Пробуждения

Сакс Оливер

Отдельные симптомы и признаки болезни Паркинсона — характерное дрожание, или тремор, и свойственное этим больным ускорение и замедление походки и речи — были описаны врачами еще во времена Галена. Подробная картина болезни Паркинсона была представлена и в немедицинской литературе — в данном Обри описании «дрожательного паралича», которым страдал Гоббс. Но именно Паркинсон первым в истории увидел эти черты и внешние проявления в их единстве и взаимосвязи и представил эту совокупность симптомов как самостоятельную болезнь человека, какформу поведения[Это верно, в известном смысле, что у Паркинсона было много предшественников (Гаубиус, Соваж, де ла Ноэ и другие), кто наблюдал и классифицировал различные симптомы паркинсонизма. Но между этими авторами и Паркинсоном есть одна принципиальная разница — возможно, даже более принципиальная, нежели считал сам Паркинсон. // Врачи, наблюдавшие паркинсонизм до Паркинсона, довольствовались тем, что замечали различные характерные признаки (как, например, замечает человек проходящий мимо него поезд или пролетающий в небе самолет), а потом втискивали эти признаки в искусственные классификационные схемы (приблизительно так любитель энтомологии классифицирует пойманных им бабочек по цвету и форме крыльев). Можно сказать, что предшественники Паркинсона были в первую очередь озабочены «диагнозами» и «нозологией» — причем произвольными, донаучными диагнозами и нозологией, основанными на поверхностных признаках и взаимоотношениях: зодиакальные карты Соважа и других являют собой разительный пример псевдоастрономии, первой попытки понять суть неизвестного явления. // Первые наблюдения самого Паркинсона тоже были сделаны, так сказать, «извне» и основывались на характерном внешнем виде попадавшихся ему на глаза лондонских прохожих, страдавших паркинсонизмом. Так что можно сказать, что доктор Паркинсон первые свои наблюдения особенностей

движений паркинсоников сделал на расстоянии. Но тем не менее его наблюдения оказались более глубокими, чем наблюдения его предшественников. Более глубокими, более проницательными и более систематизированными. Допустимо будет сравнить Паркинсона с профессиональным, настоящим астрономом, а Лондон со звездным небом, на котором он проводил свои наблюдения. На этой стадии изучения мы видим больных глазами Паркинсона, как движущиеся тела, как перемещающиеся по небу кометы или звезды. Вскоре, однако, он заметил, что некоторые звезды образуют характерные созвездия, что многие, казавшиеся до тех пор разрозненными и не связанными между собой, феномены образуют вполне определенное и устойчивое «сочетание симптомов». Он оказался первым, кто выявил это «сочетание», осознав, что это созвездие, или синдром, который мы теперь называем паркинсонизмом. // Это было непревзойденное достижение клинической медицины; паркинсонизм стал первым четко очерченным и точно определенным неврологическим синдромом. Но Паркинсон был не просто талантлив, он был гениален. Он понял, что любопытная совокупность отмеченных им симптомов была чем-то большим, нежели диагностическим синдромом. Он понял, что в ней есть связная внутренняя логика и порядок, что это собрание признаков представляет собой своего рода космос… Ощутив это, он понял, что взгляда со стороны, каким бы острым и проницательным он ни был, недостаточно для того, чтобы проникнуть в его природу. Паркинсон понял, что надо пойти навстречу каждому реальному пациенту, вовлечь его в активный клинический диалог. Руководствуясь этим положением, он разработал новый диагностический подход и соответствующий ему язык общения с больным. Он перестал смотреть на паркинсоников как на удаленный объект, подлежащий исследованию, и начал относиться к ним как к страдающим людям. В беседах с ними он стал употреблять слова, обозначавшие намерения и действия. Паркинсонизм перестал быть «набором симптомов», превратившись в странную и причудливую форму поведения, бытия в мире. Таким образом, Паркинсона можно — в двояком смысле — считать радикалом и революционером: вначале, придерживаясь чисто эмпирического подхода, он собрал необходимые «факты» и установил их взаимосвязь, а затем совершил более радикальный шаг, сменив эмпирический подход экзистенциальным.].

