Дети с синдромом Ретта

Автор неизвестен

Специальные игры для развития мелкой моторики

Игры и развлечения следует подбирать с учетом жестикуляционных и когнитивных способностей ребенка и, главное, с учетом его вкусов. В играх, развивающих мелкую моторику (захват и манипуляции предметами), можно:

– увеличивать количество разнообразных предметов (шашек, кубиков, палочек);

– выбирать крупные и привлекательные контрастные предметы (по цветам, звукам, текстуре);

– использовать нескользкие ткани, чтобы предметы не ускользали.

Все это необходимо, чтобы ребенок мог видеть предметы, захватывать и трогать их, прилагая минимум усилий и не испытывая особого дискомфорта. Если речь идет о книге с картинками или альбоме с фотографиями, их можно поместить на наклонный столик, чтобы объект был хорошо виден и ребенок мог сам его держать. Используя заводные и электрические игрушки (поезда, автоматы, машинки для рисования или пускания пузырьков, вибрирующие предметы, музыкальные игрушки), можно прибегать к переключателям. Они подсоединяются к игрушке и позволяют ребенку осуществлять прямое воздействие на нее (движение, музыка, зрительная стимуляция). Переключатели могут быть разной формы: обычные большие кнопки, тонкие пластинки, пластмассовые шарики, рычаги, педали и т.д., их способ действия также может быть разным в зависимости от потребностей (прямое воздействие нажатием, простой контакт с кожей, контакт с дыханием или давление). Необходимо установить выключатель в удобном месте или расположить его в такой области, где двигательные возможности ребенка позволяют переключать его наилучшим образом (около руки, ноги, локтя и др.). Если вы хотя бы немного умеете мастерить, то проектирование и изготовление такого переключателя или рычага не составит особого труда. Достаточно купить в магазине необходимый материал и потратить немного времени. Если же вы не умеете этого делать, то игрушки и переключатели можно купить, заказав их по специальным каталогам.

Игровые компьютерные программы

Чтобы обеспечить доступ к компьютеру, можно также использовать переключатели. Их действие ограничивается простым нажатием клавиши мышки. Компьютерные игры следует использовать осторожно: игровые программы становятся все более и более сложными для восприятия. Необходимо адаптировать уровень игры к уровню развития ребенка.

Наиболее доступны и любимы детьми интерактивные истории (например, диснеевские мультфильмы и др.) и развивающие игры для детей младшего и среднего возраста. Устройства, читающие СD– и DVD-диски, открывают прямой доступ к этим простым и любимым развлечениям. Существуют несложные программы, которые позволяют переходить на новый уровень или выбирать нужную опцию одним щелчком мыши или переключателя, однако такая возможность доступна не для всех игр и программ. Несмотря на это, компьютерные программы иногда позволяют ребенку участвовать в играх или выполнять несложные упражнения.

Обязательное присутствие помощника При любом виде деятельности, будь то обычная или компьютерная игра, необходимо присутствие человека, который мог бы правильно расположить фишки, переключатель или курсор мыши, а также мог бы стимулировать ребенка во время игры.

Общение с помощью кода «да/нет»

Трудности самовыражения у детей с множественными нарушениями

Коммуникация – это чрезвычайно важная вещь в жизни ребенка с множественными нарушениями. Но она значительно затруднена из-за проблем с жестикуляцией и артикуляцией, из-за недостаточного развития аффективной сферы и сферы отношений.

Ребенок с синдромом Ретта ищет нас взглядом, «зовет» нас, пытается объяснить нам, что что-то идет не так, или просто плачет и кричит. Иногда ребенок может самостоятельно выбрать тип пищи, музыку, телевизионную программу или другой вид повседневной деятельности.

Коммуникация для таких детей очень затруднена из-за особенностей их поведения (стереотипии, крики, пение, мимика и выражение лица, физические или жестовые реакции), но к ней важно внимательно относиться, чтобы уметь расшифровывать этот «код».

