Чтение онлайн

на главную - закладки

Жанры

Шрифт:

В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина (менее 100 г/л) и эритроцитов (1,5–1,7 1012/л и менее), эритробластоз, лейкоцитоз, высокий ретикулоцитоз, нормобласты, миелоциты.

Желтушная форма – наиболее частая форма заболевания. Она может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Основные симптомы – рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха появляется сразу после рождения или спустя несколько часов и быстро нарастает. При тяжелых формах ребенок рождается желтушным. Околоплодные воды и первородная смазка могут быть окрашены в желтый цвет. При легких формах нередко

выраженная желтуха появляется в первые двое суток.

По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, плохо сосут, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. Увеличиваются печень и селезенка. Наблюдается склонность к кровотечениям и кожным кровоизлияниям. Моча темного цвета, проба Гмелина положительная. Окраска стула нормальная.

На 3-4-е сутки содержание неконъюгированного билирубина может достигнуть максимума. В этих случаях, если не будет предпринята активная терапия, появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка.

К концу первой недели жизни развивается синдром сгущения желчи, появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжелых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2–3 мес.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Общее состояние ребенка изменяется мало. Характерны бледность кожных покровов (отчетливо выявляется к 7-10-му дню после рождения), гепатоспленомегалия. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, эритробластоз (не всегда), полихромазия. Небольшой сдвиг нейтрофилов влево.

Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена.

Диагноз. Учитывают клинические симптомы и данные лабораторных исследований. Большое значение имеют акушерский анамнез матери (указание на самопроизвольные аборты, мертворождения, смерть предшествующих детей от желтухи в первые дни после рождения), определение резус-фактора крови матери (проводится повторно). Сразу же после рождения у ребенка определяют количество гемоглобина, уровень билирубина в крови, группу крови, резус-фактор и проводят пробу Кумбса.

Очень важна антенатальная диагностика возможного иммунологического конфликта.

Лечение. В настоящее время основным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови. Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных следующие: концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л; почасовой прирост концентрации неконъюгированного билирубина более 6-10 мкмоль/л; концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л; тяжелая степень анемии (гемоглобин менее 100 г/л).

Для заменного переливания крови обычно используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка. В настоящее время переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если ГБН обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную

массу 0 (I) группы, а плазму либо АВ (IV) группы, либо одногруппную.

При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови делают многократно (3–5 раз).

Широко применяют фототерапию, назначают также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2, В6, С, кокар-боксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства (магния сульфат, аллохол, дротаверин). При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов. Прогноз зависит от степени тяжести ГБН.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Это коагулопатия, которая возникает у ребенка между 24 и 72 часами жизни и часто связана с нехваткой витамина К. Как следствие его дефицита развивается недостаток производства в печени факторов свертывания II, VII, IX, X, С, S.

Этиология. Сравнительно низкий уровень витамина К у новорожденных вызван несколькими причинами: имеют пониженные запасы витамина; витамин плохо проходит через плаценту; его может быть мало в молоке; нормальная микрофлора кишечника еще не развита (в норме витамин К производится бактериями в кишечнике). У новорожденных уровень факторов VII, X, II и IX уменьшен до 30–70 % нормы. В течение первых 4–7 дней после рождения наблюдается дальнейшее снижение концентрации этих факторов в плазме. Болезни матери и прием ею во время беременности препаратов, способствующих К-гиповитаминозу, а также акушерская патология (асфиксия плода, травматичные роды) способствуют развитию геморрагической болезни новорожденных. Она усугубляется и энтеропатией новорожденных, назначением им антибиотиков при пневмонии, сепсисе и других заболеваниях.

