Психиатрия

Самохвалов Виктор Павлович

Диагностика

Половая идентификация или сексуальное предпочтение не вызывают сомнений, но индивидуум желает, чтобы они были иными.

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать с аномалиями личности, например с зависимым расстройством личности. При аномалиях личности кроме эгодистонической ориентации наблюдается искажение других составляющих Эго.

Терапия

Психотерапия, поведенческая терапия и психоанализ, направленные на усиление или приемлемость Я.

Расстройство сексуальной связи (F66.2).

Этиология

Дисгармония сексуальных отношений, обусловленная скрытой аномалией половой идентификации.

Клиника

У

пациента (или пациентки) не устанавливается доверие к половому партнеру, часты конфликты с ним, часто меняются половые и семейные партнеры. Устойчива семейная дисгармония, часты случаи агрессии или неадекватности партнерских отношений в семье.

Клинический пример: Пациент Г., 38 лет. Обратился с жалобой на невозможность вступить в устойчивый брак. Состоит в четвертом браке, но и он должен распасться в связи с тем, что Г. не может удержаться от супружеской измены. Рассказывая об этом, Г. демонстрирует общую тетрадь, в которой описаны его сексуальные приключения и случайные половые связи в туалетах поездов и самолетов, в подъездах и квартирах знакомых, в гостиницах и даже в метро. Детальная беседа с Г. позволяет выяснить, что он стремится исключительно к анально-генитальным контактам. При аналитической работе оказалось, что в возрасте 14 лет он был соблазнен своим отчимом, и в дальнейшем фантазии об эротической связи с мужчиной старше его предшествовали напряжению, которое он должен был разрядить в гетеросексуальном контакте. Таким образом, источником дисгармонии Г. была скрытая гомосексуальность.

Диагностика

Аномалии половой идентификации или сексуального предпочтения приводят к затруднениям в формировании или сохранении связи с сексуальным партнером, семейной дезадаптации, эмоциональным реакциям личности по бессознательным мотивам, связанным с дисгармонией.

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать с расстройствами сексуальной связи при других психических расстройствах.

Терапия

Семейная психотерапия, психоанализ, поведенческая психотерапия.

Умственная отсталость (F7)

Умственная отсталость — задержка или неполное развитие психики, которое обнаруживается в возрасте до 3 лет, но нередко к младшему школьному возрасту. E. Kraepelin выделил умственную отсталость в особую группу олигофрений. Проявляется в когнитивной сфере, речи, моторике (синкинезии), социальном функционировании, способности к обучению. Носит чаще непрогредиентный характер. Однако, при отсутствии специального обучения, депривации и болезнях обмена ее прогредиентность может нарастать. На фоне умственной отсталости может наблюдаться весь диапазон психических расстройств. Фенотип многих пациентов с олигофрениями сходен, хотя каждый синдром имеет особые черты (например, типичное лицо при болезни Дауна или аутизм при фрагильной Х-хромосоме).

Этиология и патогенез

Этиология эндогенная или экзогенная. Эндогенные олигофрении обусловлены генетическими причинами, в частности хромосомными: болезнь Шерешевского — Тернера с кариотипом ХО, полисомия по X-хромосоме (XXX), Клейнфельтера с кариотипом XXY, фрагильностью Х-хромосомы, трисомией по 21 хромосоме (болезнь Дауна), трисомией по 18 хромосоме (синдром Эдвардса), трисомией по 13 хромосоме (синдром Патау). Возможны олигофрении, обусловленные локальными дефектами хромосом, например, синдром крика кошки (-5р) [+р — избыток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; — р — недостаток генетического материала в верхнем плече соответствующей хромосомы; +q — избыток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы; — q — недостаток генетического материала в нижнем плече соответствующей хромосомы.], синдром Вольфа-Киршхорна (-4р), синдром рта карпа (-18pq), синдром кошачьих глаз (+22pq). Однако олигофрении могут развиваться и при поражении отдельных генов, например, фенилкетонурия, гистидинемия, лейциноз и болезнь Хартнупа, или нескольких генов (амавротическая идиотия, гаргоилизм, болезнь Реклингаузена и другие). Обычно моногенные олигофрении связаны с нарушением обмена аминокислот, углеводов, микроэлементов, полигенные — с нарушением обмена пептидов, мукополисахаридов. Нарушения обмена приводят к прогредиентному течению дефекта при умственной отсталости, а также присоединению таких симптомов, как припадки, соматическая патология. Причиной умственной отсталости могут быть эмбриопатии с дизостозами, в частности синдром Апера, Крузона, COFS синдром, синдром Корнелии де Ланге и Рубинштейна, а также фетопатии, в частности болезнь Марфана. Эндогенные случаи умственной

отсталости передаются полигенно, рецессивно, доминантно, хотя встречаются случаи, сцепленные с полом.