Выбор «да/нет»

Очень важно установить код «да/нет». С его помощью ребенок может сообщить нам, принимает ли он то, что ему предлагают, или отказывается от этого. Благодаря этому коду перед ребенком открывается возможность выбора, которая делает его активным участником жизненного процесса. Ответ может быть более или менее достоверным в зависимости от уровня понимания и когнитивных способностей ребенка. Кроме того, один и тот же ребенок может по-разному отвечать на один и тот же вопрос в зависимости от ситуации, и ответ его может выражаться во взгляде, мимике всего лица или только рта или глаз, а также посредством различных звуков, слов или указаний на определенные картинки, символы или предметы.

Необходимо специально работать с ребенком, чтобы поддерживать его спонтанную двигательную активность, доводить ее до автоматизма и отслеживать адекватность тех ответов, которые он дает.

Для развития способности ребенка к самовыражению (если его когнитивные способности и инициатива находятся на достаточном для этого уровне), можно также использовать переключатель, позволяющий ему делать простой выбор «да/нет» (элементы переключателя могут иметь вид картинок, цветов или пиктограмм) или более сложный выбор из множества конкретных элементов в зависимости от уровня понимания ребенка и его способности выражать свои желания. Иногда применяют также специальную коммуникативную доску, располагая на ней пиктограммы или знаковые символы, на которые ребенок может указать.

Заключение

Чтобы обеспечить ребенку максимальные возможности для гармоничного развития в комфортной обстановке, в тесной связи с близкими людьми и окружающей средой, необходимо предлагать ему самые разнообразные положения и ситуации, связанные с движениями и сенсорными ощущениями и адаптированные к его возможностям, потребностям, уровню развития и внутреннему ритму.

Кроме того, какова бы ни была обстановка и виды деятельности, важно, чтобы их осуществление не представляло сложностей для близкого окружения ребенка (воспитателей, педагогов, специалистов по реабилитации, членов семьи). Это необходимо, чтобы каждый ребенок мог участвовать в предложенных мероприятиях. Все участники процесса должны работать в тесном сотрудничестве и делиться друг с другом своими наработками и информацией, необходимыми для полноценного ухода за ребенком.

Для комфорта и благополучия ребенка часто достаточно лишь немного изобретательности и знаний в сочетании с усилиями, простейшей коммуникацией и благожелательным общением.

Практическая работа по развитию коммуникативных навыков

Мари-Клод Шимабукоро, ортопедагог, работающий по методике Монтессори (Безон),

Элен Барро, директор Учебно-медицинского института (Вокрессон),

доктор Жерар Нгиен, специалист по внутренним болезням, больница Ависен, Университетский больничный центр Бобиньи, ФАСР (Париж)

Отец девочки с синдромом Ретта и два специалиста делятся опытом работы с детьми. Они уверены: настоящее общение с каждым ребенком с синдромом Ретта возможно. Нужно лишь развивать коммуникативные навыки.

Введение

«Может ли мой ребенок общаться? Понимает ли он обращенную к нему речь? Как с ним лучше разговаривать?» – этими вопросами задаются родители детей с синдромом Ретта по всему миру.

Маша

Синдром Ретта – сложное заболевание, которое влечет за собой множество трудностей, возникающих при обучении детей с таким диагнозом. «Девочки с синдромом Ретта привлекательны и считаются очень общительными. Их “блестящие” глаза и “пристальный” взгляд – важные признаки коммуникативного потенциала», – могут сказать родители детей с синдромом Ретта в любой стране мира.

Предлагаем вашему вниманию два примера развития навыков индивидуальной и коллективной коммуникации (одно занятие ведет ортопедагог, второе проводится в специализированном учреждении). Эти примеры помогут вам ответить на вопросы, касающиеся коммуникативных навыков у детей с синдромом Ретта.

