Управляющий мозг: Лобные доли, лидерство и цивилизация

Голдберг Элхонон

Но копролалия — не единственная форма «словесного недержания», характерного для синдрома Туретта. Чтобы понять природу этого недержания, мы должны снова рассмотреть утрату самоконтроля, которую обсуждали в связи с орбито-фронтальным синдромом. Время от времени у каждого из нас появляются мысли, которые социальные нормы не дают нам озвучить публично. Прогуливаясь по улице, я могу мысленно заметить, что кто-то «жирный», кто-то другой «уродливый», а кто-то ещё выглядит «тупым». Я в состоянии сдержать эти мысли и они не покидают святилище моего черепа, если так можно выразиться. Но у пациента с синдромом Туретта это не так. То, что у него на уме, может немедленно оказаться у него на языке. Это могут быть

нелестные эпитеты, различного рода инсинуации, оскорбительные комментарии — все запретное. «Запретное» представляется ключом к пониманию особой неспособности пациентов с синдромом Туретта сдержать непечатные выражения.

Это приводит нас к интересному психолингвистическому вопросу. Почему язык содержит слова, на произнесение которых наложен общественный запрет? Это звучит как внутренне противоречивое свойство языка. Но насколько я знаю, большинство, а скорее всего все языки содержат такой «запретный» лексикон. Может быть, они выполняют функцию эмоционального облегчения, и именно самим актом преодоления запретного барьера совершается облегчение. Запретный плод слаще! Похоже, что при синдроме Туретта острая необходимость облегчить внутреннее напряжение может быть постоянно присутствующей и неодолимой.

По мере того, как мы больше узнаем о синдроме Туретта, начинают появляться новые подвиды этого заболевания, которые могут отражать различные типы искаженного взаимодействия между базальными ганглиями и лобными долями. Оливер Сакс говорит о двойственности симптомов при Туретте, обозначая их как «стереотипные» и «фантасмагорические» 27 . Эти симптомы явно параллельны двум наиболее хорошо известным симптомам «афронтальной» когнитивной деятельности, которые мы ранее обсуждали в этой книге: персеверация и полезависимость. В большинстве случаев синдрома Туретта стереотипные и фантасмагорические симптомы проявляются не изолированно, а сочетаются в различных пропорциях.

Я убежден, что относительная выраженность этих двух симптомов отражает относительную вовлеченность левого или правого хвостатого ядра в каждом индивидуальном случае. У многих пациентов наблюдаются оба симптома, отражая двустороннюю природу этих расстройств. Однако существуют также относительно чистые случаи, давая основание предполагать существование относительно односторонней дисфункции хвостатого ядра. В целом, стереотипные симптомы представляются преобладающими, вероятно вследствие особенно тесного взаимоотношения между дофамином и левым полушарием.

Синдром Туретта часто ассоциируется с обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР) и синдромом дефицита внимания (СДВ). При ОКР повторяющиеся виды поведения подчиняют себе жизнь пациента, обычно крайне разрушительным образом. Обсессивные виды поведения напоминают персеверацию; фактически они и есть персеверация. В противоположность этому, СДВ характеризуется крайней отвлекаемостью, часто со столь же разрушительными последствиями для когнитивной деятельности. Фактически, эта отвлекаемость является лёгкой формой полевого поведения. Я подозреваю, что синдром Туретта сопровождается симптомами обсессивно-компульсивного расстройства, когда особенно затронуто левое хвостатое ядро. И он сопровождается симптомами синдрома дефицита внимания, когда особенно затронуто правое хвостатое ядро.

Стереотипные аспекты синдрома Туретта принимают вид принудительно повторяющихся видов поведения, таких как моторные тики и хрюкающие звуки. Эти виды поведения крайне заметны и приводят к тому, что пациента считают «странным», социальным парией. Тики часто воспринимаются как намеренное гримасничанье и поддразнивание. Мой друг, у которого симптомы Туретта развились в возрасте пяти лет, вспоминает, как его выгоняли с детской площадки матери

других детей, потому что они думали, что он намеренно передразнивает их своими «гримасами».

Фантасмагорические симптомы нередко выражаются как чрезмерная (и часто гротескная) потребность исследовать каждый случайный объект в своём окружении. Эти симптомы менее распространены, чем стереотипные, но они могут столь же бросаться в глаза. Я был особенно поражён ими несколько лет назад, когда гулял на Верхнем Вест-Сайде Манхеттена с Оливером Саксом, который всегда интересовался синдромом Туретта, и с болевшим синдромом Туретта другом Оливера по имени Ш. Ф., весьма интеллигентным человеком чуть старше тридцати лет. Исследовательское поведение молодого мужчины было исключительным, его привлекало все, что встречалось на нашем пути: дерево, железная решётка, урна для мусора. По мере того, как мы продвигались по улице, он перепрыгивал от одного предмета к другому, проверяя их всеми своими органами чувств. Он смотрел, слушал, трогал, нюхал и лизал их языком. Весь этот спектакль был настолько странным, что в какой-то момент я обратился к Оливеру и сказал: «Надеюсь, что у тебя с собой есть удостоверение личности, на случай, если нас всех арестуют!» Когда мы вошли в ресторан по соседству, наш друг с туреттом под возмущёнными взглядами других посетителей немедленно ощупал хозяйку, солидную женщину средних лет из Германии. Это было сделано с небрежной невинностью, походя. Так как я был старым клиентом, дама из Германии только посмеялась и оставила это без последствий, вместо того чтобы выставить нас из своего заведения или вызвать полицию.

Но не всегда просто отнести туреттово поведение к категории чисто стереотипного или чисто фантасмагорического. Часто оно являет смесь того и другого. Мой друг Лоуэлл Хандлер, известный фотограф, кинорежиссёр и писатель, поставил получивший приз фильм «Подёргивание и покрикивание» и опубликовал книгу с тем же названием 28 . У него относительно лёгкая форма синдрома Туретта. С кем бы он ни беседовал, в течение разговора Лоуэлл будет много раз делать порывистые фехтующие движения, касаясь собеседника своей рукой и немедленно отнимая ее. Его друзья столь привыкли к этому тактильному поведению, что совершенно не обращают на него внимания. Но это поведение удивляет незнакомцев и приводит к неприятностям. Является ли потребность Лоуэлла прикасаться полевым поведением? Является ли она персеверацией? Или и тем, и другим?

Я спросил Лоуэлла и Ш., как они сами понимают свои необычные потребности и поведение. Вот что они сказали.

ЭГ: У вас часто возникает потребность касаться предмета или человека. Что происходит в вашей голове в этот момент и непосредственно перед ним?

ЛХ: Это повышенное сенсорное любопытство и отсутствие тормозов. Я сосредоточиваюсь на части тела или на предмете. Когда я сосредоточился на этом, потребность становится неконтролируемой. Это потребность, которой я не могу сопротивляться.

ШФ: Это тактильное любопытство, потребность исследовать. Меня привлекает кожаное кресло, пластиковая поверхность или другой предмет, который я должен потрогать. Это может принимать крайние формы. Однажды я подавился зубной щеткой, потому что хотел проглотить ее, чтобы узнать, как она ощущается во рту. Когда я ем, у меня иногда возникает потребность опустить лицо в пишу, чтобы почувствовать текстуру. Иногда у меня возникает потребность прикасаться к нёбу столовыми приборами, ножом или вилкой, до тех пор, пока оно не начинает кровоточить. Поэтому я люблю есть сэндвичи, — чтобы избегать приборов, потому что, хотя это не происходит каждый раз, раньше или позже это случается. Я часто ем руками; мне неважно, что думают люди. Я могу делать это элегантно.