Полный медицинский справочник диагностики
Шрифт:
Различают:
1) генетический амилоидоз почек, в основе которого лежит генетический дефект синтеза белка;
2) первичный амилоидоз, причина которого неизвестна;
3) вторичный амилоидоз, возникновение и прогрессирование которого связывают с рядом хронических заболеваний. Причиной вторичного амилоидоза почек чаще являются хронические заболевания, особенно нагноительные – туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легких, остеомиелит, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, лимфогранулематоз и др.
Больные амилоидозом долго не предъявляют каких-либо жалоб. Лишь появление
Важнейший симптом амилоидоза почек – протеинурия, развивающаяся при всех его формах, но наиболее характерная для вторичного амилоидоза. Продолжительная потеря белка почками, а также ряд других факторов приводят к развитию гипопротеинемии (гипоальбуминемии) и связанного с ней отечного синдрома. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальном периоде уремии. Диспротеинемия обусловливает значительное повышение СОЭ, изменение осадочных белковых проб. Наблюдается гиперлипидемия за счет повышения содержания в крови холестерина, бета-липопротеидов, триглицеридов.
Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков, составляющих классический нефротический синдром, – характерный клинический признак амилоидоза с преимущественным поражением почек. При исследовании мочи, помимо белка, обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты. У некоторых больных выявляют белок Бепе–Джонса.
При амилоидозе наблюдается синдром нарушения всасывания, нередко увеличиваются размеры печени и селезенки, обычно без признаков изменения их функций.
Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеет первостепенное значение для диагноза. Методом достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа – прежде всего почки, затем слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны.
Клиническая характеристика отеков при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Системная красная волчанка
Отеки, обусловленные развитием нефротического синдрома, часто встречаются при диффузных болезнях соединительной ткани, особенно при системной красной волчанке.
Нефротический синдром при хронической форме системной красной волчанки развивается обычно во время одного из обострений болезни спустя 5–10 лет после ее начала. Внепочечные признаки системной красной волчанки к этому времени оказываются достаточно выраженными, что облегчает выяснение причины синдрома. Заболевают обычно молодые женщины. Отеки развиваются довольно остро и быстро достигают значительных размеров.
Когда внепочечные проявления системной красной волчанки отсутствуют, волчаночную природу нефрита следует подозревать при развитии у страдающей нефритом молодой женщины анемии, лейкопении, резкого ускорения оседания эритроцитов. В более определенные сроки болезни у всех больных люпус-нефритом развивается полисиндромная клиническая картина (артралгии,
Содержание гамма-глобулинов в крови и моче при люпуснефрите повышено, тогда как при нефротическом синдроме классического типа содержание гамма-глобулинов в крови ниже нормы.
Гиперхолестеринемия характерна для нефротической фазы хронического нефрита; при люпус-нефрите, осложненном нефротическим синдромом, содержание холестерина в крови часто остается нормальным. Во время обострения, а иногда и во время ремиссии в крови удается обнаружить волчаночные клетки. Результаты пункционной биопсии могут оказать существенную помощь в выявлении причины нефротического синдрома.
Ревматизм
У больных ревматизмом появление отеков может быть связано не только с сердечной недостаточностью, но и с развитием нефротического синдрома. Нефротический синдром развивается в случаях тяжелого ревматизма, обычно на высоте одного из обострений болезни. Он характеризуется значительной протеинурией и гипопротеинемией.
Содержание холестерина в крови слегка повышается или остается нормальным. Отеки могут быть значительными. Выраженные отеки, гипоальбуминемия, асцит сохраняются даже после ликвидации гемодинамических признаков сердечной недостаточности.
Ревматоидный артрит
У больных ревматоидным артритом появление отеков может быть связано с развитием гломерулонефрита. Гломерулонефрит наблюдается преимущественно при бурном развитии ревматоидного артрита у лиц молодого возраста, возникает обычно во время одного из обострений болезни и принимает в дальнейшем прогрессирующее течение.
Склеродермия
Отеки, связанные с поражением почек, изредка отмечаются при склеродермии. Гломерулонефрит с нефротическим синдромом появляется не в начале, а только в далеко зашедших случаях склеродермии, дерматомиозита, ревматоидного артрита. Это облегчает выяснение его причины.
Клиническая характеристика отеков при геморрагическом васкулите
Отеки, связанные с поражением почек, могут обнаруживаться у больных, страдающих геморрагическим васкулитом. Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна – Геноха) – системное заболевание, в основе которого лежит поражение мелких сосудов – капилляров и артериол. Заболевают чаще мальчики и юноши, реже взрослые. Характерно острое начало после пищевой аллергии, охлаждения. Геморрагический васкулит протекает с поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Поражение почек диагностируют почти у 75% больных.
Васкулиты кожи проявляются геморрагическими высыпаниями (пурпура) диаметром 1–5 мм, петехиями, экхимозами (часто симметричными) на нижних конечностях, локтях и ягодицах, реже высыпания наблюдаются на лице или распространены по всему телу. Высыпания оставляют после себя длительно сохраняющуюся пигментацию. Суставной синдром характеризуется поражением крупных суставов, отечностью их, летучими болями; деформации не развиваются.
Абдоминальный синдром проявляется схваткообразной болью в животе, повторной рвотой, желудочно-кишечным кровотечением или диареей.