Дети с синдромом Ретта
Шрифт:
У меня было доверие к персоналу, но через некоторое время, зная свою дочь лучше, чем кто-либо другой, я убедилась в том, что основные необходимые условия соблюдены не были: игнорировались сеансы кинезиотерапии, использование ходунков, помощь при пользовании туалетом (памперсы, часто влажные, привели к появлению пролежней).
Я была вынуждена неоднократно на протяжении долгого времени напоминать о своих требованиях, прежде чем была услышана и добилась для своей дочери помощи при пользовании туалетом. (Ежедневное действие, нормальное для каждого человека, не правда ли?) Мы купили специальные ходунки, чтобы восстановить утраченный навык, и помещаем в них нашу дочь всякий раз, когда она проводит время дома, то есть во время выходных и каникул. Вместе с мужем мы навещаем ее каждую среду во второй половине дня. Эти поездки полезны для всех нас и в эмоциональном плане (поскольку дочь нуждается в наших визитах), и в плане ухода, поскольку мы можем контролировать возможные ошибки персонала (речь идет о туалете, о дополнительных напитках, о работе над мелкой моторикой рук при игре и т.д.).
Во время одного из посещений мы обнаружили, что несколько недель не выполнялись медицинские предписания. О каком доверии может идти речь в такой ситуации? У нас есть все основания для недовольства и возмущения. Увы, я с сожалением констатирую, что к нашим советам слишком часто никто не прислушивался. К нам не проявляли достаточного внимания, хотя речь шла о благополучии наших детей. Например, проблема запоров: с помощью адаптированного питания, регулярного туалета, приема слабительного, когда это необходимо, можно добиться заметного улучшения, однако этого не происходит: параллельно со слабительным подаются крахмалосодержащие продукты!
Совет учреждения функционирует плохо
Все эти недоразумения можно было объективно обсудить на заседании Совета, чтобы прийти к лучшему пониманию потребностей людей с множественными нарушениями и обеспечить оптимальный уход за ними. Однако закон соблюдается не во всех учреждениях, и понадобилось 11 лет со дня открытия ДСУ, чтобы Совет учреждения наконец начал работать. С врачами тоже не легче. Во время нашей первой встречи с физиотерапевтом его первый вопрос был: «Каковы ваши
Сигнал тревоги
Я бью тревогу: что будет с нашими детьми, когда не станет нас?
Господа политики, проснитесь и осознайте, что эти многочисленные, трудные, подчас бесчеловечные проблемы существуют! Сделайте так, чтобы Франция не отставала от соседних стран на 20 лет и чтобы эти безобидные человеческие существа нашли каждый свое место в нашем обществе, добейтесь этого путем создания адаптированных структур с достаточным количеством квалифицированных специалистов. Пусть нашим детям будет обеспечен уход, достойный нашей страны, – и тогда мы, родители, сможем спокойно покинуть этот мир после жизни, полной борьбы, тягот и забот!
Права семей, в которых воспитывается совершеннолетний ребенок с множественными нарушениями
Это глава о своевременных мерах по предоставлению льгот и других формах социальной защиты во Франции. Написанная в 2003 году, она не принимает в расчет изменений в содержании закона 1975 года, которые обсуждались в 2004 году.
Опека
Наши дети с множественными нарушениями становятся совершеннолетними, когда они достигают возраста 18 лет. Самой полной защитой для них является опека. Людям с множественными нарушениями она необходима. Опека возлагает ответственность за все поступки человека с инвалидностью на другое лицо. Кроме того, совершеннолетний, находящийся под опекой, теряет свои гражданские и политические права, в частности право голосовать, которое, однако, не может быть передано опекуну.
Поскольку вопрос о принятии опекунства очень серьезен, право его решения принадлежит судье, который так и называется «судья по опеке». Он заседает в суде малой инстанции [21] . Родители должны обратиться к нему не позднее чем за шесть месяцев до 18-летия своего ребенка. Процедура является бесплатной, присутствие адвоката обычно необязательно. К комплекту документов ребенка прилагается медицинская справка, выданная дипломированным врачом. Судья назначает опекуна, как правило учитывая мнение близких. Отец или мать не могут отказаться быть опекунами, по крайней мере, в течение первых пяти лет. Конкретные обязанности опекуна таковы: он отвечает за повседневное ведение дел, он должен грамотно вести счета и предъявлять их ежегодно в Суд малой инстанции. Наиболее важные решения (продажа имущества или недвижимости) должны быть согласованы с судьей по опеке.
