Неврология и нейрохирургия
Шрифт:
В большинстве случаев у больных имеются симптомы поражения и головного, и спинного мозга (цереброспинальная форма). В некоторых случаях в клинической картине преобладают симптомы поражения спинного мозга (спиналъная форма) или мозжечка (мозжечковая или гиперкинетическая форма). В последнем случае интенционное дрожание может быть настолько выраженным, что достигает степени гиперкинеза и делает невозможным любое целенаправленное движение. Возникают дисметрия, адиадохокинез, скандированная речь, выраженная атаксия.
Течение. У 85—90 % больных заболевание имеет волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий, которое после 7—10 лет болезни практически у всех больных сменяется вторичным прогрессированием, когда наблюдается
Различные изменения гомеостаза могут являться триггерами, провоцирующими обострение заболевания. Часто в этой роли выступают инфекции, психогенные стрессы, реже – травмы, переохлаждения и физическое перенапряжение, операции (особенно под наркозом), воздействие токсинов и радиации. Многолетние динамические наблюдения за больными женщинами с РС в разных странах Европы показали, что беременность и роды не влияют на кратковременный и долгосрочный прогноз при РС, а у многих больных индуцируют развитие стойкой длительной ремиссии. Искусственное прерывание беременности, особенно в поздние сроки, довольно часто является причиной тяжелых обострений РС.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Клинический полиморфизм РС, обусловленный индивидуальным набором внешних и генетических факторов патогенеза, обусловливает значительные трудности ранней диагностики. С 1983 г. для постановки диагноза РС используются диагностические критерии С. Poser. Согласно этим критериям, заболевание должно проявиться в возрасте до 59 лет по меньшей мере двумя очагами поражения белого вещества ЦНС, возникновение которых должно быть разделено по времени не менее чем в один месяц.
Критерий разделения в локализации и во времени образования очагов («диссеминация в месте и времени») является основным при установлении клинически достоверного диагноза РС. Важно, что до установления диагноза РС должны быть исключены все другие причины такого многоочагового поражения ЦНС. Во многих случаях клинически не удается полностью выявить эти критерии: имеются симптомы, связанные только с одним очагом, и ремиттируюшее течение заболевания или клинические признаки поражения двух одновременно возникших очагов в белом веществе и т.д. Для учета таких случаев введено понятие вероятного РС, когда диагноз может быть подтвержден или опровергнут после дополнительного обследования.
В диагностике РС, когда имеются клинические проявления только одного очага с характерным волнообразным течением процесса, важна верификация наличия нескольких очагов. Субклиническое поражение проводников можно выявить дополнительными методами. Первая группа методов – нейрофизиологические методы вызванных потенциалов, позволяющих при изменении латентности и амплитуды пиков кривых диагностировать повреждение соответствующей проводниковой системы (зрительные, соматосенсорные и коротколатентные стволовые вызванные потенциалы). Нейрофизиологические методы позволяют выявить субклинические очаги и подтвердить диагноз в 50—60 % случаев.
В 90 % случаев многоочаговое поражение подтверждается при магнитно-резонансной томографии головного мозга, когда регистрируется очаговое повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Иногда при тяжелых длительных процессах очаги могут сливаться в зоны гиперинтенсивности, выявляется вторичная атрофия вещества головного мозга.
Высокоинформативно МРТ-исследование с использованием магневиста и других контрастных веществ, как правило, на основе
Выявление многоочагового поражения белого вещества мозга на МРТ не является основанием для постановки диагноза РС: такие изменения могут наблюдаться при различных неврологических заболеваниях. Этот метод может использоваться как дополнительный, т.е. для подтверждения клинического предположения о диагнозе. Определенное диагностическое значение имеет выявление повышенной продукции IgG в цереброспинальной жидкости. При изоэлектрическом фокусировании эти IgG формируют олигоклональные группы, поэтому они получили название «олигоклональные иммуноглобулины». Этот феномен является следствием стимуляции гуморального иммунитета, как и повышенный титр антител к различным вирусам, т.е. указывает на определенные нарушения иммунорегуляции в мозге.
Олигоклональные иммуноглобулины в цереброспинальной жидкости характерны для РС и выявляются у 80—90 % больных РС. Поэтому в шкале Позера введен специальный раздел: «Лабораторно подтвержденный» достоверный или вероятный РС. В то же время олигоклональные иммуноглобулины могут выявляться и при других воспалительных и некоторых инфекционных заболеваниях нервной системы (например, при нейроСПИДе), указывая на наличие иммунопатологического процесса в ЦНС.
Косвенное значение имеют различные изменения показателей иммунных реакций периферической крови, свидетельствующие о наличии дисбаланса в иммунной системе: уменьшение содержания Т-клеток, особенно супрессорного фенотипа, снижение функциональной активности специфических и неспецифических супрессоров, относительное увеличение содержания В-клеток и признаки их поликлональной активации in vivo повышенные уровни продукции активационных цитокинов и антител к ОБМ. Эти изменения позволяют в большей степени определить активность патологического процесса, но не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как значительно варьируют у каждого больного. В крови часто обнаруживаются лейкопения, нейтропения, а в стадии обострения – лимфоцитоз. Наблюдаются увеличение агрегации тромбоцитов, тенденция к повышению содержания фибриногена и одновременно активация фибринолиза. При обострении и прогрессирующем течении заболевания выявлено нарушение функции коры надпочечников, проявляющееся резким снижением экскреции с мочой С21-кортикостероидов (особенно глюкокортикоидной фракции), уменьшением уровня кортизола в плазме крови. Во время ремиссии содержание стероидных гормонов в моче и кортизола в плазме часто возвращается к норме.
Дифференцировать РС в начальных стадиях следует от невротических расстройств, вегетативно-сосудистой дисфункции, лабиринтита или синдрома Меньера, оптического неврита различной этиологии, опухолей головного и спинного мозга, острого рассеянного энцефаломиелита, энцефалитов различной этиологии, дегенеративных заболеваний центральной нервной системы.
Спинальные формы РС необходимо дифференцировать от опухолей спинного мозга. В отличие от опухоли спинальная симптоматика РС в начальных стадиях характеризуется меньшей выраженностью парезов (преобладает спастика на фоне выраженных патологических пирамидных симптомов), расстройств чувствительности и функции тазовых органов. В диагностически сложных случаях необходимые сведения дают люмбальная пункция (наличие блока субарахноидального пространства и резкое повышение содержания белка при опухолях спинного мозга), контрастные методы исследования и МР-томография. Сложным может представляться дифференциальный диагноз РС и прогрессирующих дегенеративных заболеваний нервной системы. Так, гиперкинетическая форма рассеянного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии, мозжечковые атаксии. При выраженном нижнем парапарезе следует исключить наличие болезни Штрюмпеля, при которой не бывает признаков поражения других отделов нервной системы. Окончательное суждение в пользу того или иного заболевания во многих случаях можно сделать только на основе динамического наблюдения за больными.