Обучение некоторым навыкам самостоятельности

Шесть детей и подростков в возрасте от 6 до 20 лет посещали часовые еженедельные занятия по развитию коммуникативных навыков по методу Монтессори.

Кратко о методе Монтессори

Метод Монтессори разработан на основе пристального наблюдения за детьми. Свободный выбор ребенка, удобное для него положение тела (руки лежат на столе) и вера в его способности – непременные условия успешных занятий. Развитие мелкой моторики рук основано на сенсорных («осязание») и сенсорно-двигательных упражнениях (обучение основным механическим движениям «давать-отпускать»).

Во время каждого занятия, после того как достигнуто физически и эмоционально комфортное для ребенка состояние, ему предлагается программа, включающая в себя различные виды деятельности. Ребенок выбирает тот или иной вид деятельности с помощью сигналов «да-нет» или с помощью жеста, означающего отказ. Затем ребенок взглядом подтверждает свой выбор. На каждом занятии предусмотрено несколько различных видов деятельности. Усталость ребенка или жест, означающий отказ, являются сигналом к прекращению того вида деятельности, которым он занят.

Развитие навыка хватания

Через 9 месяцев после начала занятий первым положительным результатом стало появившееся у детей желание самостоятельно выполнить выбранное ими задание. На каждом занятии девочки указывали на избранный ими вид деятельности. О своем выборе они давали понять явными знаками, а присутствовавшие на занятиях родители этот выбор подтверждали. Поддерживая запястье ребенка, учитель помогал ему выполнять упражнения по захвату предметов. При выполнении упражнений по развитию мелкой моторики не было отмечено абнормальных движений или стереотипий. Иногда наблюдалось слюнотечение: некоторые девочки не контролируют слюноотделение, когда они на чем-то очень сосредоточены. Девочки научились самостоятельно брать и держать в руке любимые предметы. Они выражали свою радость, прикасаясь к лицу педагога. Слова одобрения в адрес ребенка означали окончание того или иного упражнения. Улыбка ребенка часто свидетельствовала о том, что он услышал слова одобрения.

Мы смогли отметить значительный прогресс в индивидуальном развитии детей. С каждым занятием вспышки тревоги или гнева уменьшались или исчезали совсем. Значительно снизились стереотипии. Произвольные движения сделались более частыми. Возникла система общения с индивидуальным набором знаков для каждого ребенка.

Продолжение занятий на дому или в учреждении, повторение понравившихся ребенку упражнений способствовали развитию его навыков.

В заключение можно сказать, что индивидуальная программа должна учитывать стереотипии каждого ребенка, поскольку бесцельные движения можно трансформировать в направленные действия. Кроме того, важно работать над взглядом ребенка, поскольку он может стать средством общения и способом выражения удовольствия. Философия и суть метода Монтессори, заключающегося в отсутствии предвзятого отношения к ребенку, часто приносит детям ощущение удовольствия, удовлетворения и комфорта.

Обучение навыку самовыражения (указания на сделанный выбор)

В учреждении, работающем с детьми с множественными нарушениями [4] , на основе принимавшихся его персоналом коллективных решений была проведена совместная работа по развитию у детей коммуникативных навыков. В занятиях участвовали 4 девочки с синдромом Ретта в рамках группы, состоявшей из 7 детей.

Четкая методология

На начальном этапе проекта была разработана методология, продуманы организационные вопросы, эргономика используемых вспомогательных средств, изучены потребности ребенка и его готовность к участию в проекте. Коллективная работа по развитию коммуникативных навыков велась еженедельно.

На каждом занятии трое взрослых брали на себя роль ведущего, модератора и нейтрального наблюдателя. Модераторы задавали детям вопросы, чтобы проверить их способность к различению предметов и узнаванию названного предмета среди нескольких предложенных ребенку картинок.

Ведущий курировал ребенка в течение года. Он контролировал достигнутый ребенком уровень понимания, повторяя вопросы и слова, называя картинки, которые модераторы показывали ему на занятиях. Основными средствами, которые ведущий использовал при общении с ребенком, были мимика, взгляд и общеупотребительные слова.