Техническая комиссия по профессиональной ориентации и переквалификации (COTOREP) (далее – ТКПОП)
После достижения двадцати лет, а в некоторых случаях после шестнадцатилетия, дети с множественными нарушениями переходят из ведения Департаментской комиссии по специальному образованию (КДСО) в ведение Технической комиссии по профессиональной ориентации и переквалификации (ТКПОП). Эта комиссия, действующая при каждом департаменте, занимается всеми вопросами, связанными с трудоустройством и занятостью лиц с инвалидностью. Она также определяет степень инвалидности (недееспособности), отвечает за направление и прием лиц с инвалидностью в специальные учреждения, а также предоставляет пособия взрослым инвалидам (ПВИ) или компенсационные пособия третьему лицу [22] (КПТЛ).
Степень недееспособности, при которой имеется нарушение не менее 80 % функций, позволяет получить инвалидную карту. Эта карта выдается префектурой после рассмотрения запроса, поступившего из ТКПОП (как правило). Она может иметь пометку «третье лицо», что дает дополнительному сопровождающему право льготного проезда в общественном транспорте (см. ниже).
ПВИ выплачивается лицам в возрасте между 20 и 60 годами, если они подтвердили, что степень их недееспособности составляет не менее 80 % (или 50 % – в случае, если они не могут найти работу). Размер пособия определяется в соответствии с Таблицей уровня недееспособности и качества нарушений у лиц с инвалидностью. Средний размер ПВИ составляет около 570 евро (на январь 2003 г.). Размер пособия зависит от уровня доходов человека (максимум 6700 евро в год на одного человека с инвалидностью). В случае превышения максимального уровня, ПВИ соответственно уменьшается. Размер ПВИ может быть уменьшен и в случае госпитализации на срок более шестидесяти дней (выплата составляет 35 % от ПВИ на одного человека). В случае проживания в Доме специального ухода ПВИ сокращается до 12 % от максимального размера и составляет, таким образом, около 68 евро в месяц. ПВИ выплачивается Кассой семейных пособий. Если есть необходимость в помощи третьего лица (для повседневного ухода), человек с инвалидностью может получать (помимо ПВИ) компенсационное пособие для третьего лица (КПТЛ). Размер КПТЛ колеблется от 370 до 735 евро (данные на 2003 год), в зависимости от вида помощи и регулярности сопровождения. Оно назначается в зависимости от уровня дохода (максимальный уровень тот же, что и для ПВИ). Выплата КПТЛ может быть приостановлена или сильно уменьшена в случае госпитализации человека с инвалидностью или его помещения в Дом специального ухода (или аналогичное учреждение). В отличие от ПВИ, КПТЛ может быть возмещено на правах наследования.
Служба социального страхования
Стопроцентная оплата медицинского обслуживания (или освобождение пациента от оплаты части стоимости медицинских услуг) возможна после обращения в Первичную кассу медицинского страхования (ПКМС). Все лица с множественными нарушениями обычно пользуются этим правом. Сопровождающие, обеспечивающие уход за человеком с инвалидностью, имеют право на пенсионные выплаты в оговоренный период при соблюдении соответствующих условий. Для получения такого права нужно обращаться в Кассу семейных пособий (для лиц младше 20 лет) или в ТКПОП (для лиц старше 20 лет).
Налоговые льготы
Если ребенок или взрослый с инвалидностью (как минимум 80 % недееспособности) находится на иждивении семьи, она имеет право на освобождение от 50 % налогов. Кроме того, существуют налоговые вычеты, которые переводятся на сберегательный счет ребенка или взрослого с инвалидностью.
В соответствии с уровнем дохода семьи возможно снижение налога на телевидение, а также земельных и жилищных сборов.
Льготы, связанные с правом наследования в пользу человека с инвалидностью или семьи, на попечении которой он находится, более значительны, чем в остальных случаях. Они также распространяются на случаи оформления дарственных.
Прием в специализированные учреждения, помощь на дому, помощь в решении жилищных вопросов и покупке специального оборудования
Существует несколько видов специализированных учреждений для взрослых с множественными нарушениями. В основном речь идет об учреждениях интернатного типа. Экспериментальные формы, сочетающие интернат и экстернат, только начинают развиваться, но на сегодняшний день интернатная система остается наиболее распространенной.
По административному статусу такие заведения делятся на Дома специального ухода, которые финансируются органами социального страхования, и Центры медицинского ухода (прежнее название – Центры двойной тарификации), расходы на лечение и уход в которых оплачиваются системой социального страхования, а расходы на проживание – Департаментскими службами. Система ухода во всех этих учреждениях практически одна и та же. Решение о содержании в ДСУ и ЦМУ принимается совместно ТКПОП и соответствующим учреждением. Другим вариантом помощи, оказываемой людям с инвалидностью в повседневной жизни, является работа специального сопровождающего, который посещает своего подопечного на дому. Приемом на работу таких сотрудников и управлением системой их работы занимаются общественные организации. Оплата услуг специального сопровождающего зависит от уровня доходов семьи.
