Справочник практического врача. Книга 2

Тополянский Алексей Викторович

Диагнозбазируется на данных анамнеза, клиники, ларинго– и бронхоскопии, результатах рентгенологического исследования. Определение инородного тела, его локализации существенно важны для выработки лечебной тактики.

Лечение.Срочное извлечение инородного тела. Оптимальным вариантом является экстренная доставка больного в оториноларингологическое или другое специализированное отделение.

АТАКСИЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАТИЧЕСКАЯ (синдром Луи – Бар).Относительно редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.

Патогенездо конца не раскрыт. В последние годы все больше сторонников приобретает

мнение, что нарушение репарации ДНК служит причиной делеции хромосом, а также проявлений клинических симптомов в целом. Аномалии, как правило, связаны с 14-й хромосомой. Дефицит IgA объясняется не отсутствием соответствующего структурного гена, а блоком клеточного созревания (персистенция IgA) и выработкой анти-IgA-антител. Причинная связь между иммунными, сосудистыми и неврологическими нарушениями не доказана.

Клиническая картинахарактеризуется прогрессирующим нарушением координации движений, телеангиэктазиями, замедленным умственным и физическим развитием и в большинстве случаев наличием инфекционных процессов, главным образом дыхательных путей. Наблюдаются опухоли лимфоретикулярной ткани. Нередко основные признаки болезни проявляются лишь в возрасте 3-5-15 лет. Кроме указанных признаков, отмечается резкое снижение уровней IgA, IgE и в 10–12 % случаев IgG. У 40 % больных обнаруживаются аутоиммунные реакции (антитела к тиреоглобину, митохондриям, иммуноглобулинам и др.) и почти у всех – нарушение клеточного иммунитета. Смерть ребенка обычно наступает внезапно на фоне инфекции и/или злокачественного новообразования. Больные редко достигают возраста 20–30 лет.

Диагнозподтверждается данными анамнеза, клиническими проявлениями, обнаружением низкого уровня иммуноглобулинов в крови.

Дифференциальный диагнозпроводят с иммунодефицитными заболеваниями другого генеза.

Лечениесимптоматическое. Заместительная терапия IgA не вполне безопасна. Прогнознеблагоприятный.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА– заболевание, проявляющееся периодическими приступами удушья, обусловленными нарушением проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усиления секреции.

Две трети детей заболевают астмой в раннем и дошкольном возрасте. Преимущественно болеют мальчики. Заболеваемость в различных регионах составляет от 0,3 до 1 % детского населения.

Этиология, патогенез.Большую роль в развитии иммунологических форм заболевания играет наследственная предрасположенность к аллергическим болезням, экссудативно-катаральный диатез. Аллергенами могут быть пищевые продукты (особенно у детей грудного возраста), лекарства, пылевые частицы, пыльца растений и др. Повторный контакт с аллергеном сенсибилизирует организм и стимулирует выработку антител, прежде всего реагинов, относящихся к классу IgE. Развиваются аллергические реакции немедленного и замедленного типа, освобождаются биологически активные вещества, которые вызывают бронхоспазм, отек слизистой оболочки бронхов, усиление секреции слизи. Определенную роль играют нарушения функции центральной и вегетативной нервной системы, дисфункция надпочечников, инфекция.

Клиническая картина.Приступ астмы у детей отличается наличием продромального периода, в течение которого наблюдаются те или иные отклонения со стороны органов дыхания (обилие жидкого отделяемого из носа, чиханье и зуд в носу, сухой кашель, явления фарингита, отечность миндалин, единичные сухие хрипы и др.), нервной системы (возбудимость, раздражительность, неспокойный сон, двигательное беспокойство и др.), желудочно-кишечного тракта и кожи (полиморфная сыпь, жидкий стул или запор).

Приступ бронхиальной астмы, особенно у детей младшего возраста,

обычно возникает на фоне респираторного заболевания и лишь в небольшом проценте случаев провоцируется стрессовой ситуацией. У детей раннего возраста приступ астмы развивается более медленно в связи с медленным нарастанием гиперемии и отека слизистой бронхов. Приступ сопровождается экспираторной одышкой, шумным, свистящим и слышным на расстоянии дыханием: продолжительность его колеблется от нескольких минут до нескольких часов и дней. Тяжесть приступа определяется степенью обструкции бронхов. Клинически и рентгенологически определяется эмфизема легких, возможны ателектазы. Если приступ затягивается на 6 ч и более и не разрешается под действием симпатомиметических препаратов, то такое состояние называется астматическим статусом (status asthmaticus). По окончании приступа постепенно наступает облегчение, откашливается прозрачная, пенистая, а затем густая мокрота, становится легче дыхание, исчезает цианоз. В крови – эозинофилия, в мокроте микроскопически обнаруживаются эозинофилы, макрофаги, реже кристаллы Шарко – Лейдена и спирали Куршманна (у детей не всегда).

Осложнениямогут быть в виде асфиксического состояния, сердечной недостаточности, ателектазов, спонтанного пневмоторакса (редко), медиастинальной и подкожной эмфиземы. В редких случаях во время приступа может наступить смерть. При многолетнем течении астмы возможно развитие деформации грудной клетки, пневмосклероза, эмфиземы легких, хронического легочного сердца, бронхоэктазов.

Диагнозустанавливают на основании данных анамнеза и клинических симптомов, выявления в крови высокого уровня IgE и эозинофилии, в мокроте – спиралей Куршманна и кристаллов Шарко – Лейдена.

Дифференциальный диагнозобычно проводят с аспирацией инородного тела, коклюшем, острым стенозирующим ларинготрахеобронхитом, опухолью средостения. Для этих заболеваний нехарактерна экспираторная одышка; при коклюше имеет значение характер кашля и эпидемиологический анамнез.

Лечение.При атопической бронхиальной астме необходимо разобщение больного с источником аллергена, свежий, но нехолодный воздух, лечебно-охранительный режим. Во время приступа горячая (40–50 °C) ножная или ручная ванна, ингаляции аэрозолей адреномиметических бронхорасширяющих средств, предпочтительнее сальбутамола. При легких приступах из пероральных препаратов наиболее эффективен эуфиллин в разовой дозе от 3–4 до 12–16 мг/кг в сутки. Могут применяться также комбинированные препараты, содержащие теофиллин (теофедрин, антасман), детям 2–5 лет их дают по ¹/ ₄таблетки на прием, 6-12 лет – ¹/ ₃– ¹/ ₂таблетки. Но эти препараты противопоказаны при аспириновой астме, так как в их состав входит амидопирин. Назначают и другие бронхорасширяющие средства – солутан, но-шпу, никошпан, баралгин.

При среднетяжелых приступах назначают симпатомиметики парентерально (0,15-0,5 мл 1%-ного раствора адреналина, можно в сочетании с 5%ным раствором эфедрина в разовой дозе 0,5–0,75 мг/кг); в случае неэффективности вводят в/в капельно 2,4 %-ный раствор эуфиллина в 150–200 мл изотонического раствора натрия хлорида (доза эуфиллина определяется из расчета 4–5 мг/кг).

При тяжелых приступах адреномиметики не назначают, а сразу начинают в/в введение эуфиллина и преднизолона (2 мг/кг). В случае выраженной дыхательной недостаточности прибегают к оксигенотерапии. При астматическом статусе эуфиллин вводят в/в капельно в дозе до 15–20 мг/кг в сутки, каждые 3–4 ч вводят преднизолон до 7-10 мг/кг в сутки. При асфиксии показана искусственная вентиляция легких, вымывание вязкой мокроты через бронхоскоп.