Наблюдатель анализировал взгляды ребенка, его движения, прикосновения, выражения лица и звуки. Он также записывал индивидуальные и групповые интерактивные ответы. После каждого занятия, во время общего заседания, совместно с наблюдателем разрабатывалась стратегия дальнейшей работы и с помощью видеозаписей оценивались достигнутые результаты. В групповой работе по развитию коммуникативных навыков приняли участие 4 девочки с синдромом Ретта (от 6 до 9 лет). Целью проекта была оценка коммуникативных навыков, а также разработка общих коммуникативных кодов.

Адекватные ответы с использованием пиктограмм или взглядов

Через 6 месяцев после открытия проекта мы заметили,

что 4 участницы улучшили свои коммуникативные навыки. Их коммуникативный код расширился, и его стали понимать другие дети. Ответы «да-нет», дававшиеся с использованием цветных пиктограмм, стали совпадать с ответами, выраженными взглядами или звуками. Мы заметили, что девочки начали общаться друг с другом, используя ту же систему знаков. Во время занятий нам удалось выявить четкие признаки начала и окончания социального контакта через определенный визуальный код (ребенок или моргает, или отводит взгляд).

Влияние проекта на повседневную жизнь детей оказалось огромно. Взрослые научились воспринимать систему знаков, использовавшуюся детьми для общения. Тезаурус или лексика кодов, содержавших значимые символы, также использовались во время повседневных занятий. Мы могли наблюдать уменьшение стереотипий или непроизвольных движений рук во время еды и в другие моменты повседневной жизни. Прием пищи входил в общую программу обучения, и внимательное использование значимых символов было при этом обязательно.

Важность продолжительных отношений с педагогом

Девочки с синдромом Ретта сильно привязываются к своему окружению. Чтобы пробудить их интерес, с ними нужно работать в непосредственном контакте. Ведущий играет здесь главную роль: он пытается подобрать «ключик» к каждому ребенку и наладить с ним контакт. Возможности самовыражения девочек с синдромом Ретта напрямую зависят от степени их физических нарушений. Умеющие ходить или владеющие навыками мелкой моторики имеют здесь преимущество. Мы сажали девочек в удобное положение, используя сидения, адаптированные для поддержания физического комфорта, что позволяло им работать с обучающими материалами и выполнять задания. Контакт с основным педагогом, который обеспечивал детям ощущение покоя и безопасности; сосредоточенное на них внимание; повторение сказанного и специально подобранная лексика были факторами эмоционального комфорта, которые со временем позволили девочкам преодолеть апраксию и замедленную реакцию при ответе.

Методы, помогающие социализации ребенка, очень важны. Девочки с синдромом Ретта считаются очень общительными и открытыми к контакту. Работа в группе позволяет им приобрести разнообразный опыт взаимодействия с другими людьми, а также развивает в них «соревновательный дух».

Общение с девочками с синдромом Ретта: миф или реальность?

Неспособность понять детей с синдромом Ретта является основной проблемой для тех, кто с ними работает. Групповая работа, направленная на поиск эффективной коммуникативной методики, оказывается очень плодотворной. Коммуникация – это взаимодействие, при котором и говорящий, и слушающий должны играть активную роль в процессе общения.

На сегодняшний день родителям приходится мириться с фактом молчания, с одной стороны, и недопониманием, вызванным отсутствием речи, с другой. В молчании ребенка много невысказанного: сознательно это или бессознательно? Существует молчание разума и молчание, вызванное готовностью выслушать и понять сообщение, но существует также молчание с оттенком «зачем?». Молчание – это отражение внутреннего врага, который постоянно спрашивает: «должен ли я это говорить?» и «зачем мне это говорить?». Вопрос «зачем?» – это уже по сути своей коммуникация, красноречивая недомолвка. Парадоксальное значение молчания – явление широко распространенное. Но молчание регламентирует и время речи. В случае с синдромом Ретта мы находимся в обычном поле невербального общения: говорящим является взрослый, активный участник процесса общения.

