе держал, но быстро истощался.
Явления паратрофии сохранялись.
Антропометрические данные ребенка П.
С 27.06 по 07.07 отмечались явления назофарингита. С 2 мес 7 дней присоединился бронхообструктивный синдром неясной этиологии (возможно, на фоне тимомегалии), получал ингаляционную терапию с положительной динамикой.