В течение тридцати лет — с 1860 по 1890 год, — работая с большим количеством хронических больных в парижской больнице Сальпетриер, Шарко пошел дальше по пути, намеченному Паркинсоном. В дополнение к данному последним детальному описанию болезни Шарко выявил важные взаимоотношения и связи, существовавшие между симптомами болезни Паркинсона и симптомами депрессии, кататонии и истерии. В самом деле эти открытые Шарко особенности позволили ему назвать паркинсонизм неврозом.

В XIX веке паркинсонизм практически не встречался у больных моложе пятидесяти лет, поэтому специалисты считали его отражением дегенеративных процессов, или дефектов питания, «слабых», или уязвимых, клеток. Поскольку в то время такую дегенерацию было невозможно продемонстрировать наглядно, а причина ее оставалась неизвестной, болезнь Паркинсона относили к идиосинкразиям, или идиопатиям. В первой четверти XX века, когда началась большая эпидемия сонной болезни (летаргического энцефалита), появился новый тип паркинсонизма, имевшего ясную и отчетливую причину. Этот энцефалитический, или постэнцефалитический паркинсонизм [Термин «постэнцефалитический» применяют для обозначения симптомов, которые появляются после перенесенного летаргического энцефалита и признаны прямыми или косвенными его последствиями. Эти симптомы могут проявиться спустя много лет после выздоровления от основного заболевания.], в отличие от идиопатического заболевания мог поражать людей любого возраста. Более того, зачастую этот паркинсонизм принимал более тяжелую форму и протекал гораздо драматичнее, нежели паркинсонизм идиопатический.

С третьей распространенной причиной паркинсонизма человечество столкнулось только в конце двадцатых годов XX века. Паркинсонизм этого типа является следствием непредвиденного (и, как правило, преходящего побочного эффекта лекарств из групп фенотиазинов и бутирофенонов — так называемых больших транквилизаторов. Полагают, что только в Соединенных Штатах насчитывается два миллиона человек, страдающих паркинсонизмом: миллион больных идиопатическим паркинсонизмом или болезнью Паркинсона; миллион человек страдает лекарственным паркинсонизмом; и наконец, есть несколько сотен или тысяч больных постэнцефалитическим паркинсонизмом — последних могикан, переживших ту достопамятную эпидемию. Паркинсонизм, вызванный другими причинами — отравлением светильным газом и марганцем, сифилисом, опухолями и т. д., — встречается исключительно редко, и обычный практикующий врач может ни разу в жизни не встретить страдающего им пациента.

Болезнь Паркинсона нескольких столетий называли дрожательным параличом (или его латинским эквивалентом — paralysis agitans). Надо сразу оговориться, что дрожание, или тремор, ни в коем случае не является постоянным симптомом паркинсонизма. Мало того, тремор никогда не бывает самостоятельным проявлением болезни и вообще представляет собой самое легкое из расстройств, с которыми приходится сталкиваться больным паркинсонизмом. Если тремор имеет место, он беспокоит больного только в покое и исчезает с началом движения или при намерении совершить движение [У многих актеров, хирургов, механиков и квалифицированных ремесленников, страдающих выраженным паркинсоническим тремором, дрожание полностью и бесследно исчезает, когда они сосредоточены на работе или приступают к ее выполнению.]. Иногда тремор ограничивается кистями рук и имеет характерный вид скатывания пилюль, или счета монет, или (по выражению Говерса) похож на манеру, с которой восточные шаманы бьют в свои бубны. В других случаях, особенно у больных, перенесших летаргический энцефалит, тремор может быть очень сильным и поражать другие, иногда даже все части тела. Выраженность дрожания усиливается при физическом усилии, нервозности или утомлении.

