Справочник педиатра
Шрифт:
Системная красная волчанка
Заболевание развивается на основе генетического несовершенства иммунорегуляторных процессов и характеризуется у детей быстрой генерализацией патологического процесса. Морфологической основой является универсальный апиллярит. Наиболее часто повреждаются почки, кожа, лимфатические узлы, суставы, сердце, нервная система, костный мозг. Чаще болеют девочки 10–16 лет и старше. Участились случаи заболевания у дошкольников.
Клиника. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. У большинства детей системная красная волчанка (СКВ) протекает остро и более злокачественно, чем у взрослых.
При острой форме СКВ начинается лихорадкой (38–39 °C), острейшим полиартритом, полисерозитом,
При хронической форме долгое время отмечаются недомогание, слабость, периодически субфебрильная температура, особенно в весенне-летний период. Появляются различные кожные высыпания, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос на голове. В дальнейшем возникает типичная эритема на лице, а также на шее, мочке ушей, красной кайме губ, на туловище. Поражение кожных покровов – одно из частых проявлений болезни, но оно может отсутствовать. Наблюдаются катаральные и язвенно-некротические поражения слизистых оболочек полости рта, языка, желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей и др. К ранним и наиболее постоянным синдромам относится полиартрит, по своему характеру приближающийся к ревматическому. Чаще поражаются суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, реже – более крупные суставы. Отмечаются упорные боли в костях и мышцах. Мелкие суставы могут деформироваться. Серозиты нередко рецидивируют и ведут к образованию спаек и заращению полостей перикарда, плевры. К ранним и постоянным симптомам также относятся септическая температура, анемия, кахексия, поражение коронарных артерий, нарушение ритма сердца и другие изменения, связанные с расстройствами вегетативной нервной системы.
В разгар болезни наблюдаются серьезные изменения со стороны внутренних органов. Чаще поражаются сердце (эндо-, мио-, пери-и панкардит), легкие (мигрирующие интерстициальные пневмонии), почки (очаговый и диффузный гломерулонефрит), имеются полиморфные изменения со стороны нервной системы. Отмечаются изменения в поведении ребенка (апатия, вялость или, наоборот, агрессивность, раздражительность), нарушения сна, ухудшение памяти, снижение успеваемости в школе.
Диагноз СКВ основывается на многосистемности поражения (особенно характерным считается сочетание поражения суставов и почек), высокой, плохо поддающейся терапии лабораторной активности, обнаружении в крови LE-клеток (даже на ранних стадиях заболевания = у 50 % детей) и антинуклеарного фактора.
СКВ дифференцируют с ревматизмом, ревматоидным артритом, нефритом, капилляротоксикозом, болезнью Верльгофа, сепсисом, эпилепсией, острыми заболеваниями брюшной полости, особенно при наличии моносиндромов.
В современных условиях заболевание протекает более благоприятно. Наблюдается увеличение числа легких, атипичных форм хронического течения.
Лечение должно быть комплексным и проводиться в специализированном отделении под наблюдением врача-ревматолога.
Используются высокие дозы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) и иммунодепрессантов. В последние годы используется препарат Селлсепт (Мофетила-микофенолат). Также назначают препараты, улучшающие кровообращение и микроциркуляцию (дипиридамол, пентоксифиллин), антигипертензивные препараты (нифедипин, каптоприл, амлодипин); необходимо назначение препаратов, защищающих слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки от негативного влияния глюкокортикоидов (омепразол, эзомепразол, рабепразол, висмута трикалия дицитрат, сукральфат). При высокой активности заболевания и развитии угрожающего жизни состояния проводится плазмаферез.
Больные должны избегать пребывания на солнце, большинству детей необходимо обучение на дому
Склеродермия
Заболевание встречается реже других коллагенозов, в основе – системное поражение различных органов, обусловленное изменениями в мелких сосудах, нарушением микроциркуляции и фиброзом.
Несомненная роль в развитии заболевания принадлежит маловирулентной хронической, в том числе латентной, вирусной инфекции. Разрешающими факторами могут быть физическая травма, охлаждение, обострение очага хронической инфекции или острое инфекционное заболевание (грипп, ангина, скарлатина и др.), введение сывороток или вакцин, применение лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков).
Клиника. Выделяют две формы заболевания – системную склеродермию (ССД) и ограниченную склеродермию (ОСД).
ССД отличается вовлечением внутренних органов:
1) диффузная склеродермия – генерализованные кожные и характерные висцеральные поражения;
2) лимитированная склеродермия – повреждение кожи преимущественно на кистях и лице или CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии);
3) Overlap – или перекрестный синдром – сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.
При ОСД фиброз ограничивается кожей, подкожной клетчаткой, мышцами. Формы ОСД:
1) по форме очагов – бляшечная, линейная, смешанная;
2) по количеству очагов – мало– или многоочаговая или распространенная;
3) по площади поражения кожи – менее и более 20 % поверхности тела;
4) по глубине очагов – поверхностная и глубокая;
5) по локализации – на лице, туловище, конечностях, над суставами.
Клиника полиморфна и варьирует от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстро прогрессирующих. Течение бывает острым, подострым или хроническим.
Особенности ювенильной склеродермии: пик развития болезни приходится на возраст 4–7 лет, чаще болеют девочки; преобладает подострое течение; чаще встречаются ограниченные формы, отличающиеся иммунологической активностью, распространенностью поражения и прогрессированием.
Первичные проявления заболевания – отек и склеротическое уплотнение кожи. Отек может быть таким плотным, что даже при сильной интенсивной пальпации не остается углубления на коже. Процесс начинается с пальцев на руке и прогрессирует на кожу предплечий и лица, ноги и туловище в процесс не вовлекаются. При длительном течении ОСД может наступить атрофия тканей, изменение пигментации кожи. Линейная склеродермия характеризуется появлением участков утолщенной кожи, которые расположены полосами и локализуются на верхних конечностях, ногах, волосистой части головы и лице. Бляшечная форма ОСД проявляется в виде желтоватых воскоподобных пятен на коже, окруженных лиловым или розовым ободком. Пятна со временем уплотняются, становясь похожими на бляшки. ОСД у детей ограниченного характера имеет доброкачественный характер.
ССД развивается примерно в 5 % случаев, начинается постепенно, с малозаметным прогрессированием и наступлением спонтанных ремиссий. При подостром начале отмечаются лихорадка, недомогание, падение веса, артралгия, синдром Рейно, изменения со стороны различных органов. Характерными и ранними проявлениями болезни являются симптомы поражения кожи: отек, уплотнение с последующей атрофией кожи на лице, верхних конечностях, туловище. Одновременно наблюдается фиброзирующий миозит, при котором отсутствуют припухлость и болезненность мышц, постепенно развивается их атрофия с замещением фиброзной тканью, появляются контрактуры. Характерен внешний вид больного: застывшие черты лица, тонкие губы, маленький рот, общая скованность, вид «мраморной статуи», «мумии». Отмечаются признаки кардиосклероза и поражение крупных сосудов, пневмофиброза, очагового или диффузного гломерулонефрита с развитием почечной недостаточности, поражение различных отделов желудочно-кишечного тракта, гепатоспленомегалия, изменения со стороны нервной системы.