Чтение онлайн

на главную - закладки

Жанры

Общая и клиническая иммунология
Шрифт:

В заключительную пятую группу включены не квалифицированные выше состояния иммунной недостаточности.

На практике врожденные состояния иммунной недостаточности ограничиваются тремя основными группами:

1) дефектами фагоцитоза;

2) недостаточностью клеточного и гуморального иммунитета (Т-, В– и стволовых клеток);

3) нарушением функций комплементарной системы. Дефекты фагоцитоза составляют большую группу заболеваний. Здесь в основном имеются нарушения функций гранулоцитов и родственных им клеток: хроническая идиопатическая нейтроцитопения с лимфо-цитозом (эссенциальная доброкачественная грануло-цитопения, часто поражающая недоношенных детей), наследуемый аутосомно-рецессивно агранулоцитоз, который начинается в раннем грудном возрасте и заканчивается смертью ребенка от бактериальных инфекций

в первые годы его жизни, нарушение функций гранулоцитов, синдром дегрануляции (врожденный дисфагоцитоз), врожденная гипоплазия селезенки и т. д.

Дефекты гуморального и клеточного иммунитета обусловливают следующие состояния:

1) синдром тяжелого комбинированного иммунного дефекта с нарушением клеточного иммунитета и образования антител;

2) гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджи);

3) отсутствие пуриннуклеозидфосфорилазы;

4) синдром атаксиителеангиэктазии;

5) тимома с иммунодефектным синдромом и т. д.

25. Агаммаглобулинемия

Селективный дефицит JgA

Это заболевание в своей основе имеет изолированный дефект В-лимфоцитов, которые не могут созревать до плазматических клеток, наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой и является первым описанным состоянием иммунного дефицита. Этим заболеванием страдают только мальчики. В организме не могут производиться иммуноглобулины всех классов, и без лечения дети умирают в раннем возрасте от рецидивирующих инфекций. Во многих случаях больные хорошо развиваются до 6—8-месячного возраста. Это, по-видимому, связано с трансплацентарной передачей иммуноглобулинов от матери. Патология проявляется при окончательном исчерпывании полученных запасов. Это сравнительно редкое заболевание – приблизительно 13 больных на 1 000 000 мальчиков.

Клинически заболевание проявляется тем, что мальчики часто болеют рецидивирующими инфекциями, которые вызываются пневмококками, стрептококками, вирусом гриппа. Реже бывают инфекции, вызванные менингококками, стафилококками. Инфекционный процесс локализуется в придаточных пазухах носа, среднем ухе, бронхах, легких, в оболочках головного мозга. У таких больных течение вирусных инфекций такое же, как и у здоровых детей, за исключением вирусного гепатита и энтеровирусных инфекций. Больные мальчики не имеют миндалин (тонзиллярной ткани) и лимфатических узлов. При лабораторном исследовании число лимфоцитов обычно бывает нормальным. При определении В– и Т-лимфоцитов обнаруживается очень выраженное уменьшение числа В-лимфоцитов и нормальное количество Т-лимфоцитов.

Селективный дефицит JgA

Это изолированный дефицит JgA с нормальным или повышенным уровнем других иммуноглобулинов. Он является наиболее частым иммунодефицит-ным состоянием, которое обнаруживается у здоровых лиц от 1: 300 до 1: 3000 случаев при различных исследованиях. Отсутствие JgA довольно часто сочетается с хромосомными аномалиями (в особенности 18-й пары хромосом), с дефектами развития после внутриутробных инфекций. Вероятно, что в 18-й паре хромосом находится ген – регулятор синтеза JgA. Клинические проявления этой патологии очень разнообразны: от полного отсутствия симптомов до тяжелых заболеваний. Наиболее часто наблюдаются пульмональные инфекции, поносы и аутоиммунные заболевания. Поражение пищеварительной и дыхательной систем объясняется отсутствием секреторного компонента JgA. Больные с селективным дефицитом JgA имеют повышенную склонность к образованию иммунных комплексов. Это объясняет часто наблюдающийся селективный дефицит JgA при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, пернициозной анемии, тиреоидите, сахарном диабете, болезни Ад-дисона, хроническом активном гепатите и др.

