Психиатрия

Самохвалов Виктор Павлович

Распространенность

Поражаются пациенты в возрасте старше 60 лет, хотя некоторые неадекватные поступки под влиянием внешних вредностей, например алкоголя, в более раннем возрасте можно объяснить провоцированием предсимптомов болезни. Заболевание отмечается в десятки раз реже болезни Альцгеймера, соотношение мужчин и женщин 1:2.

Клиника

Заболевание протекает в три стадии, инициальные симптомы не изучены. Продолжительность болезни до 10 лет.

На первой стадии отмечаются симптомы нарушения социального функционирования и симптомы немотивированных поступков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относится: заострение эгоистической ориентации личности с растормаживанием инстинктов,

которые не контролируются. Стремление к немедленной реализации инстинкта приводит к тому, что отдельные поступки кажутся облегченными и не мотивированными прежней ориентацией личности и не соответствующими социальному окружению. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. Возрастает значимость ригидных стереотипов поведения и своеобразного консерватизма. В речи симптом граммофонной пластинки, при котором пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарастании лобной симптоматики апатия или мория сопровождаются уже не периодами, а постоянной инстинктивной расторможенностью, так называемым спонтанным «полевым» поведением. Амнестических расстройств нет, свое неправильное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют «невоздержанностью» или нетерпением. В некоторых случаях расстройства при пиковской деменции на первой стадии напоминают гебефренные. При фронтальной базальной атрофии преобладают эмоционально-личностные нарушения, расторможенность и ригидность сменяют друг друга. При правополушарной локализации анозогнозия неправильного поведения сочетается с эйфорией и благодушием, при левополушарной локализации — с депрессией. При конвекситальной лобной атрофии неправильное поведение сочетается с апатией и абулией.

На второй стадии отмечаются очаговые симптомы в форме амнезии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию трудно отличить от болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не встречаются, характерны эхопраксии и эхолалия. Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожных покровов.

На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом.

Клинический пример: Пациент Л., 63 года, будучи на пенсии продолжал работать в составе политического совета партии. Готовил доклады и сам их читал, жил с женой отдельно от детей. Анамнез без особенностей. В прошлом инженер. Заболевание начинается со странностей в поведении. Во время одного из своих докладов начал мочиться в трибуну. На вопрос, зачем он это делает, с улыбкой ответил: «Не прерывать же доклад?» Дома тайком стал тратить деньги на сладости, пирожные, пряча их от жены. Стал требовать соблюдения неукоснительного порядка. Обращался к сексопатологу с требованием «разобраться с женой», поскольку, по его мнению, его сексуальность стала безудержной, а она не обращает на него внимания. Странные поступки с неадекватными объяснениями мотивов продолжались целый год, был задержан милицией за то, что в троллейбусе щипал женщин, «хотел познакомиться поближе». При обследовании на ЭЭГ отмечено снижение вольтажа в лобных отведениях, а на КТ — признаки атрофии лобных отделов левого полушария.

Диагностика

Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадиями когнитивного дефицита, прежде всего в сфере памяти, следует выявить дефект социального функционирования и синдром неадекватных поступков. На ЭЭГ можно заметить снижение вольтажа с лобных отведений, на КТ — признаки лобной атрофии: расширение передних рогов боковых желудочков, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств, плотность мозгового вещества в отделах атрофии чаще снижена.

Дифференциальная диагностика

Следует дифференцировать с болезнью Альцгеймера, опухолью и другими процессами в лобных отделах, гебефренической шизофренией.

Болезнь Альцгеймера начинается с амнестических нарушений, которым предшествуют инициальные расстройства обычно аффективного и невротического круга, характерны эпилептические припадки и психозы, а болезнь Пика — с нарушений социального функционирования и симптома немотивированных поступков

в более позднем возрасте (симптомы Э. Робертсон).

При опухолях лобных отделов локальные симптомы (лобное поведение, мория) сочетаются с общемозговыми симптомами (головокружениями, головными болями, тошнотой, характерными изменениями на глазном дне).

Сходные расстройства наблюдаются при артериовенозной мальформации в системе передней мозговой артерии, но в этом случае как общемозговые, так и локальные лобные симптомы протекают пароксизмально.

Гебефренное поведение, которое может напоминать лобное, все же отмечается в подростковом и среднем возрасте. Не верифицировано случаев гебефрении с началом в позднем возрасте.

Терапия

Аналогична болезни Альцгеймера. Синдром немотивированных поступков заслуживает особого внимания судебных психиатров в связи с возможным асоциальным и нерегламентированным поведением в позднем возрасте, в частности, при заключении договоров купли и продажи, назначением опекунства.

Деменция при болезни Крейцфельдта — Якоба (F02.1).

Этиология и патогенез

Заболевание вызывается вирусом медленной инфекции, сходным с куру и скрепи, а также вирусом спонгиоформной энцефалопатии коров. В результате поражения, после продолжительного инкубационного периода (до 20 лет), развивается энцефалопатия с пролиферацией астроцитов. Вероятно участие аутоиммунных процессов на одной из стадий заболевания. Поражение серого и белого вещества происходит на их границе в различных участках мозга.

Распространенность

Частота заболевания составляет около одного случая на 1 миллион популяции в год, но она значительно возрастет при появлении природных очагов вирусов медленной инфекции. В частности, в результате эпидемии спонгиоформной энцефалопатии в конце XX века в Великобритании было зарегистрировано 11 случаев заболевания в год.

Клиника

Заболеванию подвержены пациенты в возрасте от 30 до 50 лет, но не исключено, что детские деменции (Крамера — Польнова и Геллера) относятся к тому же кругу. Продолжительность заболевания от 2 месяцев до 2 лет. Летальность превышает 80 %. Нами описаны случаи выздоровления при данном заболевании с выходом в органическую астению.

На первой стадии (в течение нескольких часов) возникают неразвернутые бредовые идеи или бредоподобные фантазии, галлюцинаторно-параноидные включения, сумеречные расстройства сознания и эпилептические припадки. Пациенты растеряны, характерно «плавающее внимание», на вопросы отвечают периодически не по существу, озираются. Эпизоды насильственного смеха и плача. Температура субфебрильная.

На второй стадии отмечаются пирамидные и экстрапирамидные расстройства с хореоатетоидными движениями, кататонические эпизоды, аменция, мозжечковая атаксия. Возникает дистант-оральный рефлекс. В положении на животе ползающие движения. Убедительные изменения ликвора отсутствуют.

На третьей стадии возможно спонтанное выздоровление с выходом в астению, но чаще наблюдается летальный исход.

Клинический пример: Пациентка С., 48 лет, живет одна, но ее периодически посещает сын — курсант военного училища, заведует складом фирмы, ведет большую менеджерскую работу. Однажды сын открыл дверь своим ключом и увидел ее лежащей на полу, язык был прикушен, и были признаки непроизвольного мочеиспускания. Он госпитализировал ее в неврологическое отделение, из которого она ушла в тот же вечер. Дорогу домой не могла найти, и была обнаружена только через день, бредущей по полям в сторону от города. На вопросы отвечала односложно, сына узнала, но говорила с ним простыми фразами. При беседе осматривалась, вытягивала губы, неадекватно улыбалась, отмечались атетоидные движения в верхних конечностях и выраженные хватательные движения. Эпилептический генерализованный тонико-клонический припадок повторился в отделении, после него выражена мозжечковая атаксия. Рассеянная неврологическая симптоматика. На КТ — размытость границы между серым и белым веществом преимущественно в теменных и затылочных отделах.