Болезни органов дыхания. Учебное пособие

Трухан Дмитрий Иванович

Кашель. Поражение изолированных альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них нервных окончаний, потому кашель является признаком раздражения воздухоносных путей. При ЭАА и саркоидозе кашель свидетельствует о бронхоцентрическом процессе. При ИФА кашель – поздний признак, и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы) либо формирования тракционных бронхоэктазов.

Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – это поздний признак,

проявляющийся в 13 % случаев.

Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза.

Каждое из заболеваний, входящих в группу ИБЛ, имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие установить диагноз. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному, признаков обструкции нет. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки; одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных гистиоцитозом Х умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта сэтиологическим фактором (легкое фермера, птицевода, голубевода и пр.). Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белково-липидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерным симптомом является кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.

Ниже приведен перечень заболеваний, при которых нередко развивается ИБЛ, с формированием диффузного легочного фиброза и дыхательной недостаточностью.

Системные заболевания, при которых возникают ИБЛ

1. Ревматические болезни: ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена.

2. Болезни печени: первичный билиарный цирроз, хронический аутоиммунный гепатит.

3. Болезни крови: аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия.

4. Тиреоидит Хашимото.

5. Миастения (Myasthenia gravis).

6. Болезни кишечника: язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Уипла.

7. Хронические болезни сердца с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием крови слева направо.

8. Хроническая почечная недостаточность.

9. Системные васкулиты.

Этот перечень не исчерпывает абсолютно всех заболеваний, которые могут вести к ИБЛ, но приводит наиболее часто встречающиеся. Возможность существования так называемых вторичных ИБЛ предполагает в процессе диагностики уделять внимание внелегочной симптоматике, являющейся проявлением основного заболевания, что предполагает знание этих заболеваний, т. е. широкую терапевтическую образованность.

Диагностика

Рентгенодиагностика. Обзорная рентгенограмма, которая остается основным методом диагностики при подозрении на заболевание органов дыхания, при ИБЛ дает до 50 % ошибок. Особенную важность имеет анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические

параллели.

Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главный метод исследования при ИБЛ, который позволяет оценить не только распространенность процесса, но проследить за его динамикой.

В зависимости от диагностических возможностей КТ все ИБЛ делятся на 3 категории (табл. 19).

Исследование функции внешнего дыхания. К основным функциональным признакам ИБЛ относятся:

– уменьшение статических легочных объемов;

– снижение растяжимости легких;

– увеличение частоты дыхания;

– альвеолярная гиповентиляция;

– нарушение вентиляционно-перфузионных отношений;

– снижение диффузионной способности легких;

– гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке.

Таблица 19

Категории ИБЛ в зависимости от разрешающих возможностей КТ

Для некоторых ИБЛ характерно сочетание рестриктивных нарушений с обструкцией. Это относится к ЭАА, гистиоцитозу Х, саркоидозу, при сочетании фиброзирующих альвеолитов с эмфиземой, у больных вторичными ИБЛ при ревматических болезнях, лейомиоматозе.

Иммунологические методы диагностики ИБЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. Полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации иммунокомпетентных клеток, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.

Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ИБЛ путем культуральных исследований и в полимеразно-цепной реакции. Возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.

Бронхологические методы (фибробронхоскопия) позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза.

Ранняя и точная диагностика большинства ИБЛ невозможна без исследования биопсийного материала. Для того чтобы свести до минимума травматизацию больного и получить максимальную информацию о процессе в легких, выбор конкретного метода получения биопсийного материала из четырех наиболее распространенных (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и с использованием открытой биопсии) необходимо производить сучастием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга.

Особое значение качество биопсии легких имеет при морфологической верификации ряда фиброзирующих альвеолитов, ранее объединяемых под рубрикой ИФА: обычная интерстициальная пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИБЛ, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена – Рича), идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией. Общей чертой этих заболеваний является мозаичность морфологических изменений в паренхиме легких.