Справочник семейного доктора

авторов Коллектив

Состояние внутренних органов на начальных стадиях болезни практически не нарушено, однако впоследствии развиваются ранние атеросклеротические изменения, повышение артериального давления, затем возникают признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности.

Нарушения обмена являются прямым следствием повышения секреции СТГ. Гормон роста обладает анаболическим, липолитическим и антиинсулиновым (диабетогенным) эффектами. Поэтому у 50–60 % больных наблюдается снижение толерантности к глюкозе, а у 20 % – явный сахарный диабет. Имеются нарушения минерального обмена, связанные с непосредственным влиянием СТГ на функцию почек. Он

усиливает экскрецию кальция с мочой при задержке в организме фосфора. Определение кальция в моче и фосфора в крови используют для определения активности процесса.

Диагностика

В диагностике большую роль играют рентгенография костей скелета и черепа, компьютерная томография черепа, определение уровня гормона роста в крови, повышение уровня фосфора и активности щелочной фосфатазы.

Лечение

В лечении используются гамма-терапия межуточно-гипофизарной области, хирургическое удаление аденомы гипофиза либо опухоли мозга иной локализации. Применяют препараты, снижающие секрецию СТГ: парлодел, лизинил. Предварительно проводят пробу на чувствительность к препарату с определением в крови СТГ до и после его приема. Парлодел используют в средней дозе 10–20 мг в сутки. Лечение длительное, так как эффект препарата сохраняется только на фоне его использования (снижение секреции СТГ и пролактина, уменьшение размеров опухоли и интенсивности головных болей, нормализация менструальной функции у женщин).

Врач, наблюдающий больного с акромегалией, должен настраивать его на оптимистичное отношение к жизни, регулярно проводить с ним психотерапевтические беседы, активно использовать возможности диетотерапии. Симптоматическая терапия заключается в назначении гипогликемизирующих средств, женщинам – комбинированных эстроген-гестагенных препаратов для нормализации менструального цикла, мужчинам – препаратов тестостерона. При выраженных головных болях рекомендованы средства, снижающие внутричерепное давление, и анальгетики.

Болезнь Иценко – Кушинга

Болезнь Иценко – Кушинга является тяжелым нейроэндокринным заболеванием, при котором нарушается контроль за деятельностью гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, что выражается нарушением секреции адренокортико-тропного гормона (АКТГ).

Этиология

Причина болезни не установлена. Может развиваться после черепно-мозговой травмы или нейроинфекции, в 3–5 раз чаще встречается у женщин в возрасте 20–40 лет. В большинстве случаев обнаруживаются аденомы гипофиза, однако не доказана их первичность либо вторичность. В основе патогенеза лежит не только повышение секреции АКТГ гипофизом, но и кортизола, кортикостерона, альдостерона и андрогенов корой надпочечников. Развиваются явления гиперкортицизма. Помимо нарушения секреции АКТГ, отмечаются изменения секреции других тропных гормонов гипофиза – снижение СТГ, гонадотропинов и ТТГ, повышение уровня пролактина.

Клиническая картина

Основными и наиболее ранними признаками заболевания являются широкие розово-фиолетовые или багровые стрии на коже живота, внутренних поверхностях плеч и бедер, в области грудных желез. Нередко отмечаются гиперпигментация кожных складок и мест трения кожи, избыточное оволосение, нарушения менструального цикла, потенции. Обязательный симптом – высокое артериальное давление. Часто он может быть первым и единственным

признаком заболевания. Повышается как систолическое, так и диастолическое давление.

Характерен внешний вид пациента – лунообразное красное лицо, тонкие конечности, тучное тело за счет перераспределения жироотложения в области плечевого пояса, живота, спины. Ожирение наблюдается более чем у 90 % больных. Остеопороз встречается у 80 % и является более поздним и тяжелым симптомом заболевания. Характерны мышечная слабость и ломкость костей, вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.

Развитие трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита и даже сепсиса происходит в результате подавления кортикостероидами естественного иммунитета. До 50 % больных умирают от воспалительных и инфекционных заболеваний.

Нарушения углеводного обмена заключаются в снижении толерантности к глюкозе, в ряде случаев возникает стероидный диабет. Он отличается от сахарного полной резистентностью к инсулину, очень редким развитием кетоацидоза и относительно легко регулируется диетотерапией с применением пероральных сахароснижающих средств, как правило, бигуанидов.

Болезнь Иценко – Кушинга нередко сопровождается психоэмоциональными расстройствами (нарушение сна, эйфория, депрессия). Диапазон таких нарушений достаточно широк – от нарушений настроения до выраженных психозов. Последние требуют иногда госпитализации в профильный стационар. Однако лечение основного заболевания приводит к нормализации психической функции.

Течение заболевания может быть прогрессирующим, с быстрым, в течение нескольких месяцев, нарастанием всех симптомов и их дальнейшим развитием, приводящим к осложнениям, а также торпидным, с постепенным развитием основных симптомов. В первом случае пациенты быстро теряют трудоспособность.

Диагностика

Диагностика заболевания проводится на основании клинических (типичный внешний вид), рентгенологических и лабораторных данных. Проводят исследование уровня АКТГ и глюкокортикоидов в крови, рентгенографию костей черепа, компьютерную томографию. По клиническим проявлениям болезнь Иценко – Кушинга ничем не отличается от синдрома Иценко – Кушинга, поэтому рентгенологические и лабораторные методы имеют доминирующее значение.

Лечение

Лечение должно быть направлено как на нормализацию гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений, так и на нормализацию обменных нарушений. С этой целью применяют препараты, подавляющие выработку глюкокортикоидов (хлодитан, орлметен и др.). Хирургическое лечение – адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников с подсадкой части собственного надпочечника в кожу живота). Лучевая терапия – облучение гипофизарной области рентгеновскими и гамма-лучами, а также направленным пучком протонов.

Для купирования нарушений углеводного, белкового и электролитного обмена применяют анаболические стероиды, препараты калия в сочетании с верошпироном, при стероидном диабете используют бигуаниды или их сочетание с сульфаниламидами. При иммунодефицитном состоянии, развившемся на фоне болезни Иценко – Кушинга, рекомендуется лечение тималином или Т-активином. Лечение остеопороза не всегда является эффективным, особенно при раннем начале заболевания и после 50 лет. Используется комплексная терапия препаратами кальция, витамином D3, кальцитонином или кальцитрином.