Госпитальная педиатрия: конспект лекций

Павлова Наталья В.

Системная склеродермия – это коллагеновая болезнь, которая связана с повышенным коллагенообразованием и фиброзом, функционально неполноценными фидробластами и другими кол-лагенобразующие клетки. Предрасположение семейно-генети-ческое, женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Клиника. Клиническая картина обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Системная склеродермия начинается с одного какого-либо симптома и быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи – характерный признак заболевания. Самый распространенный – плотный отек, в дальнейшем происходит уплотнение и атрофия кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица, конечностей, очень редко кожа всего туловища становится плотной. Одновременно развивается очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации и теле-ангиэктазии. Характерные изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев длительно не заживают, очень болезненные, появляется деформация ногтей, выпадение волос вплоть до облысения. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром проявляется в виде миалгий, характеризуется прогрессирующим уплотнением,

затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. И редко наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышц. Фиброзирующиеся изменения в мышцах могут сопровождаться фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам. Поражение суставов связано главным образом с патологическим процессом пери-артикулярной ткани (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии сопровождаются выраженной деформацией сустава за счет пролиферативных изменений околосуставной ткани, при рентгенологическом исследовании не выявляется значительных деструкций. Особый диагностический признак – остеолиз концевых, а также в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, очень редко – ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке чаще локализуется в областях пальцев, периартикулярных тканях, что выражено в виде болезненных неровных образований, которые могут самопроизвольно вскрываться с отложением крошковид-ных известковых масс. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных, поражается миокард и эндокард. Склеродермичесиий кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией. приглушенными тонами, систолическим шумом на верхушке, расширением границ сердца влево. При рентгенологическом исследовании выявляется ослабление пульсации, сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии можно выявить немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза, а в более тяжелых случаях может образовываться аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной тканью. На ЭКГ регистрируется снижение вольтажа, нарушение проводимости вплоть до атриовен-трикулярной блокады, инфарктоподобная ЭКГ регистрируется при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Когда процесс локализуется в эндокарде, возможно развитие склеродерми-ческого порока сердца и поражение пристеночного эндокарда Обычно поражается митральный клапан. Склеродермическому пороку свойственно доброкачественное течение. При поражении мелких артерий, артериол выявляются следующие периферические симптомы склеродермии синдром Рейно, гангрена пальцев Поражение сосудов внутренних органов приводит к тяжелой висцеральной патологии кровоизлияния, ишемическим, даже некротическим изменениям с клинической картиной висцерита (распад легочной ткани, «истинная склеродермическая почка»), При сосудистой патологии определяется быстрота теченпия процесса, его тяжесть и исход заболевания. В это же время также возможно поражение крупных сосудов с клиникой облитерирую-щего тромбангиита, можно выявить ишемические симптомы, а именно гангрену пальцев рук, ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп, голеней и т. п. Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку. затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, при аускультации легких выслушиваются хрипы, при перкуссии коробочный оттенок перкуторного звука, при ФВД снижение жизненной емкости легких до 40–60 % должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, можно иногда выявить мелкоячеистую структуру в виде «медовых сот», при рентгенологическом исследовании органов грудной клетки выявляются признаки, которые характерны для склеродермического пневмофиброза. Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом и возможно развитие диффузного гломерулонефрита с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстром прогрессирова-нии системной склеродермии иногда развивается «истинная склеродермическая почка», приводящая к очаговым некрозам коры и развитию почечной недостаточности. При поражении пищевода клиническая картина в виде дисфагии, расширение и ослабление перистальтики, регидность стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, что наблюдается часто и имеет важное диагностическое значение. В связи с пораженными сосудами возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте. Поражение нервной системы клинически проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, мнительностью, бессонницей. Иногда в редких случаях проявляется картина энцефалита или психоза. Возможно развитие клинической картины склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродерматическим поражением даже у лиц молодого возраста. Выявляется поражение ретикулоэндотелиальной системы в виде полиадения, а у некоторых больных гепатоспле-номегалия и поражение эндокринной системы в виде патологии той или иной железы внутренней секреции. Системная склеродермия чаще имеет хроническое течение, и заболевание продолжается несколько десятков лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражения на разные внутренние органы, функции которых длительное время не нарушаются. Эти больные страдают преимущественно заболеваниями кожных покровов и суставов с трофическими нарушениями. При хронической склеродермии выделяют КРСТ – синдром, который проявляется кальцинозом, синдромом Рейно, склеродактилией, телеангиэктазией, характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении системная склеродермия начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, и заболевание начинает неуклонно прогрессировать, приобретая распространенный патологический процесс на многие органы и системы. Смерть таких больных наступает через 1–2 года от начала заболевания. Формы очаговой склеродермии.

1. Бляшечная форма – отечность, эритема, нарушения кожного рисунка и пигментации с сиреневато-розовым «венчиком», индурация, фиброз, атрофия.

2. Келоидная форма – плотные тяжи, напоминающие кело-идный рубец.