26. Иммунный дефицит JgM

Транзиторная гаммаглобулинемия

Заболевание является генетически обусловленным, наследуется рецессивно, передается с Х-хромосомой и характеризуется повышением JgM при нормальных или пониженных уровнях JgJ и JgA в плазме крови. Имеется и другое название этого иммунодефицита – дисгаммаглобулинемия I и II.

Клинические признаки появляются на первом или втором году жизни в виде тяжелых, часто повторяющихся бактериальных инфекций. Наиболее часты гнойные инфекции: кожные абсцессы, изъязвления полости рта, отиты, тонзиллиты, лимфадениты,

синуситы, поражения дыхательных путей. Иногда заболевание генерализуется и приводит к сепсису. У больных с гипериммуноглобулинемией M часто развиваются аутоиммунные заболевания. Болезнь осложняется нейтропенией.

Транзиторная гипогаммаглобулинемия

Известно, что в плаценту переходят только антитела класса JgJ. Проникнув в плод в таком виде, они снова ресинтезируются в целые молекулы JgJ. Вследствие этого унекоторых новорожденных уровень JgJ в крови может быть выше их уровня в крови матери. Антитела матери и иммуноглобулины ребенка после рождения обычно подвергаются метаболизму, и концентрация JgJ начинает понижаться, достигая своего минимума между 3-м и 6-м месяцами жизни.

Первой активируется JgM-система, в результате чего через несколько дней после рождения в крови обнаруживаются антитела этой системы. JgJ реагируют медленнее – в течение нескольких недель, а концентрация JgA достигает их величин у взрослых только через несколько месяцев или даже лет. Секреторный JgA образуется в больших количествах в значительно более короткие сроки. Активирование собственного синтеза иммуноглобулинов у плода возможно при интенсивной антигенной стимуляции. При этом особенно быстро и интенсивно реагирует JgM-система. Поэтому обнаружение в сыворотке крови новорожденных повышенного уровня JgM указывает на наличие внутриутробной инфекции.

У детей грудного возраста существует несколько типов транзиторной (преходящей) гипогаммаглобулине-мии. Наиболее часто встречается физиологическая гипогаммаглобулинемия, которая обычно проходит к концу первого полугодия жизни ребенка. Патологическая гипогаммаглобулинемия наблюдается у недоношенных детей, поскольку передача иммуноглобулинов через плаценту начинается к концу 20-й недели и продолжается до рождения. Существует явная связь между сроком беременности и уровнем иммуноглобулинов. На их низкую величину влияет ограниченная возможность синтеза иммуноглобулинов у недоношенных детей. Также патологическая гипогамма-глобулинемия у грудных детей может наблюдаться при гипогаммаглобулинемии матери, которая компенсируется под влиянием их собственной продукции. И, наконец, патологическая гипогаммаглобули-немия транзиторного характера встречается в случаях замедленного созревания системы производства иммуноглобулинов. Это может быть вызвано отсутствием контактов с антигенами, а также неизвестными причинами. Диагноз транзиторной гипогаммаглобу-линемии у грудных детей ставится на основании низких величин иммуноглобулинов и способности образовывать антитела после вакцинаций, чего не наблюдается при персистирующих (агрессивных) гипо-гаммаглобулинемиях.

