Справочник практического врача. Книга 2

Тополянский Алексей Викторович

Парциальные (фокальные) припадкирезультат эпилептического разряда, возникающего в нейронах ограниченного участка коры больших полушарий. Они обычно указывают на очаговый процесс в головном мозге. Парциальные припадки делятся на 3 группы: 1) простые парциальные припадки возникают на фоне сохранного сознания и продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут. Простые моторные припадки проявляются тоническими или клоническими судорогами в конечности, вращением головы и туловища, вокализацией или остановкой речи. Простые сенсорные припадки проявляются покалыванием, ощущением ползанья мурашек, неприятным вкусом или запахом, зрительными или слуховыми ощущениями. Вегетативные припадки сопровождаются изменением окраски кожи, ритма сердца, зрачков, дискомфортом в эпигастральной области. Психические про-явления простого парциального припадка могут включать ощущение уже виденного или никогда не виденного, наплыв мыслей, ощущение нереальности происходящего и т. д. Иногда судороги или парестезии последовательно вовлекают

различные части конечности, «маршируя» по ней (джексоновские припадки). После моторного припадка иногда отмечается преходящий парез в конечности, только что вовлеченной в судорожную активность (паралич Тодда); 2) сложные парциальные припадки характеризуются нарушением (изменением) сознания больного, которое проявляется отсутствием его реакции на окружающее и невозможностью вступить с ним в контакт; сознание может нарушаться с началом припадка или вслед за симптоматикой простого парциального припадка и сопровождаться автоматизмами (жеванием, облизывание губ, потиранием рук и т. д.), вегетативными проявлениям (например, расширением зрачков или слюнотечением); все, что происходит во время припадка, больной амнезирует. Сложные парциальные припадки вызывает эпилептический разряд в височной или лобной коре; 3) парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные, а затем трансформируются в генерализованные тонико-клонические припадки. Проявления простого парциального припадка в этом случае представляют собой ауру – начальную часть припадка, протекающую на фоне сохранного сознания.

Генерализованные припадкиотличаются отсутствием клинических или ЭЭГ признаков фокального начала (в том числе ауры). Существует несколько типов генерализованных припадков: 1) тонико-клонические припадки (большие припадки – grand mal) обычно начинаются с падения больного, после чего следует тоническая фаза, во время которой тело больного напрягается, а затем клоническая, характеризующаяся быстрыми генерализованными сгибательными спазмами. Если больной недавно не опорожнил мочевой пузырь, то возникает непроизвольное мочеиспускание. Во время припадка больной часто прикусывает язык. Обычно отмечаются расширение зрачков, гипергидроз, гиперсаливация, цианоз кожных покровов. Продолжительность припадка – несколько минут. Послеприпадочный период (сонливость, заторможенность, головная боль, спутанность, иногда более глубокое угнетение сознания вплоть до комы) от нескольких минут до нескольких часов; 2) абсансы (малые припадки – petit mal) – кратковременные внезапные выключения сознания. Типичный абсанс продолжается 5-20 с и может сопровождаться легкими клоническими подергиваниями, иногда автоматизмами и вегетативными проявлениями, а также характерными разрядами на ЭЭГ частотой 3 в секунду. Атипичные (сложные) абсансы обычно более продолжительны и сопровождаются более выраженными атоническими или миоклоническими проявлениями; 3) миоклонические припадки проявляются отрывистыми кратковременными неритмичными или ритмичными серийными двусторонними мышечными сокращения. Одиночный припадок продолжается около 1 с; 4) атонические припадки характеризуются внезапной утратой тонуса и падением на пол, часто приводящим к травме головы. В легких случаях припадок проявляется внезапным падением головы или нижней челюсти. Атонические обычно наблюдаются у детей.

Классификация. Эпилепсия – по сути, не единое заболевание, а группа заболеваний («эпилепсий», или эпилептических синдромов), каждое из которых характеризуется определенным типом припадков, изменениями ЭЭГ, а также этиологией и сопутствующими симптомами. В соответствии с типом припадков, выделяют парциальную эпилепсию, характеризующуюся различными вариантами парциальных припадков или фокальными изменениями на ЭЭГ, и генерализованную эпилепсию, которая характеризуется генерализованными припадками и отсутствием фокальных изменений на ЭЭГ. С этиологической точки зрения каждый из этих вариантов подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную эпилепсию. Идиопатическая эпилепсия обычно имеет наследственный характер, начинается в детском, подростковом или юношеском возрасте и редко сопровождаются какими-либо другими неврологическими или поведенческими нарушениями. Особенностью многих идиопатических форм эпилепсии является их сравнительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошей отзывчивостью на антиконвульсанты. Симптоматическая эпилепсия – следствие органического заболевания головного мозга, обычно поражающего его серое вещество (врожденной аномалии, инфекции, опухоли, сосудистого или дегенеративного заболевания, травмы). Генерализованная эпилепсия чаще (но не всегда) имеет идиопатический характер, тогда как парциальная эпилепсия чаще бывает симптоматической (исключение составляют варианты идиопатической парциальной эпилепсии детского возраста). О криптогенной эпилепсии говорят в том случае, когда клинически можно предполагать симптоматическую эпилепсию (например, у взрослого больного со сложными парциальными припадками), но определить заболевание ЦНС не удается.