3. Линейная форма – поражение по ходу сосудисто-нервного пучка, затрагивающее фасции, мышцы и кости; зоны липодистрофий,

амиотрофий, укорочение сухожилий и нарушение роста конечности.

4. Глубокая подкожная узловатая форма – локализуется на бедрах и ягодицах с вовлечением фасций. Изолированные узелки по ходу сухожилий, напоминающие ревматоидные и трансформирующиеся кальцинаты.

5. Атипичные формы – идиопатическая атрофодермия (синевато-фиолетовые пятна на туловище без предшествующих уплотнений); склередема Бушке – псевдосклеродермическое заболевание (плотный отек дермы и подкожной клетчатки).

Диагностика. Диагностика на основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальная или умеренно повышенная при хроническом течении и значительно увеличена до 50–60 мм/час, при подостром.

Лечение. Принципы лечения следующие.

1. Антифиброзными средствами (D-пеницилламина, диуци-фона, колхицина, ферментативных препаратов, диметилсуль-фоксида).

2. Применение НПВС.

3. Лечение иммунодепрессантными средствами (подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование); назначение глю-кокортикоидов.

4. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств.

5. Локальная терапия, массаж, ЛФК.

6. Симптоматическое лечение при поражении органов пищеварения.

7. Санаторно-курортное лечение.

3. Дерматомиозит

Дерматомиозит – системное заболевание скелетной, гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология. Этиология не известна. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующими факторами являются инсоляция, охлаждение, травма, беременность, лекарственная непереносимость, вакцинация, стрессовые ситуации.

Патогенез. Разнообразные иммунопатологические нарушения.

Клиника. Заболевание начинается с острого или подострого течения, с мышечного синдрома в виде миастении, миалгии, также развивается артралгия, появляется лихорадка, при поражении кожи клиническая картина в виде плотных, распространенных отеков.

Поражения кожи разнообразны, чаще лиловая параорбиталь-ная эритема с отеком или без отека, эритема над разгибательны-ми поверхностями сустава, иногда с атрофическими рубчиками. Поражение скелетных мышц наблюдается в виде миалгии при движении и в покое, проявляющейся в виде болезненности при надавливании и нарастающей слабости. Мыщцы плечевого и тазового пояса уплотнены, увеличены в объеме, значительно нарушены активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять голову с подушки и удержать ее сидя или стоя, поднять конечности. При большом распространенном процессе больные полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. При поражении скелетных мышц появляется слабость, боли, отеки, уплотнение мышц, гипотрофия мышц, кальциноз. Висцерально-мышечный синдром – поражение симметричных, преимущественно проксимальных, групп мышц, мимических мышц приводит к маскообразности лица, при поражении глоточных развивается дисфагия, а при поражении интеркостальных мышц и мышц диафрагмы нарушается дыхание и снижение жизненной емкости легких, гиповентиля-ция. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. Поли-артралгии при движении проявляются ограничением подвижности суставов вплоть до развития анкилозов, большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, расширением границ сердца влево, при аускультации приглушение тонов сердца, систолический шум на верхушке, артериальная гипотензия. Поражение легких связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких. Желудочно-кишечный тракт также вовлекается в процесс, отмечаются анорексия, боли в животе, появляются симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Поражение периферической и центральной нервной системы.

Диагностика. Критерии диагностики дерматомиозита следующие.

1. Слабость проксимальных мышц не менее одного месяца.

2. Миалгии в течение одного месяца при отсутствии нарушений чувствительности.

3. Отношение концентрации креатина в моче к сумме концентраций креатина и креатинина в моче, превышающее 40 %.

4. Значительное повышение в крови уровня креатинфосфоки-назы или трансаминаз при отсутствии креатинфосфокиназы или трансаминаз при отсутствии других причин.

5. Дегенеративные изменения мышечных волокон при биопсии, 4 признака – достоверный диагноз, 3 признака – вероятный

диагноз, 2 признака – возможный диагноз.

Диагностика: на основании клинических, лабораторных данных обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией, умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобули-немия.

Большое диагностическое значение имеют следующие исследования: биохимическое исследование крови и мочи, биопсия мышц, особенно при подостром и хроническом течении (обнаруживаются утолщенные мышечные волокна поперечной исчерчен-ностью, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, появляется значительная клеточная реакция в виде скопления лейкоцитов, плазматических клеток и т. д.).

Лечение. При остром и подостром течении показаны глюко-кортикоиды в больших суточных дозах (преднизолон).

После достижения эффекта дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7—10 дней), до поддерживающей дозы, на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина.

При развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды можно отменить полностью. В комплексном лечении назначаются витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц назначаются прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ.

При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у больных с острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление. При подостром течении можно добиться ремиссии с помощью поддерживающей дозы глюкокортикоидов. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.

ЛЕКЦИЯ № 10.

Хронические заболевания толстой кишки у детей. Клиника, диагностика, лечение

Хронические неспецифические заболевания толстой кишки.