Психиатрия. Руководство для врачей
Шрифт:
По данным С. И. Гавриловой, среди населения старших возрастов (60 лет и более) одного из районов Москвы распространенность деменции альцгеймеровского типа различной степени тяжести составляет 4,4%. Женщин при этом в два раза больше, чем мужчин.
Клиника. Болезнь начинает развиваться на фоне старческих изменений всего организма в возрасте между 70 и 80 годами. Первыми ее проявлениями становятся изменения склада личности с заострением черт характера, свойственных больному ранее. Как диагностический специфический феномен имеет большое значение нарастающая нивелировка индивидуальных свойств больного и признаки особой «сенильной перестройки» личности в целом — того, что Шайд определил как «сенильную психопатизацию», «сенильное изменение характера» (1933). Они проявляются все более выступающей на передний план ригидностью и огрубением личности, сужением интересов, общим сужением кругозора. Нарастает упрощение, шаблонность взглядов на окружающее, проявляющееся в столь же стереотипных шаблонных высказываниях. Снижается эмоциональная откликаемость, утрачивается прежняя отзывчивость. В то же время больные становятся легковерными, внушаемыми, легко поддаются чужому влиянию, даже во
Синдром слабоумия, относящийся к основному проявлению заболевания, в таких случаях принимает характер тотальной деменции и сопровождается полным распадом психической деятельности. Центральное место в развитии деменции занимают нарушения памяти. В начале болезни в некоторой степени еще сохраняется способность к непосредственному запоминанию, но закрепление нового материала дается все тяжелее, становится неполным и неточным. В дальнейшем в силу невозможности «образования новых связей» (A. B. Снежневский, 1948) мнестические расстройства становятся все более выраженными и приводят к фиксационной амнезии. Здесь обнаруживается картина амнестической дезориентировки, прежде всего в хронологии (во времени), затем в окружающем и позднее всего в собственной личности. Больные плохо ориентируются в пространстве, не могут определить направление, расстояние, расположение предметов, утрачивают чувство времени. С самого начала заболевания обнаруживается нарушение репродуктивной памяти, избирательного воспроизведения нужного в данный момент материала, например имен, дат, названий. Одним из ранних симптомов является агнозия пальцев рук (A. B. Снежневский, 1949). В то время как указывать пальцы больные могут, называть их они не способны. Постепенно, слой за слоем, происходит полное опустошение запасов памяти (Ф. Рибо, 1881) в последовательности, противоположной той, в которой материалы памяти приобретались в течение жизни. На заключительном этапе болезни пациенты уже не могут дать о себе никаких сведений. Конфабуляции обычно бывают скудными, но часто возникают характерные ложные узнавания. В окружающих больные узнают лиц, которых они знали в детстве или в молодом возрасте. Например, считают своих детей братьями и сестрами, а братьев и сестер принимают за родителей. «Сдвиг в прошлое» распространяется и на представление о собственной личности: пациенты говорят, что они еще молоды, учатся в школе, еще не женаты (не замужем), живут в доме родителей и т.д. Все это часто излагается очень живо, заинтересованно. С. Г. Жислин (1960) точно обозначил этот признак болезни как «жизнь больных в прошлом», что связано с оживлением старых запасов памяти при утрате новых. Характерен и так называемый старческий делирий, ложный делирий, при этом в отличие от истинного делирия познание действительности извращается не в силу галлюцинаторных переживаний, а в связи с общей дефектностью восприятия и ориентировки. У таких больных отмечается «псевдоделовитость», постоянное стремление к псевдодеятельности.
На конечном этапе болезни, стадии маразма, больные обездвижены, лежат в эмбриональной позе, ведут вегетативный образ жизни. Однако при этом нет неврологических расстройств, таких как хватательный или оральный автоматизмы, в отличие от их присутствия в терминальной стадии болезни Альцгеймера.
Болезнь Альцгеймера — первичная эндогенная дегенеративная деменция, начинающаяся в пресенильном возрасте и характеризующаяся прогрессирующим нарушением памяти, речи, интеллекта с исходом в тотальное слабоумие с грубыми расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственного восприятия) — афато-апракто-агностическая деменция.
Первое описание такого заболевания дал А. Альцгеймер (1906). Женщина, заболевшая в возрасте 51 год, обнаруживала ухудшение памяти, в дальнейшем наблюдались нарушения ориентировки в пространстве, речевые расстройства и нарастающая утрата навыков. Постепенно развилось тотальное слабоумие: больная стала беспомощной, неопрятной, у нее образовались контрактуры, и через четыре с половиной года наступила смерть. При исследовании мозга А. Альцгеймер обнаружил впервые кроме обильных старческих бляшек характерные изменения нейрофибрилл, позднее получившие название альцгеймеровских изменений нейрофибрилл.
В соответствии с современными нейроморфологическими данными на раннем этапе болезни характерные нейрогистологические изменения обнаруживаются только в гиппокампе, миндалевидном ядре и примыкающих к ним отделах коры височных долей. При умеренной деменции на следующей стадии отмечается поражение задневисочных и теменных отделов коры, задней части угловой извилины. В конечной стадии тяжелой
Распространенность. По данным мультицентрового исследования показатели для возрастных групп 60-69 лет, 70-79 лет, 80-89 лет женского населения по ЕЭС составили соответственно 0,4; 3,6; 11,2%, а мужского — 0,3; 2,5; 10%. По Москве (данные С. И. Гавриловой, 1995) частота болезни Альцгеймера составляет 4,4%. Отношение больных-женщин к больным- мужчинам составляет по разным данным от 3:1 до 5:1.
