Мигрень
Шрифт:
Надо также подчеркнуть, что мигренозная аура развертывается в виде последовательности симптомов, поэтому ее невозможно адекватно описать с помощью симптома, имеющего место в какой-то один определенный момент времени. В приступе ауры мы можем распознать фазу возбуждения и фазу торможения. Первая может проявляться мерцаниями и парестезиями, диффузным усилением сенсорной стимуляции, повышением уровня бодрствования, усилением мышечного тонуса и т. д., а вторая – негативными галлюцинациями, снижением и утратой мышечного тонуса, обмороками и т. д. Временная шкала мигренозной ауры очень коротка, последовательность возбуждения, торможения и повторного возбуждения занимает всего двадцать-тридцать минут, в противоположность простой мигрени, приступы которой могут иметь продолжительность от нескольких часов до нескольких суток. Наконец, мы видим, что неврологические симптомы ауры являются центральными и церебральными, а симптомы простой мигрени по большей части периферическими и вегетативными.
Оценить частоту встречаемости мигренозной
27
Мне случилось как-то раз обсуждать этот предмет с коллегой, зоологом, который сразу узнал нарисованную мной мерцающую скотому и сказал: «У меня такое часто бывало в молодости, особенно по ночам. Я восхищался цветом и движением пятна – оно напоминало мне красивый раскрывающийся цветок. За этой картиной никогда не следовала головная боль и вообще не было никаких других симптомов. Я думал, что все видят такие вещи – мне никогда не приходило в голову, что это “симптом” какой-то болезни».
Различение мигренозной ауры от других пароксизмальных состояний, в первую очередь от эпилепсии, является важнейшей диагностической задачей. Можно часто слышать утверждения, основанные на клиническом опыте или статистике, что эти два заболевания очень близки друг другу. Есть и противоположное мнение – его сторонники с пеной у рта отрицают существование и даже возможность такого сходства. Очевидно, что есть сомнение (его подразумевает как утверждение, так и отрицание) и что спор слишком эмоционален для того, чтобы спокойно обсудить создавшееся положение. Сомнение возникает из неадекватности наших определений, а эмоциональные страсти – из зловещей и уничижительной репутации эпилепсии. Мы уже ссылались на некоторые клинические обобщения (пограничные состояния эпилепсии Говерса и гибридные припадки Леннокса) и считаем, что настало время разъяснить значение этих терминов.
Трудность, как неоднократно подчеркивал Хьюлингс Джексон, заключается в различении двух рамок отсчета: грубо говоря, теории и практики. Так, Джексон пишет:
«С научной точки зрения, как мне думается, мигрень должна быть отнесена в ту же категорию болезней, что и эпилепсия… Но было бы абсурдом объединять ее с обычными случаями эпилепсии, как, например, нелепо с точки зрения обыденной жизни объединять китов с млекопитающими. С точки зрения законодательства, кит – рыба, с точки зрения зоологии – млекопитающее».
На практике легко – в подавляющем большинстве случаев – отличить мигрень от эпилепсии. Сомнения возникают только в случае сложных аур, особенно если они изолированные. Сомнение это может усугубляться, если в семейном анамнезе больного есть указание на то, что его родственники или предки страдали эпилепсией, если больной во время ауры теряет сознание и прежде всего если у него на фоне бессознательного состояния развиваются судороги. Было бы поэтому поучительно сравнить определенные специфические феномены, имеющие место при мигрени и эпилепсии; для того чтобы это сделать, нам надо обратиться к двум наиболее авторитетным фигурам – к Лайвингу (1873) по мигрени и к Говерсу (1881) по эпилепсии.
Зрительные симптомы более характерны для мигрени и часто принимают весьма специфическую форму – мерцающей или негативной скотомы, каковая не наблюдается при эпилептической ауре; зрительные симптомы присутствовали в 62 процентах случаев, описанных Лайвингом (включая простую и классическую мигрень, но с преобладанием последней), и только в 17 процентах случаев, описанных Говерсом. Парестезии с джексоновским распределением с большей частотой наблюдаются при мигрени (35 процентов у Лайвинга, 17 процентов у Говерса), но они редко бывают двусторонними при эпилепсии, в противоположность мигрени, при которой они являются двусторонними в большинстве случаев, поражая в особенности область губ и языка. Решающим в дифференциальной диагностике является тот факт, что при мигрени скорость распространения парестезий в сотни раз меньше, чем при эпилепсии. Судороги очень характерны для эпилепсии, но так редко встречаются при мигрени, что их наличие заставляет усомниться в диагнозе. Постиктальная слабость – типичный признак двигательной эпилепсии, но отсутствует при
С помощью таких и похожих критериев мы можем добиться диагностической определенности или по крайней мере диагностической вероятности в большинстве случаев. Трудные случаи представлены больными, одновременно страдающими мигренью и эпилепсией или мигренозными приступами, переходящими в эпилептические припадки; больными с истинно «гибридными» случаями; и наконец, больными, у которых приступы отличаются такой двусмысленностью, что перед ней пасуют наши диагностические методы. Мне приходится отослать читателя к детальным работам Говерса (1907) и Леннокса и Леннокса (1960) для полного ознакомления с этой туманной областью. В этих работах можно найти множество историй болезни, демонстрирующих полную катастрофу для нашей ригидной нозологии.