Вторым по частоте симптомом паркинсонизма, кроме тремора, является скованность или ригидность. У этой ригидности есть одна примечательная особенность — это пластичная ригидность, и ее иногда сравнивают с пластичностью согнутой свинцовой трубы. Скованность может быть весьма тяжелой. Надо, однако, подчеркнуть, что ни тремор, ни ригидность не являются главными и самыми существенными клиническими признаками паркинсонизма. Более того, они могут отсутствовать, особенно у больных с постэнцефалитической формой заболевания, которому и посвящена настоящая книга. Главный и уникальный признак паркинсонизма, выявляемый у всех без исключения больных и достигающий своей крайней выраженности у больных постэнцефалитическим паркинсонизмом, — это расстройства движений и «толчки», или пропульсии [Из наблюдений Шарко известно (впрочем, это отмечают и сами больные), что ригидность значительно уменьшается, если больной погружается в воду или активно плавает (см. случаи Эстер И., Роландо П., Сесил М. и т. д.). То же самое, с известными оговорками, верно и для других форм ригидности, или «сжатия», — спастики, атетоза, кривошеи и т. д.].

Первым, описанным изначально, характерным для паркинсонизма свойством больного являются суетливость (семенящая походка) и пропульсии (толчки). Суетливость проявляется в ускорении (и одновременном укорочении) шагов, движений, произнесения слов и даже мыслей — при этом создается впечатление нетерпеливости, импульсивности и проворности, словно больной остро ощущает недостаток времени или куда-то опаздывает. У некоторых больных действительно одновременно возникает ощущение дефицита времени и нетерпения, хотя в других случаях больные спешат против своей воли [Вот как Гаубиус описывал в XVIII в. этот симптом (scelotyrbe festinans): «Бывают случаи, когда мышцы, надлежащим образом побуждаемые импульсами воли, начинают сокращаться с непрошеной живостью, неукротимой пылкостью, опережая сопротивляющийся этим движениям разум».]. Характерными чертами движений, обусловленных патологической суетливостью, являются быстрота, резкость и краткость. Эти симптомы и часто сопровождающее их особое двигательное нетерпение (акатазия), были очень полно описаны раньше. Так, Шарко говорит о жестоком беспокойстве, которым страдали многие его пациенты, а Говерс писал о «крайнем беспокойстве… которое вынуждает больных… каждые несколько минут хотя бы слегка менять положение тела». Я намеренно подчеркиваю эти аспекты — живость, насильственность и неизбежность движения, — поскольку они представляют собой менее знакомую широкой публике «изнанку» паркинсонизма, кипящего паркинсонизма, паркинсонизма, способного к всплескам и взрывным реакциям, очень существенным и важным, если иметь в виду многочисленные «побочные эффекты», проявляющиеся у пациентов, принимающих леводопу.

Явление, противоположное этим эффектам — своеобразное замедление и затрудненность движений, — выдвигается обычно на первый план и обозначается обобщающим

