Дети ночи
Шрифт:
– Пол, – сказала она, миновав регистраторов и секретарей, – говорит Кейт Нойман. У меня для тебя есть задачка.
Она знала, что Пол питает слабость к разного рода головоломкам. Эта черта роднила его со многими исследователями в медицине.
– Давай, – откликнулся Пол Сэмпсон.
– У нас есть один ребенок восьми с половиной месяцев. Его нашли в румынском приюте. Физически он выглядит примерно на пять месяцев. Психическое и эмоциональное развитие вроде в норме. У него имеются перемежающиеся приступы хронического поноса, стойкий стоматит, некоторая задержка моторики, хронические
Ответ последовал без долгих колебаний.
– Ну, Кейт, раз ты утверждаешь, что это задачка, то СПИД исключен. С учетом румынского приюта это было бы слишком просто. Значит, говоришь, что-то интересное?
– Так точно, – ответила Кейт. На поляну под окнами ЦКЗ вышло семейство оленей с белыми хвостиками и принялось пощипывать травку.
– Обследование сделано в Румынии или здесь?
– И там и тут.
– Отлично, тогда можно не слишком сомневаться в результатах.
Наступило молчание, сопровождаемое негромким звуком: Пол пожевывал свою трубку. Курить он бросил года два назад, но когда думал, трубка была при нем.
– А как насчет количества лимфоцитов и бета-клеток?
– Лимфоциты, бета-клетки, гамма-глобулин почти не регистрируются, – ответила Кейт. Записи обследования лежали у нее на столе, но ей не требовалось в них заглядывать. – Сывороточный альфа-глобулин и иммуно-гло-булин М заметно понизились…
– Гм, – произнес Пол, – похоже на швейцарский тип гипогаммаглобулинемии. Печально… болезнь редкая… Но на задачку, пожалуй, не тянет.
Кейт посмотрела на оленя: он замер на месте, когда мимо него по извилистой дорожке проехал автомобиль к стоянке ЦКЗ, потом олень снова принялся щипать травку.
– Это еще не все, Пол. Я согласна, что симптомы напоминают тяжелый случай комбинированного иммунодефицита швейцарского типа, но содержание лейкоцитов тоже низкое… меньше трехсот на единицу.
Пол присвистнул.
– Странно. Я хочу сказать, что так называемый «детский» случай швейцарского иммунодефицита вполне банален. Но, судя по твоему описанию, у этого бедного румынского ребенка три или четыре типа комбинированного иммунодефицита – швейцарского типа, гипо-гаммаглобулинемия с лимфоцитами В и ретикулярная дисгенезия. Кажется, я еще ни разу не видел пациента больше чем с одним из этих проявлений. Сама гипогам-маглобулинемия, конечно, редкость, не больше двух с половиной десятков детишек во всем мире… – Перечислив эти очевидные вещи, он замолчал. – Что-нибудь еще, Кейт?
Она подавила желание вздохнуть.
– Боюсь, что да. У ребенка наблюдается значительный дефицит аденозиндезаминазы – АДА.
– Еще и это? – перебил ее врач на другом конце провода. Она услышала, как стукнули его зубы по чубуку, и представила страдальческое выражение его лица. – У бедняжки все четыре разновидности гипогаммаглобулинемии. Симптомы обычно проявляются между третьим и шестым месяцами. Сколько ему, ты сказала?
– Почти девять.
Кейт подумала об «именинном пироге», который Джули должна купить в «Кинг-суперс». Они ежемесячно отмечали «день рождения» Джошуа. Она жалела, что не хватало времени самой купить пирог.
– Девять месяцев… – задумчиво проговорил
Кейт содрогнулась.
– Таков твой прогноз, Пол?
Она отчетливо представила, как ее коллега устало выпрямился в кресле и положил свою трубку на стол.
– Ты же знаешь, я не могу делать прогнозы, не видя пациента и не проведя его обследование. Но, Кейт… чтобы присутствовали признаки всех четырех типов… Я имею в виду, что если бы только АДА, это уже само по себе… А делали гаплоидентичный трансплантат костного мозга?
– Близнеца у него нет, – тихо ответила Кейт. – Вообще нет ни братьев, ни сестер. Приют не смог отыскать даже родителей. Обеспечить тканевую совместимость невозможно.
Последовала секундная пауза.
– Что ж, можешь продолжать инъекции АДА для частичного восстановления иммунных функций. А еще – уколы фактора переноса и экстракта зобной железы. Недавно Маллиген, Гросвельд и другие провели работы по генной терапии. У них есть реальные достижения по выращиванию некоторых видов ретровирусов, вырабатывающих АДА…
Его голос прервался, и Кейт договорила за него:
– Но при наличии всех четырех типов гипогамма-глобулинемии шансов избежать появления смертоносных микроорганизмов, даже если генная терапия увеличит сопротивляемость, почти нет. Да, Пол?
– Но послушай, Кейт, ты же не хуже меня знаешь, что ребенку с таким букетом диагнозов достаточно одной инфекции… обычной ветряной оспы, кори с пневмонией Гехта, вируса цитомегалии или аденовирусной инфекции… да самой обычной простуды – и его нет. Их эн-теропатия с потерей белка усугубляет проблему. Это все равно что смазать горку и скатиться по ней на вощеной бумаге.
Сэмпсон остановился перевести дыхание. Он был явно расстроен.
– Я знаю, Пол, – тихо проговорила Кейт. – И я тоже так делала.
– Что делала?
– Смазывала горку на детской площадке и съезжала на вощеной бумаге.
Она услышала, как он снова начал жевать трубку.
– Кейт, ты ведешь этого ребенка… лично, я хочу сказать?
– Да.
– Что ж, я бы возложил надежды на уже имеющиеся исследования по генной терапии и уповал на лучшее. В конце концов, можно попробовать бороться обычным методом восстановления иммунитета. Я передам по факсу все, что у нас есть по работе Маллигена.
– Спасибо, Пол, – сказала Кейт. Пока она не смотрела в окно, олень ушел в сосновый лес. – Пол, а что ты скажешь, когда узнаешь, что симптомы у ребенка носят периодический характер?
– Периодический? Ты имеешь в виду различия в степени тяжести?
– Нет, я имею в виду буквально периодический. Они появляются, достигают пика, а потом исчезают под воздействием собственных защитных механизмов организма ребенка.
На этот раз молчание длилось не меньше минуты.
– Аутоиммуногенное восстановление? Лейкоциты восстанавливаются с нуля? Поднимаются уровни лимфоцитов и бета-клеток? Уровни гамма-глобулина возвращаются в нормальное состояние у ребенка с гипогаммагло-булинемией при трех сотнях лимфоцитов на единицу? Без трансплантации гаплоидентичного костного мозга, без генной терапии ретровирусом АДА?