Настоящее общение с близкими

Эффективность общения с девочками с синдромом Ретта до сих пор является заслугой их близких. Именно они учатся интерпретировать знаки, которые девочки им подают, и объяснять окружающим их потребности и предпочтения. Объективные достижения в этой области стали возможны благодаря совместной работе детей и заинтересованных специалистов.

Проект был осуществлен в небольшом учреждении, на основе общего решения персонала и с согласия родителей, что позволило продолжать занятия на дому. Результаты проекта открывают новые возможности сопровождения, обучения и расширения круга общения для детей с синдромом Ретта. Целью коммуникации (на личном и социальном уровне) является передача идеи, мысли, эмоции иногда вербальным, а иногда и невербальным способом. В любом случае речь идет о коммуникации, и потому гипотеза о том, что мысли нет, если нет речи, неверна.

Эти дети говорят с нами. В том, что они хотят нам сообщить, есть смысл.

Игры и занятия в повседневной жизни

Дани Герлак, садовод, специальный педагог, европейский эксперт по обучению

В этой статье даны краткие рекомендации, составленные на основе работы с детьми с синдромом Ретта и бесед с родителями и специалистами.

Введение

«Дом!» – первый ориентир, место, с которым связаны неизгладимые воспоминания о запахах, вкусах, звуках, пространстве и свете, а также первый опыт обучения и опыт расставания…

Место обитания и убежище, хранящее мгновения счастья «здесь и сейчас», положительные и отрицательные эмоции, а также утомительные рутинные моменты жизни, в которых вкус слез смешивается с улыбкой…

Перед сопровождающими ребенка в его повседневной жизни стоит тяжелая задача: изо дня в день создавать гармонию, требующую компромисса между потребностями здоровых людей и специфическими запросами «особого» ребенка. Именно это и превращает рутинную жизнь в насыщенный и очень значимый процесс, который не заменить никакими технологическими достижениями. Поэтому важно как можно раньше продумать содержание ежедневных занятий, ведь они – средство физического и психического развития. С этой целью можно обобщить множество специфических методик, каждая из которых в отдельности, несмотря на свою эффективность, часто затрагивает лишь один из аспектов личности, причем нередко в далеких от реальности ситуациях.

Изо дня в день развивать в людях с множественными нарушениями (в частности, в людях с синдромом Ретта) самостоятельность, уважать их жизнелюбие, веря в то, что они могут сами творить свою жизнь, не выполнять задачи за них, а лишь помогать им справляться с ними самостоятельно – такие действия являются очевидными методами развития личности, благодаря которым становится возможным процесс ее интеграции и социализации. Интеграция является главной целью при подготовке таких детей ко взрослой жизни.

Полезные занятия повседневной жизни (ЗПЖ)

Занятия повседневной жизни(ЗПЖ) – это комплекс действий, связанных отнюдь не только с гигиеной и простейшим уходом за собой. Такие занятия обязательно должны вестись регулярно в течение всей жизни человека, и подход к ним должен быть комплексным:

– на уровне общения: развитие коммуникативных навыков;

– на уровне моторики: побуждение к использованию двигательных навыков с поддержкой или без нее;

– на уровне когнитивных способностей: развитие мышления.

Коммуникативная, двигательная и когнитивная сферы неразрывно связаны между собой. Они – единое целое, и люди, сопровождающие детей с нарушениями развития, должны подходить к ним осмысленно, то есть не поддаваться рутине:

– необходимо идти на разумный риск, позволяя детям экспериментировать, – соглашаться на компромисс между действиями педагога, помощью педагога ребенку и предоставлением ребенку полной свободы действий, – готовить ребенка к расставанию с помощью частых повседневных действий (речь может идти об эмоциональном расставании и не только о нем), – давать ребенку возможность интегрироваться в обществе и чувствовать себя полноправным членом группы.