Клиника. Кровоизлияния бывают видимые (кровавый стул, кровавая рвота, кровотечения из пупочной ранки, носа, легких, мочеполовых путей, кровоизлияния в кожу, конъюктивы и т. д.) и скрытые (внутричерепные, в надпочечники, печеночные и др.). Частым проявлением геморрагической болезни новорожденных является истинная мелена, характеризующаяся кровавой рвотой и кровавыми испражнениями 3–4 раза в день. Испражнения темно-красного цвета или черные. Заболевание выявляется на 2-3-й день после рождения, реже сразу после рождения и продолжается 1–3 дня. Редко встречаются тяжелые формы, при которых кровь выделяется из ануса почти непрерывно, имеется упорная кровянистая рвота, развивается тяжелая анемия. Ребенок становится вялым, худеет, может развиться транзиторная лихорадка.

Раннее кормление молозивом смягчает эту депрессию К-витаминзависимых факторов, также решающую роль играет заселение кишечника ребенка нормальной микрофлорой, продуцирующей витамин К. К концу 2-й недели жизни дефицит К-витаминзависимых факторов у большинства детей полностью устраняется.

Чаще недостаточность К-витаминзависимых факторов у новорожденных остается субклинической. Клинически выраженные формы в основном наблюдаются при недоношенности.

Диагноз. Ставят на основании клинических данных. Дифференцировать следует от синдрома проглоченной крови, так называемой ложной мелены (заглатывание крови во время рождения, при трещинах сосков, кровотечениях из носа у ребенка; при этом наблюдаются рвота с кровью и примесь крови в кале); гемофилии и тромбопатии.

Поделиться:
Популярные книги

Мастер Разума

Кронос Александр
1. Мастер Разума
Фантастика:
героическая фантастика
попаданцы
аниме
6.20
рейтинг книги
Мастер Разума

Наследник

Шимохин Дмитрий
1. Старицкий
Приключения:
исторические приключения
5.00
рейтинг книги
Наследник

Убивать, чтобы жить

Бор Жорж
1. УЧЖ
Фантастика:
героическая фантастика
боевая фантастика
рпг
5.00
рейтинг книги
Убивать, чтобы жить

Барон Дубов

Карелин Сергей Витальевич
1. Его Дубейшество
Фантастика:
юмористическое фэнтези
аниме
сказочная фантастика
фэнтези
5.00
рейтинг книги
Барон Дубов

Род Корневых будет жить!

Кун Антон
1. Тайны рода
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
аниме
7.00
рейтинг книги
Род Корневых будет жить!

Хорошая девочка

Кистяева Марина
Любовные романы:
современные любовные романы
эро литература
5.00
рейтинг книги
Хорошая девочка

Картошка есть? А если найду?

Дорничев Дмитрий
1. Моё пространственное убежище
Фантастика:
боевая фантастика
рпг
постапокалипсис
5.50
рейтинг книги
Картошка есть? А если найду?

Не грози Дубровскому! Том II

Панарин Антон
2. РОС: Не грози Дубровскому!
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Не грози Дубровскому! Том II

Надуй щеки! Том 3

Вишневский Сергей Викторович
3. Чеболь за партой
Фантастика:
попаданцы
дорама
5.00
рейтинг книги
Надуй щеки! Том 3

Аристократ из прошлого тысячелетия

Еслер Андрей
3. Соприкосновение миров
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
аниме
5.00
рейтинг книги
Аристократ из прошлого тысячелетия

Боги, пиво и дурак. Том 4

Горина Юлия Николаевна
4. Боги, пиво и дурак
Фантастика:
фэнтези
героическая фантастика
попаданцы
5.00
рейтинг книги
Боги, пиво и дурак. Том 4

Офицер

Земляной Андрей Борисович
1. Офицер
Фантастика:
боевая фантастика
7.21
рейтинг книги
Офицер

Свет во мраке

Михайлов Дем Алексеевич
8. Изгой
Фантастика:
фэнтези
7.30
рейтинг книги
Свет во мраке

Два мира. Том 1

Lutea
Фантастика:
фэнтези
попаданцы
мистика
5.00
рейтинг книги
Два мира. Том 1