Справочник семейного доктора
Шрифт:
Однако в большинстве случаев (60–70 %) выявить причину несахарного диабета не удается, поэтому такой тип заболевания относят к идиопатическим. Среди идиопатических форм встречаются наследственные, наблюдаемые в 3–5 поколениях одной семьи. В семьях могут также отмечаться сочетания сахарного и несахарного диабета.
Клиническая картина
Недостаток вазопрессина вызывает снижение реабсорбции воды в дистальных отделах почечных нефронов, что приводит к выделению большого количества мочи низкой удельной плотности – неконцентрированной. Полиурия влечет за собой появление общей дегидратации с потерей внеклеточной и внутриклеточной жидкости с повышением осмотического давления плазмы. В результате
Тяжесть симптомов заболевания (полиурии и полидипсии) зависит от выраженности нейросекреторной недостаточности. При неполном дефиците вазопрессина клинические проявления могут быть стертыми, что требует со стороны врача длительного наблюдения и более тщательной диагностики. Заболевание развивается у лиц обоего пола в любом возрасте, но чаще в промежутке от 20 до 40 лет. Врожденные формы могут проявиться у детей с первых месяцев жизни, однако возможна и запоздалая манифестация. Начало заболевания обычно острое, реже симптомы появляются постепенно, медленно. Течение хроническое (пожизненное).
Полиурия может достигать в тяжелых случаях 40–50 л в сутки. У больных развивается неукротимая жажда, непрекращающаяся даже в ночное время. В более легких случаях количество выделяемой мочи и выпиваемой жидкости может колебаться от 3 до 15 л. Моча без патологических элементов, бесцветная, низкого удельного веса (1000–1005).
Основным симптомам обычно сопутствует общая астенизация организма. В результате влияния эндокринной недостаточности на желудочно-кишечный тракт у больных развиваются гипоацидные гастриты, колиты, запоры. Из-за постоянной перегрузки желудок растягивается и опускается. Отмечается сухость кожи, уменьшение слюноотделения. У женщин нарушается менструальная и детородная функции, у мужчин снижается потенция. Дети нередко отстают в росте и физическом развитии. В детском возрасте одним из первичных симптомов заболевания может быть развитие никтурии.
У больных отмечаются устойчивые психические и эмоциональные нарушения: головные боли, бессонница, снижение интеллектуальной активности, эмоциональная неуравновешенность вплоть до реактивных психозов. Сердечно-сосудистая, дыхательная системы, печень обычно не страдают. Почки при длительном и тяжелом течении заболевания в результате постоянных перегрузок перестают реагировать на вводимый извне вазопрессин и полностью утрачивают концентрирующую функцию.
В тех случаях, когда теряемая жидкость не восполняется (отсутствие воды, диагностическая проба с сухоядением), у больных развивается резкая дегидратация. Возникают слабость, головные боли, тошнота, рвота (усугубляющая обезвоживание), лихорадка, сгущение крови, судороги, психомоторное возбуждение, гипотония, коллапс. Однако полиурия при этом сохраняется, и концентрация мочи также остается прежней (относительная плотность не превышает 1005–1010). Это является важным диагностическим признаком, характерным только для несахарного диабета.
Дифференцировать несахарный диабет необходимо от заболеваний, протекающих с явлениями полиурии и полидипсии: сахарного диабета, психогенной полидипсии (развивается при функциональных или органических нарушениях в центре жажды, приводящих к бесконтрольному приему больших количеств жидкости и, как следствие, полиурии), первичного альдостеронизма, гиперпаратиреоза с нефрокальцинозом.
Лечение
Лечение несахарного диабета сводится к заместительной терапии. При симптоматических формах необходимо устранение причины основного заболевания. Современным препаратом для заместительной терапии несахарного диабета является синтетический аналог вазопрессина – адиуретин. Он обладает выраженными антидиуретическими свойствами и полностью лишен вазопрессорного эффекта. Препарат вводят интраназально по 1–4 капли в каждую ноздрю 2–3 раза в день. Рекомендуется использование минимально
Эффект симптоматической терапии тиазидовыми диуретиками при несахарном диабете можно отнести к парадоксальным. В равной мере он проявляется при истинном и периферическом (почечном) несахарном диабете. Гипотиазид в дозе 100 мг в сутки снижает клубочковую фильтрацию и экскрецию натрия с уменьшением выделяемой мочи на 50–60 %. Однако препараты тиазидной группы действуют не на всех больных, кроме того, они повышают экскрецию калия, за уровнем которого в плазме необходимо постоянно следить.
При сочетании сахарного и несахарного диабета у ряда пациентов может оказаться эффективным пероральный сахароснижающий препарат хлорпропамид по 250 мг 2–3 раза в сутки. Эффект отмечается на 3—4-й день лечения. Механизм антидиуретического действия препарата до конца не выяснен. Необходим контроль за уровнем глюкозы и натрия в плазме.
Прогноз
Прогноз заболевания зависит от степени компенсации нарушенного водного обмена. При симптоматических формах – от течения основного заболевания. В ряде случаев при адекватной заместительной терапии адиуретином пациенты могут полноценно трудиться. Однако при выборе профессии врач должен рекомендовать труд, не связанный с условиями повышенной температуры и ограниченными ресурсами воды (горячие цеха, условия степей, пустынь).
Заболевания щитовидной железы
Диффузный токсический зоб
Диффузный токсический зоб (ДТЗ) – заболевание, характеризующееся гиперплазией и гиперфункцией щитовидной железы. Заболевание относится к группе психоэндокринной патологии, развивается на генетически измененном фоне с наличием аутоагрессии иммунокомпетентных клеток к антигенам тканей щитовидной железы. Болеют преимущественно городские жители, чаще женщины в возрасте от 20 до 50 лет.
Патогенез
Заболеванию обычно предшествуют длительные или краткосрочные, но крайне интенсивные стрессорные факторы, тяжелые переживания в связи с потерей близких, конфликты в семье и на работе.
Встречаются и семейные формы заболевания, когда у родственников обнаруживают с высокой частотой не только диффузный токсический зоб, но и другие аутоиммунные болезни (сахарный диабет I типа, пернициозная анемия, miastenia gravis) и специфический маркер – HLA-антиген.
В основе патогенеза заболевания лежит нарушение иммунного контроля со стороны генетически дефектных Т-супрессо-ров, приводящее к образованию аутоантител к тканям щитовидной железы.
Особенность аутоиммунных процессов при диффузном токсическом зобе состоит в том, что аутоантитела оказывают стимулирующее влияние на тиреоидные клетки. Среди них наиболее изучены иммуноглобулины LATS (длительно действующий стимулятор щитовидной железы), которые обнаруживают в крови больных в 3/4 всех случаев. LATS связывается с рецепторами тиреотропного гормона (ТТГ) клеточных мембран тиреоцитов, что приводит к повышенной выработке клетками тиреоидных гормонов.
Клиническая картина
Симптоматика диффузного токсического зоба обусловливается влиянием избыточного количества гормонов щитовидной железы на различные ткани и органы, а также обменные процессы. Пациенты предъявляют жалобы на раздражительность, плаксивость, повышенную мнительность и возбудимость, слабость, утомляемость. Нарушается сон, отмечается чрезмерная потливость, склонность к поносам, возникает тремор кончиков пальцев рук или всего тела («симптом телеграфного столба»). Больные худеют при сохраненном или даже повышенном аппетите, что обусловлено влиянием тиреоидных гормонов на энергетический обмен. В ряде случаев заболевание не сопровождается похуданием, а наоборот – повышением массы тела («жирный Базедов»).