Чтение онлайн

на главную - закладки

Жанры

Не кашляй! Советы опытного педиатра
Шрифт:

Вторичная инфекция (золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка) приводит к частым гнойным бронхитам и повторным пневмониям. В дальнейшем развиваются пневмофиброз, бронхоэктазы, неизбежно прогрессирующая дыхательная недостаточность. Осложнением легочной формы муковисцидоза могут быть пневмоторакс, легочное кровотечение.

Обострение заболевания обычно протекает по типу обострения хронического бронхита и выражается появлением одышки, усилением кашля, увеличением количества мокроты, которая становится преимущественно гнойной.

Многократные курсы антибиотиков

могут привести к развитию грибковой инфекции – микозу и дисбактериозу кишечника. У трети больных выявляется аллергическая реакция на антибиотики.

По данным Санкт-Петербургского муковисцидозного центра, более чем у половины больных отмечается пищевая и бытовая аллергия, что требует назначения современных антигистаминных препаратов и ингаляционных противовоспалительных (кортикостероидных) средств.

Поражение поджелудочной железы и кишечника развивается параллельно с легочной патологией. Наиболее ранним и тяжелым кишечным проявлением муковисцидоза является мекониальный илеус, проявляющийся в первые дни жизни. Вязкий секрет образует своеобразную пробку в кишечнике, препятствуя отхождению мекония (первородного кала). Развивается частичная или полная кишечная непроходимость, требующая хирургического вмешательства. Недостаточность функции поджелудочной железы выражается в снижении активности ферментов и нарушении переваривания и всасывания пищевых ингредиентов, в первую очередь, жиров.

Клинически это проявляется чередованием упорных поносов и запоров. Возможно избыточное скопление газа в кишечнике, вздутие живота. Относительно часто бывает выпадение прямой кишки.

Кал зловонный, обильный, вязкий и блестящий, плохо смывается с горшка, в нем невооруженным глазом можно видеть капельки жира. В анализе кала (копрограмма) выявляется большое количество нейтрального жира. Дети плохо прибавляют в весе. У них закономерно развивается дефицит жирорастворимых витаминов – А, Е, D, K.

Иногда развивается цирроз печени. Возможно присоединение сахарного диабета – при прогрессирующем поражении поджелудочной железы.

При муковисцидозе довольно часто поражаются придаточные пазухи носа. У детей диагностируются полипы, хронический насморк, синуситы.

Характерным симптомом, на который обращает внимание мама, является соленая на вкус кожа маленького ребенка. Это происходит в связи с избыточным выведением соли с потом, особенно в жаркие летние дни. У детей может наступить обезвоживание, поэтому избегайте их перегревания.

ДИАГНОСТИКА МУКОВИСЦИДОЗА

Если муковисцидоз не выявлен при рождении, то в более старшем возрасте диагноз, как правило, ставится на основании данных семейного анамнеза (истории жизни и болезни), симптомов поражения бронхолегочной системы и желудочно-кишечного тракта и результатов потовой пробы.

Основным диагностическим методом является исследование хлоридов пота – потовая проба. Содержание в потовой жидкости хлоридов выше 60 ммоль/л и натрия выше 70 ммоль/л – абсолютное доказательство наличия муковисцидоза. В генетической лаборатории может быть проведен анализ ДНК для выявления соответствующей

мутации. Метод ДНК-диагностики чрезвычайно важен для семей, в которых уже есть больной ребенок. В таких случаях в центрах пренатальной диагностики беременным проводят диагностику муковисцидоза путем исследования околоплодных вод.

Родственникам больного тоже показано медико-генетическое обследование, чтобы пред упредить неизбежное прогрессирование легких и средне-тяжелых форм недиагностированного муковисцидоза.

Важно как можно раньше поставить правильный диагноз, так как при поздней диагностике и отсутствии систематического комплексного лечения быстро наступает хронизация инфекционного процесса в легких, которая приводит к тяжелым, необратимым изменениям. Между тем состояние бронхолегочной системы при муковисцидозе определяет прогноз для жизни больного.

Родители могут помочь врачу, выяснив, есть ли среди родственников больные с хроническими бронхолегочными или желудочно-кишечными заболеваниями, не было ли случаев смерти в раннем возрасте от поносов, кишечной непроходимости или заболеваний легких. В семье могли быть бесплодные мужчины, потому что нарушение подвижности сперматозоидов приводит к стерильности. Важно иметь в виду что под родственниками подразумеваются не только родители, но и сестры и братья, кузены, тети и дяди, бабушки и дедушки со стороны матери и отца.

