Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

Луковкина Аурика

ТРАХЕИ И БРОНХОВ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ (ПОРОКИ РАЗВИТИЯ) – выявление чрезмерного расширения трахеи и главных бронхов вследствие врожденного заболевания.

Этиология и патогенез

Пороки развития трахеи могут возникать как в результате нарушения эмбриогенеза дыхательной системы, так и в результате врожденной неполноценности эластичных и мышечных волокон стенки трахеи, приводящей к возникновению патологических образований в постнатальном периоде.

Классификация

Врожденные стенозы подразделяются на компрессионные, обусловленные добавлением на трахею аномального сосуда,

врожденной кисты или опухоли средостения, и обтурирующие, вызванные наличием препятствия внутри трахеи.

Этиология и патогенез

Обтурирующий стеноз трахеи может быть обусловлен пороком развития хрящей, в результате которого на части протяжения трахея имеет форму узкой трубки, лишенной перепончатой стенки. Иногда причиной стеноза является наличие внутритрахеальной перегородки.

Клиника

Ведущим симптомом стеноза является стридор, выраженность которого зависит от степени сужения трахеи.

Диагностика

Решающее значение имеют результаты рентгеноскопии, томографии и трахеобронхоскопии.

Лечение

Зависит от локализации, степени сужения и протяженности трахеостеноза. При наличии врожденной внутритрахеальной перепонки возможно ее удаление через бронхоскоп. Ограниченный циркулярный стеноз можно попытаться бужировать, однако предпочтительнее произвести циркулярную резекцию трахеи с наложением анастомоза конец в конец.

Прогноз при врожденном трахеостенозе зависит от его характера и общего состояния ребенка. В большинстве случаев стеноз трахеи удается устранить с помощью оперативного вмешательства.

ТРАХЕИ И БРОНХОВ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ – КИСТЫ

Этиология и патогенез

В области трахеи изредка встречаются паратрахеальные кисты, возникающие в результате нарушения ее хондрогенеза. При недоразвитии отдельных хрящей трахеи ее слизистая оболочка может инвагинировать в местах нарушенного хрящевого каркаса. В последующие периоды эмбриогенеза эти участки могут превращаться в паратрахеальные кисты. Паратрахеальные кисты трахеи могут возникать также при отшнуровке внутренних бронхиогенных кист. При дыхании в условиях затрудненного выдоха внутренние бронхиогенные кисты могут растягиваться воздухом и превращаться в воздушную кисту – трахеоцеле. Другой причиной возникновения паратрахеальных кист является аномальное ветвление трахеи. В этих случаях от трахеи выше ее бифуркации отходит так называемый трахеальный бронх, нередко заканчивающийся кистообразным расширением, который может отшнуроваться от трахеи с образованием кисты средостения.

Клиника

Клинические проявления кист трахеи зависят от степени сдавления трахеи и нарушения дыхания.

Диагностика

На основании рентгенологического обследования и трахеобронхоскопии.

Лечение

Оперативное.

Прогноз

В неосложненных случаях благоприятный.

ТРАХЕИ И БРОНХОВ ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ – РАСШИРЕНИЕ И ДИВЕРТИКУЛЫ – пороки дыхательной системы, обусловленные снижением мышечно-эластического тонуса стенки трахеи.

Этиология и патогенез

Относительно редко встречается врожденное недоразвитие хрящей, мышечной ткани и эластической основы трахеобронхиального дерева, которое проявляется мягкостью хрящей и

снижением тонуса перепончатой стенки – трахеобронхомаляцией. При этом состоянии под давлением вдыхаемого воздуха податливая стенка трахеи и бронхов растягивается, и просвет трахеобронхиального дерева значительно увеличивается по сравнению с нормой, обусловливая развитие трахеобронхомегалии. При ограниченном поражении трахеи могут возникать выпячивания ее стенки – дивертикулы, которые образуются при кашлевых толчках (пульсионные дивертикулы) или путем втяжения стенки рубцовым процессом с наружной стороны трахеи (тракционные дивертикулы). Пульсионные дивертикулы обычно расположены на задней или заднебоковой стенке трахеи. Тракционные дивертикулы имеют вид воронкообразных ямок, располагающихся обычно между кольцами, чаще в нижних отделах трахеи. Дивертикул, расположенный выше бифуркации трахеи на правой ее стенке, возникает из рудиментарного трахеального бронха и называется врожденным дивертикулом трахеи.

Клиника

При расширении и дивертикулах трахеи больные жалуются главным образом на постоянный кашель лающего или вибрирующего характера, нередко с гнойной мокротой, отмечается склонность к острым респираторным заболеваниям.

Диагностика

Дивертикулы трахеи хорошо выявляются при трахеографии.

Лечение

Локальные одиночные дивертикулы подлежат резекции.

ТУБЕРОЗНЫЙ СКЛЕРОЗ – уплотнение органов, стенок сосудов и тканей в результате атрофии или гибели паренхимы и замены ее соединительной тканью с отложением в ней гиалина, а иногда солей кальция.

Этиология и патогенез

При туберозном склерозе происходит уплотнение всего органа, поверхность которого становится зернистой, иногда бугристой. Зернистость или бугристость органа связана как с неравномерным развитием склеротических изменений, так и с явлениями компенсаторной гипертрофии и гиперплазии сохранившейся паренхимы. Иногда сопровождается лишь уменьшением и уплотнением органа, поверхность которого остается гладкой.

Причинами туберозного склероза могут быть разнообразные физиологические и патологические процессы. Так, в физиологических условиях туберозный склероз развивается при инволютивных изменениях в органах в старческом возрасте (матка, яичник), в послеродовом периоде (в сосудах матки), на месте желтых тел яичников и др. В патологических условиях туберозный склероз развивается в исходе воспалительных процессов чаще всего с хроническим течением, например при сифилисе, ревматизме. При ряде хронических заболеваний склеротические изменения могут развиваться в сердце, почках, легких и других органах. Различают два основных механизма развития туберозного склероза. Первый характеризуется пролиферацией фибробластов, которая приводит к увеличению массы коллагена в связи с нарастанием числа клеток, продуцирующих коллаген. Второй механизм – туберозный склероз развивается в отсутствие воспаления за счет усиления коллагенсинтезирующей функции фибробластов.

Клиника

Клинические проявления при туберозном склерозе обусловлены нарушением функций органа и зависят от степени выраженности патологического процесса.

Диагностика

При объективном исследовании отмечается уплотнение и деформация органа.

Лечение

Основано на использовании физиотерапевтических методов, а также применении фибролитических, противовоспалительных и сосудорасширяющих средств. В отдельных случаях показано оперативное лечение.