Все эти действия очень конкретны. Их повторение имеет одновременно и свои преимущества, и недостатки. Можно обеспечивать ребенку максимальный комфорт и выполнять одни и те же действия, но при этом забывать о том, что они являются существенными, жизненно важными. Можно также мечтать о будущем и думать, что, подобно всем остальным, дети с синдромом Ретта вырастут и будут жить далеко, и, следовательно, нужно в игровой форме развивать в них способность к адаптации. Это можно сделать, обеспечивая им гармоничный уход, учитывая базовые потребности, свойственные всем детям, а также неизбежные специфические нужды, связанные с имеющимися нарушениями.

Прежде чем говорить о различиях, давайте вспомним об этапах развития, свойственных всем детям

Первые годы жизни любого ребенка – это период, когда он обретает состояние физической и психической безопасности, которое станет фундаментом для взросления. Мы естественным образом помогаем ребенку в начале его жизни, ежедневно заботясь о нем. Мы помогаем ему воспринимать себя целостно, открывать мир, осознавать свое отличие от других, делать выбор… Он будет проводить собственные эксперименты, будет исследовать мир самостоятельно… В зависимости от времени и событий, мы определяем для него структурирующие ограничения, а также требования, которые помогают ему взрослеть, осознавать себя, чувствовать себя членом общества и входить в это общество.

Есть много книг о развитии обычного ребенка, особенно в период от 0 до 2 лет (период сенсорно-двигательного развития). Важно знать эти основы и обращаться к их адаптированным формам. О том, чтобы приравнять все данные к норме и следовать классической схеме, не может быть и речи. Важно лишь знать базовые принципы развития любого человека, независимо от того, пользуется он посторонней помощью или нет: ведь в первые годы жизни происходит осознание себя и окружающего мира. Эти базовые принципы остаются значимыми на протяжении всей человеческой жизни, поскольку они постоянно стимулируют развитие любого человека, каковы бы ни были его возможности.

Тело как диалог движений

Тело не просто находится в контакте с окружающим пространством, оно может жить лишь благодаря контакту с другим телом. Валлон считает, что при осуществлении первых эмоциональных контактов главную функцию выполняет тонус тела. Тоническая функция, или язык тела, одновременно обеспечивает и возможность восприятия тела другого человека, и собственное действие, направленное на другого. Для людей с нарушениями язык тела – основной коммуникативный фактор, он выполняет функцию обмена, с помощью которой человек может что-либо отдавать и получать. В занятиях повседневной жизниупор делается на постоянный диалог движений, в ходе которого регулируется тонус, позы, чувствительность к сенсорным раздражителям (визуальным, тактильным, слуховым). Все эти факторы – важные показатели для понимания динамики развития человека.

Трудно описать диалог движений, встречу одного тела с другим. Трудность заключается в бедности языка, невозможности описать ощущения, которые испытывают руки и торс, и то, что они выражают в этом диалоге. Однако именно невербальная коммуникация – стержень общения для таких детей, при условии ее дальнейшего развития.

Концепция базальной стимуляции Андреаса Фрёлиха

Концепция Фрёлиха, получившая известность во Франции несколько лет назад, предлагает элементы, рекомендуемые к использованию «при сопровождении лиц с теми или иными отклонениями, связанными с ограничением возможностей. Эмоциональные, когнитивные и двигательные функции, а также способность к самовыражению у таких людей могут быть нарушены. Поэтому их реальные способности недостаточно изучены».

Концепция Фрёлиха – не методика или рецепт, а философия, основанная на принципах, известных уже многие годы. Это комплексный подход к человеку, доступный для всех сопровождающих, поскольку он не требует применения особых средств, а должен лишь вписываться в рамки повседневной жизни.

Маша