Говерс приводит несколько историй больных, у которых приступы мигрени чередуются с эпилептическими припадками. В разные периоды жизни симптомы одного заболевания вытесняются симптомами второго. Более драматичными являются случаи, когда «наблюдается истинный переход симптомов одного заболевания в симптомы другого»: так, у одной больной, девочки, страдавшей классической мигренью с пятилетнего возраста, головная боль постепенно уступила место судорогам. (Вспомним в связи с этим, что Аретей впервые описал такой гибридный приступ с мигренозным фантомом, за которым следовали судороги.) Говерс приписывает возникновение эпилепсии в таких случаях эффекту мигренозной боли и мозговым расстройствам; Лайвинг (и это представляется более правдоподобным), хотя и несколько загадочно, говорит о постоянной возможности «трансформации» одного пароксизма в другой.
Леннокс и Леннокс приводят много историй болезни такого типа, в которых эпилептический компонент – если он присутствует – подтвержден электроэнцефалографическими данными. В одном из этих случаев больной с замысловатыми зрительными расстройствами (кружащиеся желтые звезды и микропсия) переносил на их фоне либо большой судорожный припадок, либо приступ классической мигренозной головной боли. У другого больного с продолжительными зрительными расстройствами и парестезиями после них начиналась сильная головная боль, а потом генерализованные судороги, причем головная боль сохранялась и после того, как заканчивались судороги. Леннокс называет такой приступ «мигрелепсией». Ясно, что в большинстве случаев расспрос и наблюдение помогают решить вопрос, является ли данный острый приступ проявлением мигрени, эпилепсии или какого-то иного заболевания. Бывают, однако, случаи, когда даже большой клинический опыт не позволяет прояснить ситуацию: мы, например, описывали мигренозные ауры, проявлявшиеся обонятельными галлюцинациями, ощущением уже виденного (d'ej`a vu), а иногда насильственными воспоминаниями и аффектами, неотличимыми от припадков височной эпилепсии, если отсутствуют какие-либо иные дифференциально-диагностические признаки.
История болезни № 98. Женщина 48 лет, с девятнадцатилетнего возраста страдает сложными приступами, которые с возрастом становились все более частыми, тяжелыми и причудливыми. Приступы начинаются со «смутного, но пронизывающего ощущения сдвига в чувстве времени и пространства… с какой-то странности… с ощущения накопления в организме „статической“ энергии». Затем в поле зрения появляются «полоски», иногда остро срезается верхний височный квадрант левой половины поля зрения. Это состояние повышенной сенсорной стимуляции, с возможными дефектами поля зрения, часто предшествует сложному галлюцинаторному состоянию или заторможенности: «Появляется темная муаровая пелена… содержательные галлюцинации… лицо, голос… то здесь, то там… все это очень быстро появляется и быстро исчезает». Иногда приступ на этом обрывается. В других случаях у больной «появляется металлический вкус на языке… каждый раз один и тот же вкус», а потом следует падение и потеря сознания, или возникает эпилептическое бегство, о котором у больной не сохраняется никаких воспоминаний.
С отцовской стороны в семейном анамнезе есть отчетливые указания на классическую (иногда очень сложную) мигрень. У отца случаются ауры со зрительными галлюцинациями, которые выглядят как «светящиеся точки и зигзаги, сменяющиеся временной слепотой»; у сестры отца на фоне мигрени иногда развивается афазия. У матери отца случаются тяжелые, провоцируемые светом припадки и приступы мигрени. У самой больной сильно выражена реакция на световые раздражители с развитием фотомиоклонуса, фотосудорог и световой мигрени (возникновение скотомы под влиянием мигающего источника света). При визуализации головного мозга выявлена сосудистая аномалия (венозная ангиома) в правой височной доле.
Эти сложные приступы получили название «мигрелепсии», потому что для них характерны признаки мигрени и височной эпилепсии. В таких случаях хорошо помогает эрготамин, а назначение противосудорожных препаратов лишь уменьшает частоту приступов.