Справочник практического врача. Книга 2
Шрифт:
Миопатияпроявляется диффузной атрофией и слабостью мышц, связанными с нарушением питания, метаболическими изменениями (обкрадыванием мышечной ткани опухолью). Изменения обратимы при лечении первичной опухоли.
ПАРАСОМНИИ– группа функциональных психомоторных или вегетативных нарушений, связанных со сном. Парасомнии следует дифференцировать с ночными эпилептическими припадками.
Гипнические подергивания– одиночные миоклонические подергивания конечностей или всего тела, часто возникающие при засыпании у здоровых людей и не требующие лечения.
Периодические движения конечностей(ночная миоклония) ритмичные кратковременные подергивания ног, возникающие каждые 10–60 с на протяжении нескольких минут или часов. В тяжелых случаях движения не прекращаются всю ночь и могут быть причиной частых пробуждений и дневной
Бруксизм– скрежетание зубами во сне, относится к числу наиболее распространенных парасомний и чаще всего имеет доброкачественный характер. Однако тяжелый бруксизм может вести к быстрому изнашиванию зубов и лицевым болям. Бруксизм, усилившийся стрессом, можно уменьшить с помощью кратковременного применения бензодиазепинов. Изнашивание зубов можно предотвратить с помощью специальной резиновой прокладки.
Сонный паралич– кратковременный частичный или полный паралич скелетных мышц, связанный с резким падением мышечного тонуса и возникающий при засыпании или пробуждении. Обычно продолжается не более нескольких секунд. Сонный паралич отмечается у больных с нарколепсией, но нередко встречается отдельно. Лечения обычно не требуется.
Снохождение (сомнамбулизм)чаще возникает у детей и обычно проходит к 7-14 годам, но встречается и у взрослых. В ряде случаев имеет семейный характер. Во время снохождения человек обычно блуждает вокруг одного и того же места, при этом на его лице написано смятение, а его действия выглядят бесцельными. Снохождение вызвано неполным пробуждением и часто сопровождается сноговорением. Ранее было распространено мнение, что сомнамбула «разыгрывает свои сны», но снохождение обычно возникает не во время быстрого сна, когда человек видит сны, а в 3-й и 4-й стадиях медленного сна и чаще отмечается в первой половине сна. Эпизоды снохождения могут возникать у вполне здоровых детей в периоды эмоционального напряжения. Основная забота родителей во время такого эпизода – предупредить возможное повреждение. При частых эпизодах снохождения проводят короткий курс лечения седативными средствами, бензодиазепинами или антидепрессантами.
Ночные страхиразвиваются в результате неполного пробуждения из 3-й или 4-й стадии медленного сна. Обычно возникают в первые часы сна, сопровождаясь пронзительным криком, спутанностью сознания, тревогой, двигательным и вегетативным возбуждением (тахикардией, профузным потоотделением). Больные могут вскакивать с постели и выбегать из комнаты. Продолжительность эпизода обычно не превышает нескольких минут, после чего человек засыпает. Дети обычно полностью амнезируют эти эпизоды, а у взрослых сохраняются лишь фрагментарные воспоминания. Иногда причиной ночных страхов бывает прием некоторых лекарственных средств или отмена длительно принимаемого препарата. При частых тяжелых приступах целесообразно кратковременное назначение диазепама на ночь.
Ночные кошмары– ночные эпизоды интенсивной тревоги и страха, связанные с яркими устрашающими сновидениями. Ночные кошмары возникают во время быстрого сна, чаще глубокой ночью. В отличие от ночных страхов, человек обычно в состоянии подробно описать испугавшее его сновидение. Ночные кошмары особенно часто отмечаются в периоды эмоционального напряжения у взрослых или подростков. Специального лечения не требуется.