и весьма неинформативным термином «акинезия». Существует множество форм акинезии, но форма, которая является точной антитезой толчкам, или пропульсиям, проявляется в активном торможении, или сопротивлении, препятствующем движению, речи и даже мышлению, и может привести к их полной остановке. Пораженные таким образом пациенты обнаруживают, что, как только они «желают», или намереваются, или пытаются начать движение, тотчас возникает некое «противоположное желание», или «сопротивление», в противовес желанию исходному. Больные осознают, что они загнаны в железный строй, даже обездвижены особой формой физиологического конфликта — сила против силы, воля против встречной воли, приказ против контрприказа. Относительно таких загнанных в угол пациентов Шарко пишет: «В этой войне не бывает перемирий». Шарко видит за тремором, ригидностью и акинезией этих больных финальный безнадежный исход таких состояний внутренней борьбы, как напряжение и усталость, на которые больные паркинсонизмом пациенты жалуются как на трату своих сил в этих бессмысленных внутренних сражениях. Именно такое состояние между побуждением и стеснением один из моих больных (Леонард Л.) называл положением «между плеткой и уздой» [Аналогичную концепцию отстаивает Уильям Джеймс в своем обсуждении «извращений» воли («Принципы психологии», 2, XXVI). Два основных извращенных типа воли, описанных Джеймсом, — «обструктивная» воля и «взрывная» воля. Если верх одерживает первая, то нормальные действия становятся затрудненными или вовсе невозможными. Если же доминирует вторая, то человек не в состоянии подавить свои аномальные действия. Хотя Джеймс использует эти термины в приложении к невротическим извращениям воли и желаний, они, термины, вполне приложимы и к тем нарушениям, которые мы обозначаем как паркинсоническое извращение воли: паркинсонизм, подобно неврозу, является волевым нарушением и выдерживает формальную аналогию с волевой структурой невротического состояния.]. Внешние проявления пассивности или инертности обманчивы: обструктивная акинезия такого типа ни в коем случае не является праздностью или состоянием покоя, но (перефразируя Квинси) «…отнюдь не продуктом инерции, но… результатом могучего антагонизма равных сил, бесконечной, непрестанной активности и бесконечной череды кратких передышек» [В этом месте необходимо ввести в наше повествование фундаментальную тему, которая снова и снова будет звучать в этой книге в самых разных интерпретациях. Мы наблюдали паркинсонизм как внезапные всплески активности и такие же внезапные прекращения этой активности, как чередование причудливых и странных ускорений и замедлений. В этой связи наш подход, наши понятия, наши термины и определения не выходили за рамки механицизма и голой эмпирики: мы рассматривали паркинсоников как организмы, но еще не как человеческие существа… если же мы желаем достичь хотя бы относительного понимания того, что значит и каково быть паркинсоником, постичь истинную природу бытия больного (в противоположность регистрации параметров паркинсонической моторики), нам необходимо разработать и усвоить оригинальный и дополняющий подход к проблеме и язык ее описания. // Мы должны отказаться от позиции «объективного наблюдателя» и пойти навстречу нашим пациентам; встречаясь с ними, мы должны проявлять сочувствие и творческое воображение, ибо только в таком контексте такого сотрудничества, участия и искренности у нас появляется надежда узнать, как наши больные в действительности себя чувствуют. Они смогут рассказать и показать нам, каково быть паркинсоником, — это могут сделать только они и никто, кроме них. // Но на самом деле мы должны пойти еще дальше, ибо у нас есть все основания подозревать, что переживания наших больных являются такими же странными и причудливыми, как их движения, и больным может потребоваться помощь, деликатное и творческое сотрудничество, для того чтобы они смогли сформулировать то, что не поддается формулированию, и высказать то, что практически не поддается высказыванию. Мы должны стать надежными спутниками в путешествии по сверхъестественному царству паркинсонизма, по этой стране, находящейся за гранью знакомого нам опыта. Однако нашей добычей в этом странном царстве будут не «образцы», данные или «факты», а образы, подобия, аналогии и метафоры — все, что поможет сделать чужое знакомым, а значит, сделать прежде немыслимое мыслимым. Все, что нам расскажут, все, что мы откроем, должно быть переведено в разряд «схожести», в разряд «как будто», ибо мы просим больных делать сравнения — сравнение паркинсонического бытия с тем, что мы согласны считать «нормой». // Всякий опыт является гипотетическим и предположительным, но его формы и интенсивность варьируют в очень широких пределах. Так, в своих описаниях больные могут добиться некоторой отстраненности, взглянуть на свои переживания как бы со стороны. Те, кто испытывает странные ощущения периодически, с перерывами, описывают их метафорически; те, же, кто постоянно погружен в патологическую реальность, описывают свои переживания так, как люди обычно описывают свои галлюцинации. Так, например, больные часто употребляют такое сравнение: «сила притяжения, как на Сатурне». Одну больную (Хелин К.) спросили, каково быть паркинсоником. «Это все равно что попасть на очень большую планету, — ответила она. — Мне кажется, что я вешу несколько тонн, я раздавлена, я не могу двинуться с места». Несколько позже, после назначения леводопы, ее спросили, как она теперь себя чувствует, и больная (которая стала живой, подвижной и стремительной) ответила: «Я как будто попала на крошечную планету! Как на Меркурий! Нет, пожалуй, он слишком велик — на астероид. Я не могу удержаться на месте, я ничего не вешу. Я просто парю в воздухе. Все дело, оказывается, в силе тяжести — то она слишком большая, то слишком маленькая. Паркинсонизм — это тяжесть, леводопа — легкость, и очень трудно найти золотую середину». Такое же сравнение, только наоборот, часто используют больные с синдромом Жиля де ла Туретта (Сакс. 1981).].

