Детские болезни: конспект лекций
Шрифт:
Дифференциальный диагноз проводится с гемморагическим васкулитом, лейкозами, инфекционными заболеваниями, ДВС-синдромом.
Лечение. Диета, строгий постельный режим, в период геморрагического криза. Консервативное лечение: назначение преднизолона в начальной дозе 2 мг/кг в сутки перорально не менее 2 – 3 недель после чего доза снижается, далее переводится на прерывный курс. Назначают ингибиторы фибринолиза эпсилон-аминокапроновая кислота при исключении ДВС-синдрома, препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные функции тромбоцитов (этамзилат, дицинон, адроксон, препараты магния), фитотерапию (крапиву, пастушью сумку), переливание тромбоцитарной массы при тяжелом геморрагическом кризе. Хирургические методы лечения при неэффективности медикаментозной
Прогноз различен. При иммунологической редукции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективной спленэктомии прогноз ухудшается. Больные подлежат обязательной диспансеризации. Частоту посещений врача определяют тяжесть заболевания и программа лечения на данный момент.
4. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха)
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) – системное инфекционно-аллергическое заболевание, в основе которого лежит генерализованное воспаление мелких сосудов, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений с поражением капилляров, артериол, венул кожи, суставов, брюшной полости и почек.
Заболевание встречается у 20 – 25% на 10 000 детского населения, чаще болеют мальчики.
Этиология. Причина заболевания не установлена, однако отмечена связь с перенесенной вирусной или бактериальной инфекцией (стрептококковой ангиной или обострением тонзиллита, фарингитом), а также после введения профилактических прививок вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, гельминтозами, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.
Патогенез связан с иммунными нарушениями – повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку, запускаются механизмы гиперкоагуляции, ухудшаются реологичесие свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свертывающей крови, что приводит к ишемии и пурпуре различной локализации.
Клиника. Заболевание проявляется триадой: мелкоточечными красными, сливающимися геморрагическими высыпаниями на коже (пурпурой), преходящими артралгиями преимущественно крупных суставов и абдоминальным синдромом. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, распространяются на ягодицы, верхние конечности, поясницу, шею. Элементы – мелкие эритематозные пятна, которые сначала при надавливании бледнеют, а через некоторое время сыпь становится геморрагической, элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, но не цветет, и заканчивается остаточной пигментацией, которая может сохраняться длительное время. Типичным при ГВ является то, что сыпь пятнисто-папулезная с экссудативно-геморрагическими элементами, расположенными симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностях, ягодицах, ушных раковинах, внутренней поверхности бедер, реже на груди, спине, лице.
Но иногда возможен другой характер сыпи – с некрозами, эритемоподобные, везикуло-некротические. Кожные поражения полиморфны за счет подсыпаний.
Зуд не характерен. Поражаются крупные суставы (коленные, локтевые, голеностопные). Отмечают припухлость, болезненность, гиперемия суставов. Чаще поражение несимметричное.
Артрит быстро проходит, не вызывая стойких деформаций. Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, сопровождаются болью различного характера – от кратковременной
Артрит нередко совпадает по времени с появлением и локализацией пурпуры. Бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык.
Абдоминальный синдром характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями в животе, чаще около пупка, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит, кишечную колику. Боль усиливается при пальпации, возможны признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся.
Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной – от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа.
При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью. Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях.
Диагностика проводится на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных. В анализе крови – умеренный лейкоцитоз, нейтрофиллез, эозинофилия, увеличение СОЭ.
В биохимическом анализе крови наблюдается диспротеинемия. Увеличение С-реактивного белка, АСТ, АЛТ, иммуноглобулинов в анализе мочи, умеренная протеинурия с микрогематурией.
Дифференциальный диагноз проводят с ревматизмом, кожными болезнями, заболеваниями желудочно-кишечного тракта.
Лечение. Постельный режим. Гипоаллергенная диета, ограничение поваренной соли, экстрактивных веществ. Проводится энтеросорбция, анти– или дезагрегантная терапия и антиоксидантная терапия для улучшения микроциркуляции (курантил, трентал, тиклопидин).
Назначают антикоагулянты – гепарин 150 – 300 ед/кг в сутки (в 3 – 4 приема п/к). Антигистаминные препараты – диазолин, тавегил, фенкарол. Глюкокортикоиды показаны во всех случаях тяжелого течения. Инфузионная терапия используется для улучшения реологических свойств крови, нормализации объема циркулирующей крови, снижения коагуляционного потенциала крови (в/в капельно реополиглюкин, контрикал, гордокс, трасилол).
Антибиотикотерапия назначается при наличии связи с перенесенной бактериальной инфекции или при наличии декомпенсированных очагов хронической инфекции.
При волнообразном течении и рецидивах необходимы альтернативные средства лечения: нестероидные противовоспалительные средства лечения (ортофен, диклофенак натрия, пироксикам, мовалис). Мембраностабилизаторы (витамин Е, ретинол, рутин) показаны при выраженной кожной пурпуре, нефрите. Иммунокоррегирующие препараты (дибазол, интерферон). Антиметаболиты (азатиоприн), цитостатики. Симптоматическая терапия включает санацию хронических очагов, дегельминтизацию, обезболивающие средства, спазмолитики, антациды. Прогноз благоприятный.
Диспансерное наблюдение в течение 5 лет, медицинское освобождение от профилактических прививок на 2 года от наступления стойкой ремиссии.
5. Гемофилия А и В
Гемофилия А и В – рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания, характеризующиеся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточности коагуляционной активности VIII или IX плазменых факторов свертывания крови; болеют лица мужского пола, наследуется по женской линии, передается через дочерей гемофилика его внукам. Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII – гемофилия А, фактора IX – гемофилия В, фактора XI – гемофилия С, фактора XII – гемофилия Д. Временный (от нескольких недель до нескольких месяцев) приобретенный дефицит факторов VIII, реже – IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью, наблюдается и у мужчин, и у женщин (особенно в послеродовом периоде, у лиц с иммунными заболеваниями) вследствие появления в крови в высоком титре антител к этим факторам.