Отдельные формы эпилепсии.Абсансы особенно часто возникают при детской абсансной эпилепсии (пикнолепсии), которая начинается в возрасте 4-10 лет и проявляется припадками, многократно повторяющимися в течение дня, ритмическими изменениями на ЭЭГ по типу пик-волна; наряду с абсансами, нередко возникают генерализованные

тонико-клонические припадки. Интеллектуальные нарушения и очаговые неврологические симптомы не характерны. С возрастом нередко наблюдается ремиссия, делающая возможной осторожную отмену антиконвульсанта.

Юношеская миоклоническая эпилепсияпроявляется в подростковом возрасте (12–18 лет) внезапными миоклоническими подергиваниями, которые часто возникают по утрам и обычно более выражены в руках. У большинства больных отмечаются также генерализованные судорожные припадки и абсансы. Очаговые неврологические и психические расстройства отсутствуют. ЭЭГ выявляет двусторонние симметричные комплексы пик-волна или медленные волны. Препараты вальпроевой кислоты эффективны почти у 90 % больных, но их приходится принимать пожизненно.

Синдром Леннокса – Гастовозникает обычно в возрасте 1–6 лет. Для него характерно сочетание абсансов, атонических и клонических припадков. У подавляющего большинства больных отмечается умственная отсталость.

Этиология: аномалии развития головного мозга, перинатальные гипоксические повреждения, энцефалиты, менингиты. В 30 % случаев синдром имеет криптогенный характер. ЭЭГ выявляет постоянную активность в виде асимметричных комплексов пик-волна и множественных пиков на фоне общего замедления электрической активности. Прогнознеблагоприятный.

Фебрильные припадкиобычно возникают у детей в возрасте 6 мес – 5 лет на фоне нормального неврологического статуса при температуре, превышающей 38,5 °C и имеют первично генерализованный тоникоклонический характер. Выделяют «простые» фебрильные припадки (одиночные припадки продолжительностью менее 15 мин, не имеющие фокальных проявлений и не оставляющие после себя спутанности или сонливости) и «осложненные» фебрильные припадки (более длительные приступы, следующие серией или включающие фокальный компонент), при которых выше риск развития эпилепсии. Фебрильные припадки встречаются у 3–4% детей, причем примерно у трети из них они повторяются, но только у 3 % детей, перенесших фебрильные припадки, в последующем развивается эпилепсия (чаще всего в первые 2 года). Риск рецидива выше при положительном семейном анамнезе, а также в том случае, когда первый припадок возник в возрасте до 18 мес или на фоне непродолжительной и невысокой лихорадки.

Алкогольные припадкичаще всего возникают в период абстиненции – спустя 7-48 ч после последнего приема алкоголя. Как правило, это первично генерализованные тонико-клонические припадки, иногда образующие серии (до 6 припадков). Возможно развитие эпилептического статуса. Абстиненция может провоцировать припадки и у больных с истинной эпилепсией (особенно с посттравматической эпилепсией). Реже алкогольные припадки возникают вне периода абстиненции.

Лекарственные припадкичаще всего вызываются кокаином и амфетаминами. В токсических дозах припадки могут спровоцировать пенициллин, лидокаин, аминофиллин, изониазид. Фенотиазины и трициклические антидепрессанты обладают способностью снижать судорожный порог. Припадки возможны также в рамках абстинентного синдрома – при отмене барбитуратов, бензодиазепинов или баклофена.

Психические нарушения. Большинство больных с эпилепсией психически здоровы. Изменения личности чаще всего возникают у больных со сложными парциальными припадками и очаговым поражением височной и лобной долей. Они могут также иметь психогенную природу, отражая реакцию личности на хроническое заболевание, ограничивающее ее жизненные отправления, либо бывают связаны с действием антиконвульсантов. Психические нарушения включают нарушения внимания, памяти, аффективные нарушения (депрессия, маниакальные состояния, тревога, фобии), изменения личности (псевдорелигиозность, вязкость, агрессивность, гипосексуальность, склонность к морализаторству). Изредка наблюдаются эпилептические психозы, проявляющиеся зрительными и слуховыми галлюцинациями или бредом.

Смерть во время припадка наблюдается нечасто и обычно вызвана асфиксией или нарушением ритма сердца.

Диагноз.Прежде всего, нужно отдифференцировать эпилептические припадки от неэпилептических пароксизмов (преходящего нарушения мозгового кровообращения, обморока, мигрени, вегетативного криза) и исключить метаболические или структурные повреждения, которые могли послужить причиной припадков и требуют специальной терапии. Особенно сложен дифференциальный диагноз с психогенными припадками. Отличительные признаки псевдоприпадков – рефрактерность к антиконвульсантам, отсутствие закономерной смены фаз, длительность (обычно дольше 2 мин). Во время псевдоприпадка часто наблюдается поднимание таза («истерическая дуга»), движения рук и ног происходят не одновременно, а по очереди, кроме того, больной с психогенным припадком может молотить руками об пол или мотать головой из стороны в сторону, отсутствуют вегетативные нарушения или послеприпадочная спутанность. При парциальных припадках или выявлении очаговой симптоматики при осмотре обязательно направление больного на КТ или МРТ головы. Припадки, проявившиеся в детском и молодом возрасте, чаще связаны с наследственными факторами, перинатальными воздействиями, инфекциями или травмами, припадки, начавшиеся в среднем и пожилом возрасте чаще бывают вызваны опухолями, сосудистыми заблеваниями, травмой или алкоголизмом.