27. Болезни клеточного иммунитета

Гипоплазия тимуса (синдром Ди Джорджи)

При этом синдроме внутриутробно поражаются клетки эмбриона, из которых развиваются паращито-видные железы и тимус. В результате паращитовид-ные железы и тимус либо недоразвиты, либо полностью отсутствуют у ребенка. Поражаются и ткани, из которых формируется лицо. Это выражается недоразвитием нижней челюсти, короткой верхней губой, характерными глазными щелями, низким расположением и деформацией ушных раковин. Кроме того, у детей отмечаются врожденные нарушения со стороны сердца и крупных сосудов. Заболевание появляется спорадически, но есть предположения, что оно обусловлено генетически и наследуется аутосомно-рецессивным путем.

Клинически синдром Ди Джорджи проявляется уже при рождении. Характерны диспропорции лица, пороки сердца. Наиболее характерным симптомом в период новорожденности являются гипокальциемические судороги (вследствие недоразвития паращитовидных желез). Иммунодефицитный синдром развивается чаще во втором полугодии жизни грудного ребенка и клинически проявляется часто повторяющимися инфекциями, вызванными вирусами, грибками и условно-патогенными бактериями, вплоть до тяжелых септических процессов. В зависимости от степени недоразвития вилочковой железы симптомы иммунного дефицита могут быть очень различными (от тяжелых до легких), в связи с чем при легких случаях говорят о частичном синдроме Ди Джорджи. В крови обнаруживаются пониженный уровень кальция и повышенный уровень фосфора и понижение либо полное отсутствие гормона паращитовидных желез, что подтверждает недоразвитие или отсутствие паращитовидных желез.

Поделиться:
Популярные книги

Сумеречный Стрелок 5

Карелин Сергей Витальевич
5. Сумеречный стрелок
Фантастика:
городское фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Сумеречный Стрелок 5

Барон меняет правила

Ренгач Евгений
2. Закон сильного
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Барон меняет правила

Недотрога для темного дракона

Панфилова Алина
Фантастика:
юмористическое фэнтези
фэнтези
сказочная фантастика
5.00
рейтинг книги
Недотрога для темного дракона

Мой личный враг

Устинова Татьяна Витальевна
Детективы:
прочие детективы
9.07
рейтинг книги
Мой личный враг

Возвышение Меркурия. Книга 13

Кронос Александр
13. Меркурий
Фантастика:
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Возвышение Меркурия. Книга 13

Право на эшафот

Вонсович Бронислава Антоновна
1. Герцогиня в бегах
Любовные романы:
любовно-фантастические романы
5.00
рейтинг книги
Право на эшафот

Вперед в прошлое 3

Ратманов Денис
3. Вперёд в прошлое
Фантастика:
попаданцы
альтернативная история
5.00
рейтинг книги
Вперед в прошлое 3

Идеальный мир для Лекаря 8

Сапфир Олег
8. Лекарь
Фантастика:
юмористическое фэнтези
аниме
7.00
рейтинг книги
Идеальный мир для Лекаря 8

Отверженный VIII: Шапка Мономаха

Опсокополос Алексис
8. Отверженный
Фантастика:
городское фэнтези
альтернативная история
аниме
5.00
рейтинг книги
Отверженный VIII: Шапка Мономаха

Невеста инопланетянина

Дроздов Анатолий Федорович
2. Зубных дел мастер
Фантастика:
космическая фантастика
попаданцы
альтернативная история
5.25
рейтинг книги
Невеста инопланетянина

Неверный

Тоцка Тала
Любовные романы:
современные любовные романы
5.50
рейтинг книги
Неверный

На границе империй. Том 5

INDIGO
5. Фортуна дама переменчивая
Фантастика:
боевая фантастика
попаданцы
7.50
рейтинг книги
На границе империй. Том 5

Эволюционер из трущоб. Том 6

Панарин Антон
6. Эволюционер из трущоб
Фантастика:
попаданцы
аниме
фэнтези
5.00
рейтинг книги
Эволюционер из трущоб. Том 6

Хильдегарда. Ведунья севера

Шёпот Светлана Богдановна
3. Хроники ведьм
Любовные романы:
любовно-фантастические романы
5.40
рейтинг книги
Хильдегарда. Ведунья севера