Справочник педиатра
Шрифт:
Объем используемой медикаментозной терапии при обменной нефропатии определяется нефрологом с учетом индивидуальных особенностей ребенка.
Мочекаменная болезнь (уролитиаз)
Камни локализуются чаще в правой почке. Двусторонний уролитиаз наблюдается только в 15–20 % случаев. Мальчики болеют чаще девочек, возраст 3-10 лет.
Этиология. В основе камнеобразования могут лежать общие и местные факторы. К общим факторам относятся нарушения кислотно-щелочного равновесия в организме, водного баланса, изменение реакции мочи. Отложение камней
Из местных факторов образованию камней способствуют воспалительные процессы в мочевых путях, аномалии, нарушающие отток мочи.
В зависимости от химического состава различают уратные, фосфатные, оксалатные и цистиновые камни.
Клиника. Характерна триада симптомов: боль, гематурия и пиурия. Однако типичные приступы почечных колик бывают редко. У детей раннего возраста проявляются двигательным беспокойством, иррадиацией боли в паховую область или в область пупка. Преобладают нарушения функции желудочно-кишечного тракта (метеоризм, парез кишечника, многократная рвота и перитонеальные явления). Старшие дети дают типичную картину почечной колики взрослых. Мочевой синдром характеризуется микро– или макрогематурией, может быть лейкоцитурия, умеренная протеинурия и очень часто кристаллы солей.
Диагноз. Наличие клинических проявлений почечной колики, стойкая лейкоцитурия и гематурия заставляют заподозрить наличие мочекаменной болезни. Самопроизвольное отхождение камней является патогномоничным признаком заболевания. Решающая роль в диагностике уролитиаза принадлежит ультразвуковым и рентгеноурологическим исследованиям. Большинство почечных камней состоит из солей кальция (фосфаты, оксалаты, карбонаты), которые хорошо видны при проведении обзорной рентгенографии. Если же камни рентгенонегативные (из мочевой кислоты, ксантина, цистина), то используют контрастную урографию для их обнаружения.
Лечение. Камни больших размеров подлежат хирургическому удалению. Консервативная терапия, направленная на самопроизвольное отхождение мелких камней, заключается в назначении водной нагрузки, спазмолитиков, диуретиков и обезболивающих препаратов, препаратов, тормозящих рост камней (цистенал, артемизол, роватин, роватинекс).
Важная роль при лечении отводится диетотерапии, которая направлена на уменьшение концентрации солей в моче. Этого добиваются путем увеличения диуреза и ограничением употребления блюд, богатых этими солями (см. Обменная нефропатия).
При оксалатурии и уратурии с целью «ощелачивания» мочи назначают минеральные воды типа «Нафтуся», «Смирновская», «Ессентуки» № 20, «Боржом». При фосфатурии для «подкисления» мочи – «Арзни», «Ессентуки» № 4 и № 17, «Дзау-Суар», доломановский нарзан.
Дети должны находиться под диспансерным наблюдением до перехода во взрослую поликлинику.
Наследственный нефрит
Наследственный нефрит – группа генетических нефропатий, клиническая картина которых близка к симптоматике приобретенных гломерулонефритов.
Этиология. Передается по аутосомно-доминантному типу, частично связанному с полом. Больные мужчины-гетерозиготы могут передавать
На ранних стадиях болезни в биоптатах почки отсутствуют изменения клубочков, в дальнейшем происходит параллельное повреждение клубочков (расщепление, в том числе очаговое, базальных мембран, небольшая пролиферация, гиалиноз) и интерстиция (клеточная инфильтрация, фиброз, «пенистые» клетки). Отсутствуют гломерулярные отложения иммунных комплексов.
Клиника. Симптомы заболевания появляются чаще на 3-5-м году жизни. У большинства детей болезнь выявляется случайно. Клинически может протекать по типу хронического гломерулонефрита гематурической формы, иногда с признаками нефротического синдрома, или по пиело-нефритическому типу. В начальной стадии функции почек сохранены, возможна только гематурия с небольшой протеи-нурией, иногда с лейкоцитурией. Между приступами макрогематурии наблюдается микрогематурия, которая может быть изолированной. При выраженном мочевом синдроме развивается гипертензия, что свидетельствует о прогрессирующем течении.
При синдроме Альпорта глухота имеет неврогенный характер, чаще наблюдается у мальчиков, появляется в возрасте 8-10 лет, может быть первым симптомом заболевания. У отдельных членов семей с наследственным нефритом может быть глухота без поражения почек.
Диагноз основывается на выявлении основных признаков болезни, анализе родословной ребенка, обследовании ближайших родственников, но окончательно подтверждается лишь при биопсии почки.
Лечение симптоматическое, направлено на поддержание жизнедеятельности клеток (пиридоксин, кокарбоксилаза, АТФ), при присоединении пиелонефрита применяют антибактериальные препараты.
У мальчиков рано (с 10–15 лет) развиваются гипертензия и ХПН, летальный исход наступает в возрасте 15–30 лет. У девочек заболевание протекает чаще латентно в виде гематурического синдрома, редко с нарушением слуха. Интеркуррентные заболевания и переутомление могут быть причиной декомпенсации и прогрессирования болезни. При ХПН используются экстракорпоральный гемодиализ и трансплантация почки.
Тубулопатии
Тубулопатии – большая группа заболеваний, протекающих с нарушением канальцевого транспорта органических веществ и электролитов.
Различают тубулопатии первичные, при которых транспорт веществ нарушен преимущественно в мембранах почечных канальцев, и вторичные, когда канальцевые поражения – составная часть либо дефекта обмена веществ в организме, либо патологии почки, распространившейся на канальцы.
Первичные тубулопатии обусловлены: изменением структуры мембранных белков-носителей; энзимопатией (наследственно обусловленной недостаточностью ферментов, обеспечивающих активный мембранный транспорт); снижением чувствительности рецепторов клеток канальцевого эпителия к действию гормонов; изменением общей структуры цитомембран клеток (дисплазии).