Предусматривается также персональное социальное пособие на решение жилищных вопросов. Выплата этого пособия производится в соответствии с четкими критериями, относящимися к жилищным условиям и уровню дохода.
Существует еще один вариант помощи человеку с инвалидностью: присмотр и уход на дому, осуществляемый частным лицом, услуги которого оплачиваются. Закон от 10 июля 1989 года определяет рамки такого вида помощи на основе письменного запроса, заверенного Генеральным советом.
Выплата пособий на решение жилищных вопросов и приобретение необходимого оборудования человеку с множественными нарушениями не зависит от его возраста. Эти пособия начисляются на основании положения закона о правах детей с множественными нарушениями.
Полина
Транспорт
Для людей с инвалидностью также предусмотрены льготы, связанные с использованием личного транспорта: карта GIC дает им право на специальные места для парковки. Эту карту, действительную во всей Европе, можно получить в ТКПОП. Она может также давать право на бесплатную парковку, но не обязательно: это зависит от правил, действующих в конкретном населенном пункте.
Система общественного транспорта также предлагает некоторые льготы, но нужно отметить, что не везде есть специальные приспособления (подъемники) для инвалидных колясок.
Что касается системы общественного транспорта в Париже и регионе Иль-де-Франс, право бесплатного проезда здесь предоставляется при предъявлении специальной карты, которая выдается тем, кто получает пособие взрослого инвалида. В некоторых крупных городах провинции метро или трамваи специально оборудованы подъемниками для инвалидных колясок (в частности, в Страсбурге, Лилле, Лионе, Бордо). Возможны скидки на проезд в общественном транспорте. Справки о них можно получить в Национальном транспортном совете.
Французская национальная сеть железных дорог (ФНСЖД) предоставляет бесплатный проезд одному сопровождающему для каждого пассажира с инвалидностью, получающего компенсационное пособие для третьего лица. Сам пассажир с инвалидностью оплачивает билет по стандартной цене, однако он может использовать место для коляски в вагоне первого класса по цене второго. Служащие ФНСЖД помогают пассажиру с инвалидностью при входе и выходе из вагона; об этом их нужно заранее попросить.
При покупке билета на самолет необходимо четко указывать тип инвалидности в момент бронирования. Если эти сведения не указаны, пассажиру может быть отказано в посадке. Возможны различные скидки, но не на всех рейсах они систематические.
Отзыв пособий государством (на начало 2004 года)
Прекращение выплаты пособий – это право государства или Генерального
Это право ограничено. Оно применяется в двух случаях: в случае смерти человека с инвалидностью или при получении им дарственной или наследства.
Данные правила могут быть изменены: проект закона об инвалидности, предложенный на рассмотрение в начале 2004 года, предполагает сокращение условий действия этого правила вплоть до его упразднения. На момент написания данной главы проект закона еще не был одобрен.
В вышеназванных случаях должны быть отозваны компенсационное пособие для третьего лица, пособие по уходу на дому и оплата пребывания в Домах специального ухода или Центрах медицинского ухода.
Пособие взрослого инвалида не возвращается государству. Компенсационное пособие для третьего лица также не возвращается государству и выплачивается наследнику, если он обеспечивал постоянный надлежащий уход за родственником с инвалидностью.
Письмо моей большой «маленькой девочке»
Я долго называла тебя «моя маленькая девочка»; когда ты была маленькой, я обычно говорила: у меня есть маленькая дочка с синдромом Ретта.
Когда ты стала подростком, я иногда останавливалась на слове «маленькая». Просто сказать «у меня есть дочка» казалось мне холодным, сказать «у меня есть большая дочка» – неудачным. И я стала употреблять прилагательное «маленькая» как ласковое слово.
Сегодня я говорю тебе «моя большая девочка» – с той же нежностью. Большая, если судить по возрасту, – конечно, ведь тебе уже 23 года; но большая и в другом отношении – во всем, что исходит от тебя, в бесконечной мудрости твоего бытия.
Откуда в тебе столько спокойствия?
Ты настолько скована своими изъянами, настолько лишена средств, необходимых, чтобы выражать себя так, как это можем делать мы, ты несвободна в твоем теле, и я не очень хорошо знаю, что происходит в твоей голове… но тот свет, который я вижу в твоих глазах, говорит мне о том, что в тебе идет своя интенсивная внутренняя жизнь.
