Скелеты в шкафу истории
Шрифт:
Раз инициация знаменует переход ко взрослой жизни, то и обрезают обычно людей, достигших зрелости. Правда, мусульмане, чья религия достаточно далека от древних традиций, сдвинули обряд на более ранний срок: 5–7 лет. Но особо отличились в этом плане иудеи: у них обрезание проводят на 8-й день после рождения (в частности, Иешуа Иосифович Давидов родился 25 декабря – и Обрезание Господне празднуют 1 января). Для сравнения: праздник «бар мицва» (сын заповеди), вводящий ребёнка в круг имеющих право исполнять все религиозные обряды, иудеи проводят в 13 лет – обычный для инициации возраст. В наши дни многие отмечают и «бат мицва» (дочь заповеди) – в 12 лет: девочки созревают чуть раньше.
Отчего же
Достоверного объяснения в иудейских преданиях нет. Самое же правдоподобное предположение основано не на вере, а на науке – биологии.
Свёртывание крови обеспечено согласованной работой нескольких химически активных белков – ферментов. Ген (участок наследственного кода), формирующий один из них (чья работа обеспечивает высокую скорость процесса в целом), размещён в хромосоме (цепочке из множества генов), получившей за характерную форму не номер, а имя собственное: X.
Эта же хромосома играет ключевую роль в формировании пола. Всякая хромосома существует в ядре клетки в двух экземплярах. Если у человека две хромосомы X, это женщина. Если же вместо одной из них присутствует хромосома другой характерной формы – Y, развивается мужской организм.
Если какой-то ген дефектный, чаще всего организм использует соответствующий ген из парной хромосомы, так что дефект никак не проявляется. Заметить такое – рецессивное – изменение можно, только если оно унаследовано и от отца, и от матери, так что ген в обеих хромосомах одинаков. Изменения гена (мутации), проявляющиеся доминантно (т. е. блокирующие работу второй копии), довольно редки: естественный отбор обычно обеспечивает доминирование нормальной формы гена. В частности, ген кровосвёртывающего фермента, находящийся в хромосоме X, доминантен.
Повреждение этого гена вызывает при малейшей травме безудержные кровотечения. В том числе и внутренние – например, при ушибах. Особо мучительны кровоизлияния в суставы, весьма вероятные даже при обычной ходьбе.
Правда, вскоре после Первой мировой войны научились переливаниями крови (это искусство как раз в ходе войны превратилось в науку) поддерживать приемлемый уровень свёртываемости. А сейчас умеют выделять кровесвёртывающий фермент и вводить его инъекциями. Так что при должной медицинской заботе гемофилические кровотечения удаётся умерять.
Но женщина с гемофилическим геном скорее всего внешне совершенно здорова. Чтобы он проявился, ей надо получить его и от больного гемофилией отца (при должном медицинском уходе гемофилик живёт достаточно долго), и от матери. Правда, при таком раскладе первые же признаки созревания окажутся для женщины смертельно опасны. Так что до появления детей (несомненно получающих гемофилическое наследство) она вряд ли доживёт.
Мужчина же с геном гемофилии даже при современной медицине подвержен серьёзным ограничениям. А ещё век назад был обречён на мучения до конца жизни. Причём жизнь его чаще всего была не слишком долгой: мелкие царапины, правда, закрываются даже при медленном свёртывании, зато внутренние кровоизлияния постоянно расстраивают здоровье. По счастью, эти ужасы не слишком часты: гемофилией страдает в среднем один из 8000 человек.
В первые несколько дней жизни кровь младенца ещё насыщена множеством активных веществ, полученных в утробе матери. Они обеспечивают иммунитет от инфекций и множество других полезных функций – в том числе и свёртывание крови. К концу недели после родов практически все они разрушаются или выводятся, и ребёнок в основном переходит на самообеспечение биологическими защитами – в частности, кровосвёртывающим ферментом.
Можно
Впрочем, впоследствии нравы смягчились. Уже во II веке нашей эры некий раввин разрешил не обрезать младенца, чьи двое старших братьев умерли от послеоперационного кровотечения. Хотя ещё в XIX веке в одной особо правоверной семье на Украине умерли от обрезания один за другим десять сыновей.
В том же XIX веке – в 1837-м – на престол взошла последняя представительница Ганноверской династии Александрина Виктория (1819–1901). В историю она вошла не только как самый долговечный монарх Британии, но и как рассадник гена гемофилии. Откуда ген у неё взялся, доселе неведомо. Среди её предков до 17-го колена и прочих потомков этих предков – ни одного гемофилика. Подозревают даже, что Виктория – не дочь Эдуарда Августа герцога Кентского (1767–1820). Но тогда гемофиликом должен быть её настоящий отец. А во всём обширном окружении её матери Виктории (1786–1861) – дочери герцога Саксен-Кобург-Заальфельдского, вдовствующей княгини Лейнингенской – никого подходящего не замечено. Похоже, произошла случайная мутация – хотя и маловероятная, но возможная.
В 1840-м Виктория вышла замуж за двоюродного брата – Альберта герцога Саксен-Кобург-Готского (1819–1861). За два десятилетия брака родилось 9 детей. Породниться с могущественнейшей монархией хотели многие. Виктория получила неофициальное прозвище «бабушка Европы».
Младший из её двоих сыновей Леопольд герцог Олбанский (1853–1884) оказался гемофиликом и в своей хромосоме X передал этот ген дочерям. Его же получили – и передали части своих детей – две дочери самой Виктории – Алиса (1843–1878) и Беатриса (1857–1944).
Устройство генетической мины тогда было ещё неведомо. Только в 1856-м Иоганн Грегор Мендель (1822–1884) – монах (с 1843-го) августинского монастыря святого Фомы в Брюнне (ныне Брно в Чехии) – начал опыты по скрещиванию разных сортов гороха, неопровержимо доказавшие существование неделимых единиц наследственности – генов. Полную же структуру генетических механизмов устанавливали ещё век. В эпоху же Виктории порядок наследования гемофилии был определён только генеалогической статистикой. Поэтому внучатый племянник Виктории наследник российского престола Николай Александрович Романов (1868–1918, в 1894–1917 император Николай II) без особых опасений предложил руку и сердце Алисе Виктории Елене Луизе Беатрис Гессен-Дармштадтской (1872–1918, с 1894-го в православии Александре Фёдоровне) – дочке Алисы, внучке Виктории.
Трудно сказать, был ли ген гемофилии у кого-либо из дочерей августейшей четы – Ольги (1895), Татьяны (1897), Марии (1899), Анастасии (1901): все они были вместе с родителями расстреляны большевиками, опасавшимися консолидации антикоммунистических сил вокруг императора, пусть и отказавшегося от прав на престол. Сын же Алексей (1904), увы, этот ген унаследовал.
Тогдашняя медицина была бессильна. В лучшем случае удавалось пережать сосуды на время, необходимое для срабатывания медленных вспомогательных механизмов свёртывания. Суставные же кровотечения и вовсе причиняли мальчику такие мучения, что зачастую его носил на руках специально приставленный силач – матрос Деревянко.