Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов
Шрифт:
Нарушение способности организма переваривать проламины зависит от врожденного дефицита специфических ферментов группы пептидаз в слизистой оболочке кишечной стенки, вследствие которого нарушается расщепление злаков. Считается, что целиакия наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрацией патологического гена. Об этом свидетельствуют частые случаи заболевания родственников пациентов и сходство распределения тканевых антигенов.
Клиника
Целиакия чаще наблюдается среди женщин. В большинстве случаев болезнь развивается в детском возрасте.
Признаки болезни:
1) диарея с полифекалией и стеатореей, симптомы выраженного нарушения обмена веществ. Отмечаются снижение аппетита, тошнота, рвота, метеоризм, вздутие и урчание в животе, боли в брюшной полости, распластанный живот, «шум плеска» в слепой кишке;
2) значительная потеря веса тела (свыше 10 кг).
Если заболевание появилось в детском возрасте, больные отстают в росте и физическом развитии, имеют признаки перенесенного рахита. Часто обнаруживаются проявления полигиповитаминоза и трофических нарушений: глоссит, гингивит, афтозный стоматит, сухость и шелушение кожи; недостаточность в организме калия и кальция, вялость и заторможенность. Появляются мышечные и костные боли, судороги, остеопороз с гипокалиемией и гипокальциемией. У всех больных имеется железодефицитная анемия, как правило, рефрактерная к терапии препаратами железа. У 50 % больных выявляются эндокринные дисфункции: синдром инсипидизма – полиурия, гипофункция половых желез; снижение потенции у мужчин и нарушение менструального цикла у женщин. В целом клинические проявления целиакии зависят от тяжести ее проявления.
Различают легкую, средней тяжести и тяжелую формы заболевания.
Легкая форма. Первые признаки появляются в возрасте 30–40 лет. Клинические признаки выражены умеренно и часто диагностируются как другие заболевания: хронический гастрит, хронический панкреатит.
Целиакия средней тяжести характеризуется волнообразным течением. Ее первые признаки удается выявить в детском возрасте: это склонность к поносам, отставание в развитии, похудание. Стул пенистый, жидкий. Объективно обнаруживаются «заеды», афты, глоссит.
Тяжелая форма протекает с ярко выраженными признаками алиментарной дистрофии. Частый (до 10–15 раз в сутки) стул приводит к развитию таких аноректальных осложнений, как проктит, выпадение прямой кишки, трещины. Отмечаются потеря массы тела (до 15–30 кг), резкая слабость, трофические изменения кожи, остеопороз. Тяжелая форма может вызвать стеатоз печени.
Диагностика
Для диагностики применяют ряд тестов:
1) клинический эффект от назначения беспроламиновой диеты с обратным развитием симптоматики заболевания;
2) нагрузку глиадином по 0,4 г на 1 кг массы тела; при целиакии появляется многократный жидкий стул с резко выраженной стеатореей;
3) определение в крови уровня антител к глиадину.
Лечение
При целиакии проводят этиотропную, патогенетическую и заместительную терапию. Этиотропное лечение состоит в пожизненном строгом соблюдении беспроламиновой диеты, в которую не входят продукты, изготовленные из муки и зерен пшеницы, ржи, ячменя, овса и проса. На всю жизнь исключаются хлеб и хлебобулочные изделия,
Патогенетическое лечение – применяют глюкокортикоиды 20–40 мг в сутки. Постоянно принимают ферментные препараты: панзинорм, фестал, дигестал. С первых дней обострения проводят лечение дисбактериоза – назначают колибактерин, бифидумбактерин, бификол, бактисубтил.
Необходимо диспансерное наблюдение 2 раза в год у гастроэнтеролога.
ЦЕЛЛЮЛЯРНО-КОЖНАЯ ЧУМА – это одна из пяти клинических форм чумы, когда входными воротами внедрения инфекции является кожа. Чума – это острое инфекционное заболевание, проявляющееся тяжелой интоксикацией, поражением кожи, лимфатических узлов, легких и других органов. Относится к группе особо опасных инфекций.
Этиология
Возбудителем чумы является неподвижная палочка яйцевидной формы, имеющая капсулу. Она устойчива во внешней среде, хорошо переносит низкие температуры, но погибает при кипячении и применении дезинфицирующих растворов (за 5–6 мин). Источник инфекции – грызуны: суслики, сурки, крысы. При целлюлярно-кожной форме чумы заражение происходит в основном трансмиссивным путем – через укусы инфицированных блох, паразитирующих на грызунах. Возможен контактный путь заражения при снятии шкурок с зараженных грызунов.
Клиника
Инкубационный период колеблется от нескольких часов до 6 суток, чаще составляет 2–3 дня. Выделяют общие и местные проявления заболевания. Независимо от клинической формы заболевание начинается с сильного озноба, головной боли, иногда тошноты и рвоты. Температура повышается до 39–40 °С, появляются бред и галлюцинации. При кожной форме чумы в месте проникновения возбудителя возникает пятно, последовательно превращающееся в папулу, везикулу и пустулу. Пустула окружена зоной красноты с багровым оттенком ближе к центру, выступающей над уровнем здоровой кожи, заполнена кровянисто-гнойным содержимым, очень болезненна. Обычно пустула вскоре вскрывается, и на ее месте образуется язва с желтоватым инфицированным дном, покрывающаяся затем черным струпом. Чумные язвы характеризуются длительностью течения, заживают медленно, с образованием рубца. В некоторых случаях изъязвления не происходит, пустула подсыхает, сморщивается, краснота спадает. Иногда на коже возникает резко болезненный чумной карбункул, подвергающийся изъязвлению. Часто кожная форма сочетается с бубонной. В этом случае наряду с кожными элементами появляется региональный бубон, который проходит те же этапы развития, как при бубонной форме.
Диагностика
Материалом для исследования служит содержимое пустул, везикул, карбункулов.
Лечение
Показано внутримышечное введение стрептомицина по общепринятой схеме лечения чумы.
ЦЕНТРАЛЬНАЯ АМИЛОИДНАЯ АНГИОПАТИЯ. Амилоидоз – это диспротеиноз, характеризующийся отложением в тканях амилоида и приводящий к атрофии паренхимы, склерозу и функциональной недостаточности органов. Заболевание системное.