Заболевания крови
Шрифт:
Лимфоцитома лимфатического узла нередко диагностируется как хронический лимфолейкоз или как лимфосаркома. Как и другие формы лимфоцитом, эта доброкачественная нелейкемическая форма лимфатической пролиферации длится много лет. Вначале эта лимфоцитома часто бывает случайной находкой: обнаруживают один или несколько увеличенных лимфатических узлов, постепенно в процесс вовлекаются новые узлы. Могут поражаться не только периферические, но и висцеральные лимфатические узлы.
В лимфатическом узле опухолевая пролиферация может быть и диффузной, и нодулярной, причем, как и при лимфоцитоме селезенки, нодулярные пролифераты,
Обычно проводится лечение циклофосфаном, хлорбутином на стадии лейкемизации, так же как и при хроническом лимфолейкозе.
Лимфоцитома нередко диагностируется на стадии генерализации, когда в процесс вовлечены лимфатические узлы нескольких периферических групп, включая и висцеральные, значительно увеличена селезенка и нередко плотна и несколько увеличена печень. В костном мозге и на этой стадии могут быть только отдельные лимфатические пролифераты, умеренный лейкоцитоз в крови. Генерализованная лимфоцитома напоминает опухолевую форму хронического лимфолейкоза, отличаясь от него малой пораженностью костного мозга и нодулярной пролиферацией в лимфатическом узле.
Несмотря на генерализацию лимфоцитомы, при увеличенной селезенке лечение целесообразно начинать с ее удаления. Нередко оно приводит к некоторому уменьшению лимфатических узлов, а главное, удаляется большая масса опухоли. В дальнейшем хороший эффект дает поддерживающая терапия циклофосфамидом: по 200 г внутрь через день в суммарной дозе 1000–1400 мг с последующим перерывом на 10–14 дней.
Лимфоцитомы кожи существуют в нескольких формах: лимфоматозы (лимфоцитомы) кожи типа болезни Сезари, грибовидного микоза, распространенной В-клеточной лимфоцитомы кожи.
Болезнь Сезари можно определить как лимфоцитому (лимфоматоз) кожи (Т-лимфоцитарной природы) с лейкемизацией. Поражение костного мозга, выход лимфоцитов в кровь, наблюдающиеся при болезни Сезари, служат основанием для ее отнесения в некоторых случаях к хроническому лимфолейкозу.
Эта форма вызывает прогрессирующую лимфатическую инфильтрацию кожи, проявляющуюся сначала эритемой, зудом, повышенным отслаиванием эпидермиса, затем блюдцеобразными и наконец опухолевидными разрастаниями. До полного поражения опухоль нередко располагается лишь на лице, спине и голенях. Поражение кожи может на несколько лет предшествовать лейкемизации процесса, но может обнаруживаться одновременно с поражением костного мозга.
В развитой форме синдром Сезари очень характерен: генерализованная эритродермия с выраженным отеком, особенно в области лодыжек, диффузная алопеция, дистрофия ногтей, нарастающая инфильтрация кожи, особенно лица. Субъективно отмечается мучительный зуд.
В крови лимфоциты при болезни Сезари выглядят как атипичные клетки: их ядра средних и больших размеров (10–14 мкм), неправильной формы, иногда бобовидные с петлистым скрученным хроматином, но чаще изрезанные, расщепленные, с бухтообразными вдавлениями; цитоплазма базофильная.
По иммунологической характеристике Т-лимфоциты при болезни Сезари относятся к Т-хелперам.
Диагноз на ранних
Изменения в крови могут определяться и с самого начала процесса, и уже на фоне генерализованной опухоли. Лимфатический лейкоцитоз может в отдельных случаях достигать нескольких десятков тысяч в 1 мкл. Костный мозг в этот период уже, как правило, оказывается пораженным, хотя умеренно, лимфоциты не превышают 30%. Лейкемизация такой лимфоцитомы, как болезнь Сезари, нередко служит основанием для ее включения в число форм хронического лимфолейкоза.
Лимфатическая инфильтрация лимфатических узлов, селезенки бывает непостоянной и незначительной, возможна инфильтрация печени и почек, приводящая к смерти.
Больного инвалидизирует в первую очередь поражение кожи с постоянным мучительным зудом. Лучший эффект дает лучевая терапия, но ее применение затруднено при диффузном поражении. Описан хороший эффект непрерывного внутривенного введения цитозара (48–72 ч) при опухолевой Т-лимфатической инфильтрации кожи (Omura).
Грибовидный микоз – доброкачественная Т-клеточная лимфома (лимфоцитома) кожи, склонная к трансформации в лимфосаркому. Лимфоциты при этой лимфоме претерпевают разнообразные морфологические превращения, становясь похожими в гистологическом препарате на ретикулярные клетки и моноциты. В отличие от болезни Сезари грибовидный микоз, как правило, не поражает костный мозг.
Клиника.
В классическом варианте условно выделяют 3 стадии.
I – эритематозная.
II – инфильтративно-бляшечная.
III – опухолевая.
Эритематозная стадия, обычно идентифицируемая с премикотической, характеризуется синюшно-розово-красными пятнами различной величины, очертаний и насыщенности окраски.
Для II стадии, инфильтративно-бляшечной, типичны резко отграниченные от здоровой кожи сухие инфильтрированные бляшки различных очертаний, размеров, и с различной поверхностью. В отличие от бляшек при «банальных» дерматозах они лишены волос (как длинных, так и пушковых); это ценный дифференциально-диагностический признак. Бляшки во II стадии могут возникать как на видимо здоровой коже, так и в области эритематозных пятен.
Опухолевая III стадия отличается опухолевидно-узловыми разрастаниями, подвергающимися, как правило, быстрому язвенному распаду. Эритематозные и бляшечные элементы создают картину клинического полиморфизма. Язвы нередко болезненны, порой боль мучительная. Возникают общие симптомы болезни, возможны поражения внутренних органов и присоединение дополнительных заболеваний: развивается резкое истощение организма.
Пестрая клиническая картина грибовидного микоза усугубляется присоединением на разных этапах заболевания лихеноидных папул, повышенной пигментацией, кожными высыпаниями, кровотечениями и очагами атрофии. Лимфаденит, наблюдаемый иногда в премикотической стадии, особенно при распространенном поражении кожи, носит реактивный, дерматропный характер, а в опухолевой стадии – специфический, опухолевый.