Больной муковисцидозом должен регулярно наблюдаться пульмонологом в специализированном центре, так как лечение этого серьезного заболевания требует индивидуального подхода и высокой квалификации медицинского персонала.

При легком течении требуется лишь эпизодическое амбулаторное наблюдение. При среднетяжелом – состояние больного должно контролироваться ежеквартально. При тяжелом течении муковисцидоза стационарное лечение проводится 3 – 4 раза в год.

Муковисцидоз требует лечения в течение всей жизни больного. При этом заболевании отмечается высокая ранняя смертность.

Терминальная фаза болезни при условии постоянного обеспечения больного кислородом и при эффективной антибиотикотерапии может длиться несколько лет. Больные в этой фазе болезни нуждаются в пересадке легких.

ЛЕЧЕНИЕ МУКОВИСЦИДОЗА

Лечение в настоящее время носит симптоматический характер и направлено на следующие цели:

• уменьшение вязкости мокроты и улучшение легочной вентиляции;

• улучшение функции поджелудочной железы;

• профилактика или уменьшение воспаления;

• ликвидация отставания в физическом развитии.

Для разжижения мокроты и улучшения ее эвакуации эффективны муколитические препараты, такие как ацетилцистеин, флуимуцил, флуифорт. Эти препараты не только снижают вязкость бронхиального содержимого, но и способствуют восстановлению слизистой оболочки бронхов. Их можно применять внутримышечно, ингаляционно или внутрь. Эреспал в сиропе и таблетках обладает бронхолитическим, отхаркивающим и противовоспалительным действием.

Поделиться:
Популярные книги

Ваше Сиятельство 5

Моури Эрли
5. Ваше Сиятельство
Фантастика:
городское фэнтези
аниме
5.00
рейтинг книги
Ваше Сиятельство 5

Черный дембель. Часть 2

Федин Андрей Анатольевич
2. Черный дембель
Фантастика:
попаданцы
альтернативная история
4.25
рейтинг книги
Черный дембель. Часть 2

Энциклопедия лекарственных растений. Том 1.

Лавренова Галина Владимировна
Научно-образовательная:
медицина
7.50
рейтинг книги
Энциклопедия лекарственных растений. Том 1.

Новый Рал 4

Северный Лис
4. Рал!
Фантастика:
попаданцы
5.00
рейтинг книги
Новый Рал 4

Душелов. Том 4

Faded Emory
4. Внутренние демоны
Фантастика:
юмористическая фантастика
ранобэ
фэнтези
фантастика: прочее
хентай
эпическая фантастика
5.00
рейтинг книги
Душелов. Том 4

Монстр из прошлого тысячелетия

Еслер Андрей
5. Соприкосновение миров
Фантастика:
попаданцы
аниме
фэнтези
5.00
рейтинг книги
Монстр из прошлого тысячелетия

Держать удар

Иванов Дмитрий
11. Девяностые
Фантастика:
попаданцы
альтернативная история
5.00
рейтинг книги
Держать удар

Идеальный мир для Лекаря 12

Сапфир Олег
12. Лекарь
Фантастика:
боевая фантастика
юмористическая фантастика
аниме
5.00
рейтинг книги
Идеальный мир для Лекаря 12

Изгой Проклятого Клана. Том 2

Пламенев Владимир
2. Изгой
Фантастика:
попаданцы
аниме
фэнтези
фантастика: прочее
5.00
рейтинг книги
Изгой Проклятого Клана. Том 2

Имперский Курьер. Том 4

Бо Вова
4. Запечатанный мир
Фантастика:
попаданцы
аниме
фэнтези
5.00
рейтинг книги
Имперский Курьер. Том 4

Подземелье

Мордорский Ваня
1. Гоблин
Фантастика:
фэнтези
эпическая фантастика
5.00
рейтинг книги
Подземелье

Измена дракона. Развод неизбежен

Гераскина Екатерина
Фантастика:
городское фэнтези
фэнтези
5.00
рейтинг книги
Измена дракона. Развод неизбежен

В комплекте - двое. Дилогия

Долгова Галина
В комплекте - двое
Фантастика:
фэнтези
юмористическая фантастика
попаданцы
8.92
рейтинг книги
В комплекте - двое. Дилогия

Кодекс Крови. Книга Х

Борзых М.
10. РОС: Кодекс Крови
Фантастика:
фэнтези
юмористическое фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Кодекс Крови. Книга Х