У некоторых больных проявляется совершенно отличная от описанной форма акинезии. Она не связана с чувством напряжения и борьбы, а сопровождается постоянным повторением одного и того же движения, так называемой персеверацией. Так, Говерс приводит в качестве иллюстрации случай одного больного, чьи конечности «…приведенные в возвышенное положение оставались в нем на протяжении нескольких минут, а потом медленно опускались вниз». Такую форму акинезии можно с полным правом сравнить с каталепсией. Именно этот тип акинезии встречается чаще и выражен намного тяжелее у больных с постэнцефалитической формой паркинсонизма [Полное прекращение (акинезия) или выраженное замедление (брадикинезия) деятельности равным образом проявляются и в других сферах — они поражают все аспекты потока жизни, включая поток сознания. Так и паркинсонизм нельзя рассматривать как чисто двигательное расстройство. Например, у многих страдающих моторной акинезией пациентов наблюдается одновременное «залипание» сознания, или, иначе говоря, брадифрения. У таких пациентов поток мышления течет так же медленно и вяло, как поток движений. Поток мышления, поток сознания у этих больных ускоряется под действием леводопы, причем временами настолько сильно, что можно говорить о тахифрении, когда врачу трудно уследить за ходом мыслей и формированием ассоциаций пациента. // Опять же следует подчеркнуть, что в этих случаях речь идет не просто о моторной, но о перцептуальной инерции при паркинсонизме. Например, перспективное изображение куба или лестницы, которое нормальное сознание воспринимает сначала одним образом, а потом другим (речь идет об использующихся в психологических тестах многозначных рисунках, когда одни и те же линии можно воспринимать как совершенно разные изображения — например, как изображение вазы или двух лиц, смотрящих друг на друга. Особенностью человеческой психики является невозможность представить себе обе картины одновременно. — Примеч. пер.). При паркинсонизме измененное восприятие регистрирует только одну картину или одну гипотезу и «застывает» на ней. При «пробуждении» восприятие «оттаивает», а потом претерпевает толчок, усиливаемый продолжающимся приемом леводопы. Сознание начинает двигаться в противоположном направлении, при этом перцептивные гипотезы могут неоднократно сменять друг друга в течение секунды.].

Эти характеристики — импульсивность, сопротивление и персеверация — представляют активные, или положительные, характеристики паркинсонизма. Позже у нас будет возможность показать, что все эти признаки являются в той или иной степени взаимозаменяемыми и представляют собой различные фазы, формы или трансформации паркинсонизма. Но у болезни Паркинсона и у паркинсонизма есть и отрицательные характеристики — это можно утверждать, не впадая в терминологическое противоречие. Например, некоторые больные — на это обратил внимание еще Шарко — могут часами сидеть в полной неподвижности, причем с совершенно отчетливо выраженным отсутствием какого бы то ни было побуждения к движению. Они, казалось, были вполне довольны своим ничегонеделанием; они были начисто лишены «воли» начинать или продолжать какую-либо деятельность, однако те же больные прекрасно двигались, если стимул, приказ или просьба исходили от другого человека — извне. О таких пациентах говорили, что они страдают отсутствием воли, или абулией.

Другими аспектами такого негативного расстройства или дефицита при паркинсонизме являются ощущения усталости и отсутствия энергии, какого-то отупения — оскудения чувств, либидо, мотиваций и внимания. В большей или меньшей степени все больные паркинсонизмом демонстрируют нарушение движения, побуждения, инициативы, живости и т. д., то есть проявляют черты, свойственные человеку, испытывающему муки депрессии [У Эстер И. мы наблюдали особую форму негативного расстройства, не описанную в классической литературе (см. с. 191–196).].