Учебник по урологии
Шрифт:
Рис. 49. С(
тог рам ми.
Кис-
Дермоидная киста почки. Аномалия встречается крайне редко. Дермоидные кисты могут содержать жир, волосы, а иногда и зубы. Диагностика дермоид-ной кисты почки весьма трудна. Она основывается на данных обзорной рентгенографии, при которой видны зубы и кости, и экскреторной урографии, которая позволяет ныивить деформацию чашечно-лоханочной системы.
Обычно дермоидную кисту почки обнаруживают во врёмн операции у больных с первоначальным диагнозом опухоли или кисты почки. Лечение при достаточном количестве функционирующей паренхимы почки заключается в вылущивании кисты.
Губчатая почка. Заболевание характеризуется наличием врожденных множественных
На экскреторных урограммах в области сосочков бывает видна группа маленьких полостей в мозговом веществе, что делает изображение похожим на поры губки.
В неосложненных случаях больные с губчатой почкой в ле~
105
чении не нуждаются. При тотальной гематурии проводят гемо-статические мероприятия, при наслоении пиелонефрита — антибактериальную терапию.
В случае безуспешности консервативного лечения при продолжающемся кровотечении или некупирующемся остром гнойном пиелонефрите показана нефрэктомия.
Мегакалиоз (полимегакаликс). Аномалия является результатом медуллярной дисплазии, которую нередко ошибочно трактуют как интраренальный гидронефроз или кавернозный туберкулез, прибегая к ненужным оперативным вмешательствам.
При мегакалиозе функция почек не нарушена, тогда как при гидронефрозе чаще всего снижена. Кортикальный слой при мегакалиозе не изменен, а медуллярный истончен.
Диагностика мегакалиоза основывается на данных экскреторной урографии. Число чашечек увеличено и достигает 20—30 (вместо 7—13 в норме). Размеры почки нормальные. Сосочки уплощены, плохо дифференцируются. Пиелоуретеральный сегмент сформирован обычно, мочеточник не сужен.
Данная аномалия не требует специального лечения, за исключением тех случаев, когда мегакалиоз осложняется каким-либо патологическим процессом, обычно нефролитиазом.
АНОМАЛИИ ЛОХАНОК И МОЧЕТОЧНИКОВ
Аномалии количества
Аплазия лоханки и мочеточника. Эта аномалия является составным элементом почечной аплазии. В таких случаях при цистоскопии можно видеть отсутствие или гипоплазию половины мочепузырного треугольника. Очень редко слепо оканчивающийся мочеточник становится источником образования большой кисты, симулирующей опухоль органов брюшной полости.
Удвоение лоханки и мочеточника. Аномалия отмечается сравнительно часто, иногда сочетается с полным удвоением почки. Встречается у одного на 150 новорожденных, у девочек в 5 раз чаще, чем у мальчиков. Возникновение удвоения обусловлено одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы либо расщеплением единственного мочеточникового ростка. В результате этого мочеточники удвоенной почки могут открываться двумя устьями в мочевом пузыре, т. е. мочеточник полностью удвоен (ureter duplex) или имеет место расщепленный мочеточник (ureter fissus) с одним пузырным устьем и одним стволом я тазовом отделе, в верхней части раздваивающийся и соединяющийся с двумя лоханками (рис. 50). При полном удвоении мочеточники по выходе и'1 лоханок направляются вниз к мочевому пузырю, за исключением тех случаев, когда имеется эктопия устья. Однако, прежде чем достигнуть пузыря, мочеточники, согласно закону Вейгерта — Мейера, перекрещивают
швшшшшвшш
Рис. 50.
а справа. Экскреторные урограм :а, Б — расщепление мочеточника.
друг друга. По этому закону в мочевом пузыре устье мочеточника, идущего от верхней лоханки, располагается ниже и медиальнее устья мочеточника, идущего от нижней лоханки. Особенности топографии мочеточников при их удвоении у детей нередко являются предрасполагающими к возникновению осложнений. Так, для мочеточника нижнего сегмента, имеющего более высоко и лате-рально расположенное устье, характерен короткий подслизистый туннель, являющийся причиной возникновения пузырно-мочеточ-никового рефлюкса. Мочеточник верхнего сегмента с эктопиро-ванным устьем нередко имеет стеноз дистальной его части. Аномалию диагностируют на основании результатов урографии, хромоцистоскопии, ретроградной уретерографии. Утроение лоханки и мочеточника — крайне редкая аномалия, которую определяют таким же образом.
При осложненном течении данного вида патологии и отсутствии эффекта консервативного лечения показано оперативное вмешательство, вид которого определяется степенью потери функции одного из сегментов почки: при полной потере — геми-нефроурете рэктоми я, при сохранной — органосохраняющие операции: антирефлюксные, лоханочно-мочеточниковые и межмочеточ-никовые анастомозы.
107
Аномалии положения
Рис. 51. Ретрок
Ретрокавальный мочеточник. Заболевание бывает результатом аномального развития венозной системы плода, при котором задняя правая кардинальная вена не подвергается обычной редукции, а трансформируется в нижнюю полую вену (рис. 51). Клинические проявления связаны с компрессией рет-рокавально расположенного мочеточника между нижней полой веной и пояснично-подвздошной мышцей, что ведет к нарушению пассажа мочи, развитию гидронефроза и пиелонефрита. Диагноз может быть поставлен на основании результатов экскреторной урографии, выявляющей гидронефротическую трансформацию и смещение мочеточника в медиальную сторону. С целью уточнения диагноза производят ве пока во графи ю в сочетании с введением в мочеточник рентгеноконтрастного катетера или уретерографией. Оперативное лечение при сохравнившейся функции почки заключается в пересечении мочеточника и восстановлении его проходимости впереди нижней полой вены. Полная гибель почечной паренхимы является показанием к нефроуретерэктомии. Еще более редкой аномалией является ретроилеокальный мочеточник — расположение мочеточника позади подвздошных сосудов.
Эктопия устья мочеточника. Заболевание представляет собой аномальное расположение устья мочеточника: в задней части мочеиспускательного канала, на промежности, в своде влагалища, в матке, в области вульвы и редко в семенном пузырьке или прямой кишке.
В процессе эмбриогенеза устья мочеточников смещаются вверх, с тем чтобы открыться в латеральном углу мочепузырного треугольника, однако при пороке развития этого не происходит. Эктопия устья обычно сочетается с удвоением мочеточника, причем эктопированным бывает мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. У девочек и женщин эктопия устья мочеточника наблюдается в 2—4 раза чаще, чем у мальчиков и мужчин. Недержание мочи у девочек и женщин может быть обусловлено эктопией устья одного из мочеточников во влагалище, вульву или уретру. Характерным симптомом данной аномалии является постоянное непроизвольное капельное выделение мочи при сохранении нормального акта мочеиспускания: моча из нормально расположенного мочеточника накапливается в мочевом пузыре и периодически изгоняется, а из второго, эктопированного, непроизвольно вытекает наружу. Постоянное подтекание мочи у детей вызывает выраженную мацерацию кожи половых губ и паховых складок, а иногда и внутренних поверхностей бедер.