Нарушение поведения, связанное с быстрым сном,психомоторное возбуждение (сноговорение, крик, движения конечностей, иногда весьма активные и чреватые опасностью травмы, как самого больного, так и лежащего рядом супруга), сопровождающее сновидения. Объясняется отсутствием мышечной атонии, обычно развивающейся в быстром сне. Усиливается после приема алкоголя. В тяжелых случаях назначают клоназепам, 0,5–2 мг на ночь.
ПАРКИНСОНИЗМ– синдром, характеризующийся акинезией, ригидностью, тремором покоя, изменениями ходьбы и позными (постуральными) нарушениями. Акинезия проявляется замедленностью движений, исчезновением содружественных движений (например, движений рук при ходьбе), обеднением мимики (гипомимия) и редким миганием, монотонностью и приглушенностью голоса (гипофония), изменением почерка с постепенным уменьшением размеров букв к концу строки (микрография). Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса и проявляется повышением сопротивляемости мышц пассивному растяжению, оно может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»). Дрожание проявляется в покое и преимущественно
Болезнь Паркинсона– причина подавляющего большинства случаев паркинсонизма, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, избирательно поражающее дофаминергические нейроны черной субстанции и вызывающее дефицит дофамина в базальных ганглиях. Причина остается неясной, но есть основания полагать, что оно вызывается пока не идентифицированным внешним фактором, который может проявить свое действие у больных с наследственной предрасположенностью. В подавляющем большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, но существуют и немногочисленные семейные случаи, в части из которых удалось выявить генетический дефект.
Первыми симптомами бывают дрожание или неловкость в одной из конечностей, реже изменение походки или общая скованность. Согласно шкале Хен – Яра выделяют 5 стадий заболевания: на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм), на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней, на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению, на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность, на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели. Часто встречаются вегетативные расстройства (запоры, ортостатическая гипотензия, учащенное мочеиспускание, импотенция, сниженное потоотделение, повышенная сальность кожи и себорея). В первые годы болезни некоторые больные теряют в весе, но затем масса тела обычно стабилизируется на более низком уровне. Примерно у половины больных развивается депрессия, а у 20 % больных – деменция (как правило, в поздней стадии заболевания). Следует подчеркнуть, что у большинства больных в течение всего заболевания интеллект не страдает, однако замедленность, рассеянность, невнятная речь подчас создают ошибочное впечатление о слабоумии.
Диагноз.Болезнь Паркинсона дифференцируют с другими заболеваниями, проявляющимися синдромом паркинсонизма. В пользу болезни Паркинсона обычно свидетельствуют односторонние или резко асимметричные симптомы в начале заболевания, наличие тремора покоя, высокая эффективность препаратов леводопы. В отличие от болезни Паркинсона, для мультисистемной атрофии характерны раннее развитие тяжелой вегетативной недостаточности, наличие мозжечковых и пирамидных знаков, плохая или быстро истощающаяся реакция на препараты леводопы, для прогрессирующего надъядерного паралича – паралич вертикального взора (особенно при взгляде вниз), раннее появление постуральной неустойчивости с частыми падениями и грубого псевдобульбарного синдрома.
Сосудистый паркинсонизм обычно вызывается множественными инсультами, вовлекающими базальные ганглии, или диффузным ишемическим поражением глубинных отделов белого вещества больших полушарий (у больных дисциркуляторной энцефалопатией). Его диагностируют на основании данных КТ или МРТ при наличии характерной клинической картины (подострое начало, флуктуирующее течение, преимущественное вовлечение нижних конечностей, низкая эффективность леводопы).
Нередкой причиной паркинсонизма является побочное действие нейролептиков и других лекарственных средств (метоклопрамида, резерпин, пипольфена, метилдофа, циннаризина, дилтиазема, амиодарона, индометацина, циклоспорина, вальпроата натрия, препаратов лития, трициклических антидепрессантов). После отмены препарата у большинства больных с лекарственным паркинсонизмом симптомы исчезают в течение 4–8 нед, но иногда восстановление затягивается на несколько месяцев и даже лет.