Клинические проявления. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте от 45 до 65 лет, очень редко отмечается более ранний дебют (около 40 лет) или более поздний (старше 65 лет). Начальными симптомами являются признаки постепенного развития нарушений памяти. Появляются рассеянность, забывчивость, больные забывают, куда положили ту или иную вещь, иногда не сразу вспоминают, как называется тот или иной предмет. В первые годы заболевания преобладают сенильноподобные черты: бестолковость, суетливость, излишняя говорливость. Расстройства памяти прогрессируют от более сложного и отвлеченного к более простому, конкретному, от позднее приобретенного и слабее закрепленного к ранее приобретенному и более прочно закрепленному материалу. Утрачивается способность к образованию новых связей. Нарушения запоминания вследствие фиксационной амнезии напоминают картину корсаковского синдрома, но развиваются на фоне постепенно нарастающего слабоумия. Это приводит к затруднениям фиксации прошлого опыта и к явлениям амнестической дезориентировки в окружающей обстановке, времени, последовательности событий. Одновременно страдает способность к избирательной репродукции нужного в данный момент материала. Материалы памяти, ее запасы разрушаются в последовательности от более новых связей к старым. Больные забывают свой адрес, место жительства, называя свой предыдущий адрес и т.д. В далеко зашедших случаях они уже не могут дать о себе никаких сведений.
При прогрессировании мнестических расстройств параллельно возникают расстройства внимания и восприятия. Зрительные, слуховые, тактильные восприятия становятся менее четкими, неясными, остаются разрозненными, не связанными в одно целое. Вместо реального узнавания обстановки появляются все чаще ложные узнавания, хотя здесь нет такого выраженного «сдвига ситуации в прошлое», как при сенильном слабоумии. Только на завершающем этапе болезни ложные узнавания достигают крайней степени, так что больные не узнают себя в зеркале, принимают свое изображение за чужого человека, могут общаться с ним, спорить («симптом зеркала»). В отличие от сенильной деменции амнестический синдром при болезни Альцгеймера не сопровождается столь выраженным оживлением прошлого опыта, эти явления возникают не всегда и бывают скудными, фрагментарными, отсутствуют и проявления «старческого делирия». Очень редко возникают конфабуляции (только в медленно прогрессирующих случаях). Основная клиническая особенность — это ведущая роль нарушений памяти. Характерно появление особой растерянности, аффективных нарушений (растерянно-подавленный аффект). Типичны для болезни Альцгеймера ранние расстройства ориентировки, как и проявляющиеся нарушения праксиса. Больные как будто «разучиваются» шить, кроить, готовить еду, стирать, гладить. Утрата навыков служит предвестником будущей апраксии, так же как нарушения ориентировки — будущей агнозии. Симптомы, которые на ранних этапах заболевания представляют собой особые, но типичные проявления деменции, психотические симптомы, затем перерастают в более определенные неврологические, то есть очаговые, симптомы. Ранние расстройства ориентировки превращаются в отчетливые оптически-агностические расстройства. Потеря навыков, общая бестолковость затем трансформируются в более конкретную апрактическую симптоматику. Подобная динамика наблюдается и в отношении моторики и поведения больных. Моторное оживление и суетливость в дальнейшем становятся основой развития все более однообразной деятельности, приобретают характер монотонности, делаются ритмичными, больные что-то трут, мнут, ритмично кивают, сгибают и разгибают руку и т.д. (переход к более простым формам двигательных нарушений, имеющих в основе неврологическую паталогию).
При этом у многих больных отмечается длительно сохраняющееся известное чувство измененности (иногда удивляют высказывания больных: «памяти нет», «мозги не те» и др.).
Распад речи. Особенности динамики совпадают с патологией памяти. Распад речи идет как бы от высших и менее закрепленных сторон речевой функции к более простым, примитивным. На ранних этапах болезни отмечается нечеткость выговаривания отдельных слов (дизартрия), далее процесс распада приводит к появлению сенсорной афазии (88%), почти с такой же частотой обнаруживается амнестическая афазия (78%). О том, что сенсорная афазия имеет транскортикальный характер, говорит высокая частота сохранности повторной речи, т.е. фонематического понимания и эхолалической речи. Редкость парафазий также характерна. Речевая активность может переходить в речевую аспонтанность. Позднее начинается распад спонтанной речи с дизартрией и логоклонией.
Этиология и патогенез. Биологические и нейробиологические исследования в психиатрии привели в последнее время к ряду достижений в изучении молекулярной генетики болезни Альцгеймера. Данные показали прогрессивную роль концепции клинико-генетической гетерогенности данной патологии. При этом становится ясным, что речь идет об этиологически различных формах ДАТ. Например, семейные формы заболевания были показаны в работе Г. Лаутера описавшего семью в которой 13 ее членов были больны болезнью Альцгеймера.
В настоящее время идентифицировано три гена, локализованных в трех различных хромосомах: в хромосоме 21 — ген белка, предшественника B-амилоида (В-АРР); в хромосоме 14 — пресенилин 1 (PSN1), а в хромосоме 1 — пресенилин 2 (PSN2) (Е. И. Рогаев, 1996). Эти гены играют важную роль в возникновении семейных (наследственных) форм болезни Альцгеймера. Носители мутаций в гене PSN1 оказались ответственными за 60 - 80% ранних пресенильных случаев семейной болезни Альцгеймера. Мутации в гене PSN2 более редки и в настоящее время обнаруживаются только в семьях выходцев из Поволжья немецкого происхождения.