Справочник педиатра
Шрифт:
Клиника. В возрасте 10–15 лет нарастают мышечная скованность (ригидность), дрожание, гиперкинезы, дизартрия, дисфагия, снижение интеллекта, псевдобульбарные симптомы, наступают изменения в печени. Типичным симптомом является кольцо Кайзера-Флейшера по краю роговицы шириной около 2 мм буро-зеленоватого цвета. Возможно развитие желтухи, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Выделяют пять форм гепатоцеребральной дистрофии.
Абдоминальная форма, при которой ведущим является тяжелое поражение печени, приводящее больных к смерти раньше, чем появятся
Ригидно-аритмогиперкинетическая форма характеризуется мышечной ригидностью с контрактурами, насильственными торсионно-дистоническими или хореоатетоидными движениями. Ригидность распространяется на мышцы туловища, конечностей, мышцы, участвующие в глотании и речевом акте, мимические мышцы. Развиваются гипомимия с застывшими гримасами, дисфагия, дисфония, дизартрия. Ригидность мышц может приступообразно усиливаться, особенно под влиянием эмоций; при этом больные застывают в различных, порой неестественных позах. Напряжение мышц иногда сопровождается сильной болью. Болезнь начинается в возрасте от 7 до 15 лет и быстро прогрессирует.
Дрожательно-ригидная форма, при которой одновременно развиваются ригидность и дрожание. Иногда сопровождается дисфагией и дизартрией. Дрожание варьирует по степени выраженности. Заболевание начинается в возрасте 15–20 лет, течет более благоприятно, чем ранняя ригидно-аритмокинетическая форма.
Дрожательная форма, проявляющаяся распространенным дрожанием и отсутствием мышечной ригидности. Заболевание развивается в возрасте 20–30 лет; течение более доброкачественное, чем при дрожательно-ригидной форме.
Экстрапирамидно-корковая форма, обычно развивающаяся в поздней стадии заболевания и характеризующаяся присоединением быстро нарастающих пирамидных парезов и эпилептических припадков.
При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения и снижение интеллекта.
Диагноз в типичных случаях может быть поставлен в амбулаторных условиях. Заподозрить заболевание позволяют признаки этого заболевания у других членов семьи, появление характерных неврологических симптомов, соматических нарушений, кольца Кайзера-Флейшера. Для уточнения диагноза необходимы: исследование уровня церулоплазмина в сыворотке крови, экскреции меди с мочой, пункционная биопсия печени, которые осуществляются, как правило, в стационаре.
Лечение. Лечение направлено на выведение избытка меди из организма с помощью унитиола или D-пеницилламина (купренил), сульфгидрильные группы которых, образуя с медью нетоксичные соединения, выделяются с мочой. Обязательна диета, щадящая печень; из рациона исключают продукты, богатые медью (шоколад, кофе, грибы, бобовые, морскую рыбу). Комбинированная, индивидуально подобранная терапия в большинстве случаев приводит к благоприятному эффекту – уменьшаются или исчезают неврологические проявления, что дает больным возможность самообслуживания.
Паразитарные заболевания (гельминтозы)
Наиболее распространены заболевания, вызываемые круглыми червями (нематодами), – аскаридоз, трихоцефалез, энтеробиоз, реже – ленточными (цестодами) – геминолепидоз, тениидозы,
Паразиты, поселившись в организме ребенка по ходу желудочно-кишечного тракта или в других местах, продуктами своей жизнедеятельности оказывают токсическое воздействие на нервную систему, поглощают часть пищевых веществ, вызывают диспепсические расстройства, нарушают деятельность других органов и систем.
Аскаридоз
Этиология. Аскариды – крупные круглые черви длиной 25–40 см, паразитируют в тонком кишечнике. Продолжительность жизни около 1 года. Самка паразита в течение суток откладывает в просвете кишечника до 200 ООО яиц, которые попадают во внешнюю среду с фекалиями и дозревают в почве (оптимальная температура – 20–30 °C).
Попадая в кишечник, оболочка зрелого яйца растворяется, из него выходят личинки, которые пробуравливают стенку кишечника, попадают в венозные сосуды и с током крови заносятся в легкие. Затем личинки поднимаются по эпителию дыхательных путей в глотку и вторично заглатываются. Попадая вторично в просвет тонкого кишечника, они превращаются во взрослых гельминтов. Аскарида паразитирует в тонком кишечнике, питается содержимым кишечника и поверхностными слоями слизистой оболочки тонких кишок. Единственным источником распространения аскаридоза является больной человек, выделяющий с фекалиями яйца аскарид во внешнюю среду.
Механизм заражения фекально-оральный. Факторами передачи служат почва, овощи, фрукты, грязные руки.
Клиника. С момента заглатывания яйца до развития зрелой аскариды проходит 75–90 дней. В цикле развития аскариды различают две фазы: миграционную и кишечную.
Клинические проявления заболевания в период миграции личинок возникают через 3–7 дней после попадания яиц аскарид и длятся в течение 5–7 дней. Личинки аскарид оказывают механическое и аллергизирующее действие на организм – появляются аллергические высыпания на коже, кашель, боль в груди. Нередко развиваются бронхиты или пневмонии. Возможна субфебрильная температура.
В кишечной фазе заболевание может проявляться в виде диспепсического синдрома – слюнотечение, тошнота, схваткообразные боли в области пупка чаще после еды, поэтому дети, боясь болей или тошноты с рвотой, отказываются от пищи и худеют; гипотонического синдрома – слабость, утомляемость, понижение артериального давления; неврологического синдрома – головокружение, головная боль, тревожный сон, скрежетание зубами во сне, рассеянность, вегетососудистые расстройства.
При большом скоплении аскарид в кишечнике может развиться кишечная непроходимость.
В общем анализе крови обнаруживается анемия, эозинофилия, ускоренная СОЭ. Диагноз основывается на клинических симптомах и обнаружении яиц аскарид в кале (только через 3 месяца после заражения).
Лечение. Эффективными лечебными препаратами являются: 1) левамизол (декарис); назначают однократно детям с массой тела до 20 кг – 50 мг; 21–40 кг – 100 мг; 2) комбантрин (пирантел): однократно, после еды, из расчета 10 мг/кг массы тела; 3) мебендазол (вермокс): в течение 3 дней по 0,1 г 2 раза в день. При отсутствии этих препаратов назначают пиперазина адипинат, в течение 2 дней, по 3–4 г в день взрослым, детям по возрасту.