Экзогенными причинами являются тератогенные воздействия вирусов, психоактивных и нейротоксических веществ в период беременности, травмы в родах, болезни обмена у матери, черепно-мозговые травмы, энцефалиты в возрасте до 3-х лет. Они приводят к клинике олигофрении, сочетающейся с симптомами парезов, параплегии или гемиплегии (детский церебральный паралич), хотя часто сами по себе параличи не означают развития умственной отсталости.

Таблица 12. Умственная отсталость, связанная с болезнями обмена веществ

Нарушения обмена	Заболевания, приводящие к умственной отсталости
Аминокислоты	Фенилкетонурия
	Гистидинемия
	Лейциноз
	Болезнь Хартнупа
Пептиды	Амавротическая идиотия
	Болезнь Гоше
	Болезнь Нимана Пика
Мукополисахариды	Гаргоилизм
	Синдром Гурлера
	Синдром Санфилиппо
	Синдром Морото-Лами
Углеводы	Галактоземия
	Идиопатическая гипогликемия
Микроэлементы	Гипофосфатазия
	Болезнь Менкеса
Факоматозы	Болезнь Реклингаузена
	Туберозный склероз
	Болезнь Луи Бар

В основе патогенеза лежит механизм дизонтогенетической задержки, который проявляется в задержке развития интеллекта, структуре эмоций и поведения. Важным звеном является вторичная депривация, связанная с тем, что пациенты с умственной отсталостью дистанцируются и изолируются. Тем не менее иногда при умственной отсталости возможны десинхронии развития, которые приводят к тому, что некоторые стороны психики декомпенсируются. В.П. Эфроимсон, М.Г. Блюмина (1978) цитируют Tredgold, Soddy (1956), описавшего Готфрида Минда, имбецила, неспособного к чтению и письму, который приобрел общеевропейскую известность как художник. Джордж Пуллен, родившийся от кузенного брака, страдавший полной немотой и глухотой, начавший ходить в 7-летнем возрасте, изобрел и изготовил человека-автомата, открывавшего и закрывавшего рот и глаза, который умел поднимать голову и руки. При вскрытии у Джорджа было симметричное недоразвитие лобных и височных долей мозга. Исключительные способности у детей с олигофренией, больных эпилепсией в сфере музыки, математики, счете приводятся Steinkopf (1973), Cain (1970), о так называемых экстрасенсорных способностях при психических расстройствах пишут супруги Walter & Mary Jo Uphoff (1977). Нами описаны случаи исключительной памяти и возможностей с точным называнием дней недели на основе «бессознательного» счета у имбецилов (В.П. Самохвалов, 1995).

Этот и подобный случай принято объяснять асинхронией развития мозга, при которой недоразвитие в одной области сопровождается гиперкомпенсацией в другой. Вероятно, замечательные способности у пациентов есть всегда, но их трудно обнаружить и трудно подыскать им подходящую нишу.

Клиника

В клинике выделяют психопатологическую оценку умственной отсталости от легкой до глубокой отсталости; неврологические нарушения, в частности очаговые нарушения и дискинезии, например нарушение способности к тонким моторным действиям; нарушения поведения от расторможенности до аномальной реакции на стресс; высокую степень имитативности и внушаемости при отсутствии или невыраженной гипнабельности. При генетически обусловленных олигофрениях характерны также поражения других органов или систем (зрения, печени, кожи) и часто особый фенотип. Например, при фенилпировироградной олигофрении характерна мраморность кожи, мышиный запах, при нарушении обмена меди (болезнь Менкеса) — низкий порог судорожной активности и курчавость волос, при болезни Марфана — глубоко сидящие глаза, паучьи пальцы и выступающие надбровные дуги и т. д.