Жизнь не улыбнулась тебе, но ты улыбаешься жизни… Тебе часто было больно и страшно, ты нуждаешься в нас, и мы поддерживаем тебя – но при этом и ты поддерживаешь нас, именно ты – наш источник жизни, ибо, когда тоска или пустота лишают нас присутствия духа, твой взгляд успокаивает нас и спасает, и мы никогда не сдадимся. Ты приняла нашу жизнь и преобразила ее, и каждый день ты заново учишь нас тому, что значит «быть».
Мы даем тебе много – а тебе, чтобы быть счастливой, зачастую достаточно малого: ласки, спокойного ожидания, взгляда в самую глубину твоих глаз… без тебя мы никогда не узнали бы, что такое богатство подлинной встречи, богатство отношений, наполненных любовью, которая не нуждается в словах.
«Ах, Мари, если бы ты знала, – как поется в песне, – сколько делаешь нам добра…»Французская ассоциация синдрома Ретта [23]
В девять месяцев девочка развивалась нормально
Мирей Мало, президент и основатель ФАСР
В 1988 году Мирей Мало при поддержке трех семей основала ФАСР. Благодаря своей решительности она нашла немало друзей и единомышленников. В 1998 году широко отмечалось десятилетие Ассоциации. О синдроме Ретта заговорили. В 1999 году Ми-рей решила расширить поле деятельности Ассоциации, чтобы выйти на уровень решения общих вопросов, касающихся инвалидности.
В один прекрасный февральский вечер на свет появилась милая девочка. Она посмотрела направо, налево, вверх, вниз, а затем на свою маму. После этого уставшая, измученная долгой дорогой в этот мир, она заснула.
Все началось в момент встречи с этой девочкой, которую назвали Лиз, и я не могла тогда предположить, какая судьба вскоре нас ожидает.
Сердце начинает бешено колотиться, замирают все движения и взгляды, эмоции переполняют душу – вот оно, настоящее счастье! Что может быть прекраснее рождения ребенка?
Когда счастье померкло
Ушел отец, который не выдержал слишком тяжелого испытания, отвернулись близкие, и я осталась один на один с отчаянием, болью и внутренним негодованием.
Сколько сил нужно нам, родителям, чтобы принять нашего ребенка таким, какой он есть! Лиз пристально смотрела на меня, словно умоляла не оставлять ее, и этот взгляд дал мне силу, которая перевернула мою жизнь.
Я научилась учиться
Беседы с родителями, информация, которой делятся общественные организации или медицинские сотрудники, система временного присмотра за детьми – все эти виды помощи облегчают повседневную жизнь семей и позволяют родителям немного отдохнуть вечером или в выходные. Я в полной мере поняла это, когда совместно с тремя семьями основала Французскую ассоциацию синдрома Ретта. Именно об этом я и хотела бы вам рассказать.
Я решила бороться
В 1988 году создание ФАСР было настоящим вызовом обществу, поскольку о синдроме Ретта в то время мало кто знал. Я отказывалась следовать совету «знающих людей»: «оставьте ребенка в больнице и родите другого», – мне больше по душе были честные признания врачей: «не знаю, что будет с девочкой». Правды в то время не знал никто.
Именно поэтому чрезвычайно важно было рассказать о существовании нашей Ассоциации как можно большему числу людей. Работа с общественным мнением и информирование общественности были, таким образом, важнейшими направлениями нашей деятельности в течение 11 лет, пока я была президентом ФАСР.
Вместе мы сможем больше узнать о болезни
К нашей Ассоциации присоединялось все больше и больше людей. Столь обнадеживающая тенденция породила в нас стремление двигаться дальше, и Ассоциация поставила перед собой более амбициозную цель – способствовать развитию научных исследований, связанных с синдромом Ретта. Это и стало вторым крупным направлением нашей работы. Мы стали инициаторами новых исследовательских программ и создали Медицинский и научный совет. Во Франции стали проводиться научные исследования в области синдрома Ретта. Первые звенья цепочки начали складываться воедино, и на ежегодные информационные собрания приходило все больше и больше семей. Результаты генетических исследований были нашей надеждой.
1993 год: борьба продолжается
Наш капитал, банк крови, полученной в результате широкомасштабной акции по сбору донорской крови, был предоставлен в распоряжение ученых всего мира, он хранится в лаборатории Женетон.
Книга «Синдром Ретта: генетическое заболевание», выпущенная через несколько лет после проведения акции, открыла новый этап нашей деятельности.
