Детские болезни: конспект лекций
Шрифт:
Лечение ХПН неотделимо от лечения заболевания почек, которое привело к почечной недостаточности. В стадии, не сопровождающейся нарушениями почечных процессов, проводят этиологическую и патогенетическую терапию, которая может привести к ремиссии и более медленному течению заболевания. В стадии нарушения почечных процессов назначается патогенетическая терапия и симптоматические методы лечения (гипотензивные препараты, антибактериальные средства, ограничение белка в суточном рационе – не более 1 г на 1 кг массы тела, санаторно-курортное лечение и др.).
Совокупность данных мероприятий позволяет отсрочить наступление ХПН, а периодический контроль за уровнем клубочковой фильтрации, почечного
При клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин и уровне креатинина в крови выше 0,02 г/л рекомендуется снизить количество потребляемого белка до 30 – 40 г в сутки, а при клубочковой фильтрации ниже 20 мл/мин назначается диета с содержанием белка не более 20 – 24 г в сутки. Диета должна быть высококалорийной (около 3000 ккал), содержать незаменимые аминокислоты (картофельно-яичная диета без мяса и рыбы).
Пищу готовят с ограниченным (до 2 – 3 г) количеством поваренной соли, а больным с высокой гипертензией – без соли. Нарушения кальциевого обмена и развитие остеодистрофии требуют длительного применения глюконата кальция и витамина D до 100 000 ME в сутки, но введение витамина D в больших дозах при гиперфосфатемии может привести к кальцификации внутренних органов.
Для снижения уровня фосфатов в крови применяют альмагель по 1 – 2 ч. л. 4 раза в день. Лечение требует регулярного контроля уровня кальция и фосфора в крови. При ацидозе в зависимости от его степени вводят в/в 5%-ный раствор гидрокарбоната натрия. При снижении диуреза назначают фуросемид (лазикс) в дозах (до 1 г в сутки), обеспечивающих полиурию.
Для снижения АД используют гипотензивные средства в сочетании с фуросемидом. Лечение анемии комплексное и включает назначение тестостерона пропионата для усиления эритропоэза (по 1 мл 5%-ного масляного раствора в/м ежедневно) и препаратов железа.
При гематокрите 25% и ниже назначают переливания эритроцитной массы дробными дозами. Антибактериальную терапию при ХПН следует применять осторожно: дозы пенициллина, ампициллина, метициллина, цепорина и сульфаниламидов уменьшают в 2 – 3 раза. Стрептомицин, мономицин, неомицин при ХПН даже в уменьшенных дозах могут вызвать неврит слухового нерва и другие осложнения. Производные нитрофуранов при ХПН противопоказаны.
При сердечной недостаточности гликозиды применяют с осторожностью, в уменьшенных дозах, особенно при гипокалиемии.
При лечении перикардита назначают небольшие дозы преднизолона, но более эффективно применение гемодиализа. Гемодиализ может быть показан при обострении почечной недостаточности, и после улучшения состояния больного длительно проводят консервативную терапию.
Хороший эффект получают после проведения плазмафереза. В терминальной стадии, если консервативная терапия не дает эффекта и нет противопоказаний, больного переводят на лечение гемодиализом. Регулярный гемодиализ применяют, когда клиренс креатинина ниже 10 мл/мин и его уровень в плазме становится выше 0,1 г/л.
Прогноз. Гемодиализ и пересадка почки изменяют судьбу больных ХПН, позволяют продлить их жизнь и достигнуть реабилитации на годы. Отбор больных для этих видов лечения проводится специалистами из центров гемодиализа и трансплантации органов.
ЛЕКЦИЯ № 13. Диффузные заболевания соединительной ткани. Системная красная волчанка. Дерматомиозит. Системная склеродермия
1. Системная
Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивающееся в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.
Этиология. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.
Патогенез. Образование циркулирующих аутоантител, из которых важнейшее диагностическое и патогенетическое значение имеют антиядерные антитела; формирование циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах различных органов, вызывают их повреждение и воспаление. Таков патогенез нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции.
В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказано семейно-генетическое предрасположение. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцикальная реакция.
Клиника. Начинается болезнь постепенно с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение и характерная полисиндромность. Полиартрит, полиартралгии – наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей рук (лучезапястные, голеностопные), реже коленные суставы. Характерен неэрозивный тип полиартрита, даже при наличии деформации межфаланговых суставов, которая развивается у 10 – 15% больных с хроническим течением. Эритематозные высыпания на коже лица в виде бабочки, на верхней половине грудной клетки в виде декольте, на конечностях – также частый признак системной красной волчанки. Полисерозит считается компонентом диагностической триады наряду с дерматитом и полиартритом. Наблюдается он практически у всех больных в виде двустороннего плеврита и перикардита, реже перигепатита и (или) периспленита. Характерно поражение сердечно-сосудистой системы с развитием перикардита, к которому присоединяется миокардит.
Сравнительно часто наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана – Сакса с поражением митральных, аортальных и трикуспидальных клапанов.
Признаки поражения сосудов входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных сосудов с соответствующей клинической симптоматикой.
Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими влажными хрипами в нижних отделах легких. Рентгенологическое исследование у таких больных выявляет усиление и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, временами можно обнаружить очагоподобные тоны.
Поскольку пневмонит обычно развивается на фоне текущего полисерозита, описанная рентгенологическая симптоматика дополняется высоким стоянием диафрагмы с признаками плевродиафрагмальных и плевроперикардиальных сращений и дисковидными ателектазами (линейными тенями, параллельными диафрагме). При исследовании желудочно-кишечного тракта отмечаются афтозный стоматит, диспепсический синдром и анорексия.
Болевой абдоминальный синдром может быть связан как с вовлечением в патологический процесс брюшины, так и с собственно васкулитом – мезентериальным, селезеночным и др. Реже развиваются сегментарные илеиты.