Клинические классификации некоторых внутренних заболеваний и примеры формулировки диагнозов
Шрифт:
А. Гиперпродукция билирубина.
1. Гемолиз (сосудистый и внесосудистьш).
1.1. Врожденная сфероцитарная гемолитическая анемия.
1.2. Врожденная несфероцитарная гемолитическая анемия.
1.3. Гематомы, инфаркты.
2. Неэффективный эритропоэз (талассемия, пернициозная анемия, серповидно-клеточная анемия).
Б. Нарушение захвата билирубина печенью.
1. Синдром Жильбера.
2. Лекарства (флавасидиевая кислота -- муж. папоротник).
3. Продолжительное
В. Нарушение конъюгации билирубина (снижение активности глюку ронилтрансферазы).
1. Наследственное отсутствие или дефицит глюкуронилтрансферазы (синдром Криглера-Наджара).
2. Синдром Жильбера.
3. "Незрелая" глюкуронилтрансфераза (желтуха новорожденных).
II. Желтуха с преобладанием конъюгированнон гипербилирубинемии.
А. Нарушение печеночной экскреции (внутрипеченочный дефект).
1. Семейные или наследственные расстройства.
1.1. Синдром Дабин-Джонса.
1.2. Синдром Ротора.
1.3. Возвратный (доброкачественный) внутриклеточный холестаз.
1.4. Холестатическая желтуха беременных.
2. Приобретенные расстройства.
2.1. Печеночно-клеточные болезни (вирусные гепатиты, токсические и лекарственные гепатиты, хронический гепатит, циррозы печени).
2.2. Вызванный лекарствами холестаз (в том числе оральные контрацептивы, метилтестостерон и др.).
Б. Внепеченочная обструкция билиарной системы (механическая закупорка, в том числе камнями, стриктурой, опухолями).
Механизм нарушения пигментного обмена при желтухах
Название заболевания
Механизм желтухи
Функциональные пробы печени
I. Желтуха с преобладанием неконъюгированнои гипербилирубинемии
А. Гиперпродукция билирубина (гемоли-тич. желтухи, неэффективный эритро-поэз).
Усиленная продукция билирубина, повышение уровня билирубина сыворотки за счет билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга (свободного). Содержание стеркобили-на в кале повышено, уробилинурия, ахолурия.
Не нарушены.
Б. Нарушение захвата билирубина печенью. Синдром Жильбера.
Нарушен захват билирубина из крови, по- вышение уровня билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга (свободного). Содержание стеркобилина в кале понижено, яхолурия, уробилин в моче не изменен.
Не нарушены.
В. Нарушение конъюгации билиру-бииа (снижение активности глю-кунилтрансферазы).
1. Желтуха новорожденных.
2. Желтуха ядерная Криглера- Наджара.
Повышение уровня билирубина сыворотки за счет билирубина с непрямой реакцией Ван-ден-Берга. Содержание стеркобилина в кале понижено, ахолурия. уробилин в моче не изменен или понижен.
Не нарушены
II. Желтуха с преобладанием конъюгированнон
А. Нарушение печеночной экскреции.
1. Семейные или наследственные расстройства -- синдром Дабин-Джонсона.
Нарушен отток связанного билирубина в желчные канальцы. Повышение билирубина с прямой реакцией Ван-ден-Берга (связанного). Содержание стеркобилина в кале понижено, холурия,уробилинурия.
Умеренно повышенный уровень ШФ, изменена проба с бромсульфалеи-ном.
2. Приобретенные расстройства.
2.1. Вирусные, токсические гепатиты.
Нарушено выделение связанного билирубина в желчные ходы, повышение билирубина с прямой реакцией Ван-ден-Берга. Содержание стеркобилина в кале понижено, холурия, уробилинурия.
Нарушены.
2.2. Холестатиче-ские гепатиты.
Нарушение выделения связанного билирубина. Повышение прямого билирубина. Стер-кобилин в кале и уробилин в моче отсутствуют или содержание их снижено, холурия.
Повышен уровень ЩФ, др. пробы мало изменены.
Б. Внешнепеченоч-ная обструкция били-арной системы (механическая желтуха).
Регургитация желчи в кровь из-за нарушения выделения, повышение билирубина в сыворотке за счет прямого (связанного) Стеркобилин в кале и уробилин в моче отсутствуют или содержание понижено, холурия.
Значительное повышение активности ЩФ. Другие пробы нарушаются при длительной желтухе.
Лабораторные сывороточно-биохимические функциональные печеночные тесты
1. Тесты нарушения целостности мембран гепатоцитов или их некроза (синдром цитолиза).
/. /. Повышение содержания:
– - аспарагиновой аминотрансферазы;
– - аланиновой аминотрансферазы;
– - ЛДГ, особенно ее 5 фракции;
– - альдолазы;
– - глютаматдегидрогеназы.
2. Тесты холестаза (при обструкции путей желчевыделения, как внутрипеченочных, так и внепеченочных).
2.1. Повышение уровня сывороточного холестерина.
2.2. Повышение активности щелочной фосфгтазы и у -глютамил-трансферазы, 5-нуклеотидазы.
2.3. Повышение содержания желчных кислот.
2.4. Повышение уровня билирубина (преимущественно связанного).
3. Тесты раздражения печеночной РЭС (клеток Купфера).
3.1. Увеличение в крови количества глобулиновых фракций, а иногда и общего белка крови.
3.2. Увеличение в первую очередь количества Р и у -- глобулинов.
3.3. Положительные белковоосадочные пробы -- тимоловая, сулемовая и др.
3.4. Увеличение количества иммуноглобулинов, обнаружение ревматоидного фактора.
4. Тесты гепатоцеллюлярной недостаточности (убыли гепатоцитов), иначе синтетические тесты.