Справочник педиатра
Шрифт:
Возрастно-половая обусловленность патологии свидетельствует об участии в патогенезе эндокринных факторов.
Диагноз ставится на основании клинической картины, лабораторных признаков анемии и дефицита железа в организме: снижения уровня гемоглобина ниже 110 г/л для детей до 5 лет и ниже 120 г/л для детей старше 5 лет; цветового показателя ниже 0,8; микроцитоза и пойкилоцитоза эритроцитов (в мазке периферической крови); уровня сывороточного железа ниже 12,5 мкмоль/л; повышения общей железосвязывающей способности сыворотки более 85 мкмоль/л (показатель «голодания»); повышения уровня трансферрина в сыворотке крови при снижении его насыщения железом (менее 15 %); содержания сидеробластов в костном мозге ниже 10 %; снижения уровня ферритина в сыворотке (<15 мкг/л);
Дифференциальную диагностику железодефицитной анемии проводят с другими дефицитными анемиями, талассемией и сидеробластными анемиями – свинцовой и пиридоксинзависимой, при которых эритропоэз нарушен в результате нарушения включения железа в гем. Гипохромия эритроцитов в последнем случае сочетается с повышением концентрации сывороточного железа.
Клинические проявления приобретенной сидеробластной анемии, вызванной свинцовой интоксикацией, более манифестны, чем при железодефицитной анемии: схваткообразные боли в животе, выраженные диспепсические проявления, бледность с землистым оттенком, психические и неврологические расстройства. В анализах крови – базофильная зернистость, гипохромия эритроцитов, повышение концентрации сывороточного железа. В анализах мочи определяют аминолевулиновую кислоту.
При наследственной пиридоксинзависимой сидеро бластной анемии синтез гема нарушается на последнем этапе. В гипохромных эритроцитах накапливается свободный протопорфирин, концентрация сывороточного железа повышена, в красном костном мозге много сидеробластов.
Белководефицитная анемия сопровождается более выраженной бледностью и дисхромией кожи и волос, блефаритами, пастозностью тканей или отеками, анорексией, рвотой, поносами. Концентрация гемоглобина снижена до 40–90 г/л, цветовой показатель в пределах нормальных значений, выражены анизо– и пойкилоцитоз.
Витаминодефицитная анемия (дефицит витаминов В12, С) проявляется астенизацией, парестезиями, бледностью с лимонно-желтым оттенком, субиктеричностью склер, глосситом, афтозным стоматитом, умеренной гепатомегалией. Концентрация гемоглобина снижена, как и содержание эритроцитов, нормо– и гиперхромных, цветовой показатель повышен (более 1,0). Появляются макро-, пойкило– и анизоцитоз, тельца Жолли, кольца Кэбота, мегалобласты, гигантские метамиелоциты. В пунктате красного костного мозга выявляют мегалобластный тип кроветворения.
Лечение дефицитных анемий включает устранение причин, вызвавших заболевание, организацию правильного режима дня и рационального сбалансированного питания, нормализацию секреции желудочно-кишечного тракта, а также лекарственное восполнение имеющегося дефицита и применение средств, способствующих его устранению. В зависимости от тяжести анемии и домашних условий лечение ребенка проводят дома или в больнице.
Режим активный, с достаточным пребыванием на свежем воздухе. Детям раннего возраста назначают массаж и гимнастику, более старшим – умеренные занятия спортом.
Диета показана в зависимости от степени тяжести анемии: при легкой и среднетяжелой степенях и удовлетворительном аппетите – разнообразное, соответствующее возрасту ребенка питание с включением в рацион продуктов, богатых железом, белком, витаминами, микроэлементами. В первом полугодии – более раннее введение тертого яблока, овощного пюре, яичного желтка, овсяной и гречневой каш, во втором – мясного пюре и суфле, пюре из печени. Можно использовать гомогенизированные консервированные овощи (пюре) с добавлением мясных продуктов. При тяжелой анемии, сопровождающейся обычно анорексией и дистрофией, вначале выясняют порог толерантности к пище, назначая постепенно возрастающие количества грудного молока или смесей. Недостаточный объем восполняют соками, овощными отварами, у старших детей – минеральной водой. По достижении должного суточного объема пищи постепенно меняют ее качественный состав, обогащая необходимыми для кроветворения веществами. Ограничивают злаковые продукты и коровье молоко, так как при их употреблении
Таблица 20
Лабораторные критерии железодефицитных состояний у детей
* Определяют содержание в суточной моче десферриоксамина (десферала), введенного внутримышечно из расчета 10 мг/кг.
Таблица 21
Этапы лечения железодефицитной анемии
Таблица 22
Наиболее часто применяемые препараты железа
Таблица 23 Препараты железа, применяемые у детей раннего возраста
Патогенетическую терапию осуществляют лекарственными препаратами железа (ферроцерон, резоферон, конферон, актиферрин, ферроплекс, орферон) и витаминов. Чаще всего терапия железодефицитных состояний проводится препаратами железа для перорального приема. Это объясняется тем, что пероральный прием препаратов железа крайне редко вызывает серьезные побочные эффекты и не приводит к развитию гемосидероза, даже при неправильно установленном диагнозе (при неправильной трактовке анемии как железодефицитной), и при этом повышает уровень гемоглобина только на 2–4 дня позже, чем при парентеральном введении. При легкой и среднетяжелой анемиях применяют внутрь соли двухвалентного железа, которые всасываются активнее солей трехвалентного железа (лактат железа, аскорбинат железа, сироп алоэ с железом, гемостимулин и т. д.). При тяжелой форме или плохой переносимости энтеральных препаратов железо назначают парентерально (феррумлек, ферковен, ферамид, фербитол и др.).
Принимать железо рекомендуется между кормлениями или за 1 час до еды, так как некоторые ингредиенты пищи могут образовывать с ним нерастворимые соединения. Заливают препараты фруктовыми и овощными соками, особенно полезны соки цитрусовых. Детям раннего возраста средняя лечебная доза назначается из расчета 4–6 мг элементарного железа на 1 кг массы в сутки в 3 приема.
Прием железосодержащих препаратов нередко сопровождается побочными эффектами: может вызвать диспепсические явления вследствие раздражения желудочно-кишечного тракта, особенно если доза железа превышает 180 мг в сутки. Передозировка железа не менее опасна, чем его недостаток.
В профилактике железодефицитных анемий исключительно большое значение имеют: правильная организация режима, достаточное пребывание детей на свежем воздухе, своевременное введение соков и овощных прикормов, противорахитические мероприятия. Начинаться профилактика железодефицитной анемии должна в антенатальном периоде.
Гипо– и апластические анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга, вызванная поражением одной, двух, а чаще всех трех ветвей гемопоэза, что выражается нормоцитарной нормохромной анемией и сопутствующей гранулоцитопенией и тромбоцитопенией (панцитопения).