Благодаря просветительской работе и инициативе, положившей начало фундаментальным и прикладным исследованиям, мы показали, что нет ничего невозможного, что мобилизовать людей разных профессий и свернуть горы во имя справедливой идеи не так уж сложно.
Мы также наметили возможный путь. Пожалуй, впервые общественная родительская организация объединилась с медицинскими структурами, чтобы полнее изучить редкую болезнь. Мы во весь голос заявили обществу, что с человеческими страданиями необходимо бороться.
Опыт борьбы за наших дочерей с синдромом Ретта позволил мне поверить в то, что люди готовы делиться своим временем и что бескорыстные, щедрые и действенные поступки – не утопия.
Шли годы, Лиз взрослела, мои печали уменьшались. Мне было важно лишь одно: чтобы она как можно лучше прожила отпущенное ей время.
Гнев мой также угасал, мне становилось легче, я чувствовала себя не такой одинокой в борьбе с таинственным синдромом.
Двенадцать лет спустя общественное движение уже твердо стояло на ногах, эстафету приняли другие.
Из подростка Лиз превращалась во взрослого человека, и меня переполнял страх: болезнь прогрессировала, Лиз начинала терять навыки ходьбы. Но моя маленькая женщина смотрела на меня, улыбалась мне, она была полна жизни. Я стала лучше понимать ее вопросы, сомнения и желания, она взрослела. Сама жизнь подсказывала мне ответы, вселяла надежды и заставляла действовать.
Замечательный опыт встреч
В октябре 2000 года я занимала пост референта при Министерстве народного образования.
В июле 2001 года я подготовила доклад на тему: «Гуманная помощь при школьной интеграции детей с инвалидностью». Этот доклад был передан на ознакомление министру образования, уполномоченному по вопросам детства, а также лицам с инвалидностью и их семьям. В докладе содержалось 20 предложений по развитию системы школьных помощников во Франции. В нем также говорилось о серьезной необходимости в сопровождении, о чем свидетельствует опыт многих детей с инвалидностью, которые хотели бы посещать школу.
В сентябре 2003 года Министерство образования прислушалось к этим предложениям: было введено 6000 ставок ассистента-помощника в школьной образовательной системе.
Для меня лично было удивительным опытом участвовать в бурной жизни министерских кабинетов, где люди работают как сумасшедшие. Нужно было все уметь, все знать, отдавать всю себя, ничего не ожидая взамен…
Мы с Лиз продолжаем совместное путешествие
Изменить взгляд на инвалидность… Искать новые пути…
Каждый раз, когда переворачиваешь очередную страницу жизни, становится интересно, что же будет дальше. Необходимо время для раздумий, для творчества, для любви и просто для жизни. Но мы продолжаем наше совместное путешествие. Лиз 21 год, она была и остается источником нежности. Она ждет, что, встретившись с ней взглядом, любящие ее люди подарят ей обнадеживающую улыбку и она почувствует безусловную и бескорыстную теплоту, в которой она так нуждается. Сегодня Лиз живет в ДСУ в трехстах километрах от родительского дома. Каждые три недели, когда она приезжает домой, а также в дни школьных каникул, специальный сопровождающий помогает мне ухаживать за девочкой.
Мы можем жить вместе благодаря тем мелочам, из которых состоит жизнь и которые наполняют ее светом. Таким образом, я могу сеять вокруг себя доброту и давать пищу для размышлений тем людям, которые никогда не сталкивались с проблемой инвалидности.
Разумная любовь и добрые дела могут изменить мир.Большие надежды, борьба и дружба
Анн-Мари У., президент ФАСР с 1999 по 2002 год (Париж)
Анн-Мари, мама Людивин, стала руководителем ФАСР в тот момент, когда потребовалось обобщить десятилетний опыт работы Ассоциации и начать новый этап ее деятельности. Благодаря своим усилиям и затраченному времени, Анн-Мари смогла сохранить преемственность идей Ассоциации на этом важном для нее этапе.
Надежда
В октябре 1999 года стало известно, что американские ученые открыли ген, напрямую связанный с синдромом Ретта. Административные советы Ассоциаций синдрома Ретта по всему миру вели активную работу по распространению этой информации среди семей.
Нас окрыляла огромная надежда, нам были открыты все пути, мы верили, что наконец поймем механизм заболевания. Благодаря открытию гена и интересу к этому заболеванию во всем мире научные исследования активно продолжались в течение нескольких лет. Такой мощный прорыв в медицине дал нам большую надежду, и даже если это открытие само по себе никак не может помочь нашим дочерям, мы можем двигаться вперед благодаря значительным изменениям в понимании синдрома Ретта.