Справочник педиатра
Шрифт:
Лечение – удаление аденомы или субтотальная резекция паращитовидных желез. При необходимости – симптоматическая терапия.
Заболевания надпочечников
Термин «гипофункция коры надпочечников» объединяет все состояния, при которых секреция стероидных гормонов надпочечников оказывается ниже потребностей организма в ней.
Первичная недостаточность коры надпочечников, связанная с первичной неспособностью надпочечников вырабатывать достаточные количества
Этиология. Острая недостаточность коры надпочечников развивается при врожденной гипоплазии, кровоизлияниях в надпочечники при родовой травме, асфиксии или применении акушерских щипцов. Провоцирующие факторы: инфекционные заболевания, оперативное удаление опухоли надпочечника при атрофии оставшегося надпочечника, двустороннее удаление надпочечников, внезапное прекращение лечения кортизоном и его аналогами, врожденная гиперплазия надпочечников.
Хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) сопровождается недостаточной продукцией кортизола и (или) альдостерона вследствие поражения надпочечников (первичная), гипофиза (вторичная) или гипоталамуса (третичная).
Причинами развития болезни Аддисона могут быть врожденная гипоплазия или аплазия надпочечников; врожденные дисфункции коры надпочечников; кровоизлияния в периоде новорожденности; при острых инфекциях, в частности менингококковой – синдром Уотерхауса-Фридериксена; при туберкулезе; внезапном прекращении кортикостероидной терапии; тотальной адреналэктомии.
Наиболее частой причиной ХНН у школьников и взрослых является аутоиммунное поражение. Клинические проявления ХНН развиваются, когда деструктивным процессом поражено более 90 % коркового вещества.
Вторичная и третичная ХНН возникают при поражении гипофиза или гипоталамуса при травме, инфекции, опухоли ЦНС, как правило, сопровождаются множественной гормональной недостаточностью.
В основе патогенеза гипокортицизма лежит снижение выработки корой надпочечников гормонов минерало– и глюкокортикоидов. Недостаток минералокортикоидов приводит к потерям с мочой натрия и хлора и снижению выделения калия, недостаток глюкокортикоидов – к падению уровня сахара в крови, повышению чувствительности к инсулину, увеличению количества лимфоцитов и эозинофилов в крови.
Клиника. При острой недостаточности надпочечников отмечаются следующие симптомы: повышение температуры тела, частое дыхание, цианоз, кожа холодная и влажная, головная боль, тошнота, боль в животе, снижение артериального давления, явления прострации и сосудистого коллапса. В крови – низкий уровень натрия, хлоридов, сахара и повышение калия. При аутопсии отмечаются деструктивные изменения клеток коры надпочечников. Прогноз при острой недостаточности надпочечников весьма серьезен. Смертность высокая.
Для хронической недостаточности надпочечников характерно постепенно прогрессирующее течение. У детей старшего возраста симптомы нарастают в течение длительного времени (месяцы, годы). Характерны гиподинамия, мышечная слабость, головные боли, сниженный аппетит, жажда, полиурия. Больной худеет, предпочитает соленую пищу. Типичны эпизоды болей в животе, рвота, диареи
Нередко при первичной хронической недостаточности надпочечников появляется тотальная гиперпигментация кожи, наиболее выраженная в области сосков, белой линии живота, наружных гениталий, в местах трения одежды (шея, локти, колени), в области крупных складок, вокруг рубцов, на слизистой полости рта. Участки гиперпигментации могут чередоваться с очагами депигментации (витилиго), проявлениями кожно-слизистого кандидоза, что особенно характерно для аутоиммунного процесса.
Могут возникать острые кризы недостаточности надпочечников, которые провоцируют острые инфекционные заболевания, психическая или физическая травма, необоснованное применение АКТГ. Такие кризы проявляются симптомами острой недостаточности надпочечников.
Диагноз хронической надпочечниковой недостаточности основывается на триаде характерных симптомов: адинамия, пигментация кожи и гипотензия. Наряду с этим отмечаются резкое обезвоживание, потребность в соли, кризы.
Для первичной хронической надпочечниковой недостаточности характерно снижение уровней кортизола, альдостеронав крови, экскреции 17-КС и 17-ОКС при повышенном уровне АКТГ и ренина плазмы. При неясной клинической картине проводят функциональную пробу с экзогенным АКТГ. Дополнительное значение имеет определение гиперкалиемии, гипонатриемии и гипохлоремии. В крови выявляют гипохромную анемию, лимфоцитоз, эозинофилию, гипогликемию натощак и плоский тип пробы на толерантность к углеводам. У детей старше 2–3 лет обычно задержан «костный возраст».
Лечение острой недостаточности надпочечников проводят в отделениях реанимации. При лечении болезни Аддисона проводят заместительную терапию гормонами, обязательно включающую глюкокортикоиды и минерало-кортикоиды. При стрессовых ситуациях дозу глюкокортикоидов повышают в 3–5 раз. Девочкам проводят оперативную коррекцию наружных гениталий в 3-4-летнем возрасте.
В случаях криза лечение такое же, как при острой недостаточности надпочечников.
Этиология. Наследственное заболевание. Гиперплазия надпочечников развивается во внутриутробном периоде. К факторам, способствующим врожденной гиперплазии коры надпочечников, относятся функциональные нарушения в организме беременной, токсикоз, применение кортикальных препаратов и АКТГ во время беременности.
Наследственный дефект приводит к значительному понижению в организме кортизона и альдостерона, но синтез половых гормонов в коре надпочечников не нарушается. Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует повышение секреции АКТГ. В свою очередь завышенный уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов, – преимущественно андрогенов. Одновременно с андрогенами образуются промежуточные продукты синтеза кортизола. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Встречается у детей обоего пола.