Оксфордский справочник для клиницистов
Шрифт:
Маразм алиментарный (дистрофия алиментарная).При данном заболевании дефицит касается одного — калорий. Обращает на себя внимание грубое несоответствие между ростом и массой тела больного. Живот обычно вздут, а у пациента могут быть как поносы, так и запоры. Часто случаются интеркуррентные инфекции. У детей младшего возраста окружность в середине руки бывает менее 9,9 см — это информативный показатель недостаточности питания, он, пожалуй, более наглядный, чем такие традиционные маркеры, как снижение массы тела ниже 60 % от средней для данного возраста; рост, составляющий 85 % от среднего для данного возраста, и масса тела, составляющая 70 % от средней для данного роста.
Лечение. Может оказаться целесообразным
Симптомы даже тяжелой инфекции мочевых путей (ИМП) в младенческом возрасте неспецифичны, она может проявляться как септицемия, а в дошкольном возрасте как «гастроэнтерит» или как «лихорадка неясного генеза». У большинства детей с дизурией практически нет симптомов инфекционного поражения мочевых путей, а вместо этого наблюдаются признаки респираторной инфекции верхних дыхательных путей.
Определения. Бактериурия— это наличие бактерий в моче, не загрязненной уретральной флорой. Бактериурия может протекать асим-птоматически. У детей младенческого возраста она может приводить к развитию хронического пиелонефрита и почечной недостаточности. Инфекция мочевых путей —это бактериурия, сопровождающаяся симптомами и признаками заболевания, проявления которого могут быть разнообразными. Боли в пояснице с повышением температуры тела заставляют думать о пиелонефрите , который может быть подтвержден обнаружением в моче лейкоцитарных цилиндров или посевом крови. Диагноз хронического пиелонефрита обычно подтверждается данными внутривенной пиелографии или гистологическим исследованием. Ключом к морфологическому диагнозу является обнаружение рядом расположенных рубцов в кортикальном слое почки и расширенных почечных чашек. Вновь образованные рубцы редко бывают старше 4 лет. Полагают, что они образуются в результате бактериальной инфекции почки. Все это как раз и является причиной почечной недостаточности. При этом во время мочеиспускания моча ретроградно может затекать в мочеточники. Это носит название рефлюкса, который обычно идентифицируется цистографией, производимой в момент мочеиспускания — для ее выполнения необходима катетеризация. Различают три степени рефлюкса: 1) неполное заполнение верхнего отдела генитоуринарного тракта при отсутствии дилатации; 2) полное заполнение ± легкая дилатация; 3) лоханочные чашки баллонизированы.
Ежегодная заболеваемость ИМП.Мальчики — 0,17—0,23%; девочки — 0,31 — 1 %. Рецидивы заболевания по истечении двух лет наблюдаются у 35 % больных. Частота асимптоматической б актер и-урии у девочек школьного возраста составляет 1—2 %. Частота рентгенологически устанавливаемой патологии, связанной с ИМП, составляет 40 % (у 20 % больных отмечают рефлюкс, но встречаются также и неправильное расположение органов мочевых путей, удвоения, мегауретер, гидронефроз).
Собирание мочи (для анализа).У младенцев прежде всего следует осторожно обмыть водой половые органы и после этого повторно слегка постучать (с интервалом в 1 мин) двумя пальцами несколько выше лобка. Сделать это лучше через час после кормления и подождать чистой струйки мочи (струйку в начале мочеиспускания брать для анализа не следует). Микроскопическое исследование мочи необходимо провести незамедлительно, а часть ее послать для проведения посева и последующего изучения бактериальной культуры. Наличие более чем 10 5микроорганизмов в 1 мл указывает на инфицирование (если рост культуры чистый). Наличие любых микроорганизмов, обнаруживаемых при надлобковой пункционной биопсии, имеет существенное значение, так что это является наиболее надежным методом исключения ИМИ. Методика: очистите
Исследования.Обычно рекомендуется проводить двойное парное исследование, а у новорожденных — однократное исследование. Необходимо подумать также о целесообразности внутривенной уро-графии, ультразвуковом исследовании и о мочеиспускательной цисто графии. УЗИ, проведенное опытным специалистом, обладает высокой диагностической информативностью, специфичностью, отличается неинвазивностью и безболезненностью, так что это исследование следует считать первоочередным и предпочтительным.
Лечение при рефлюксе.При реимплантации мочеточника уменьшается степень рефлюкса, но отнюдь не его рубцевание, и, по мнению некоторых клиницистов, ничего нет лучше применения антибиотиков в случае вспышки.
Выявление (скрининг) и профилактика.Считается, что единственного эпизода рефлюкса инфицированной мочи из мочевого пузыря в почечный интерстиций вполне достаточно, чтобы «запустить» цепь событий, заканчивающихся хроническим пиелонефритом, поэтому скрининг для выявления бактериурии представляется бесполезным.
Острый лимфобластннй лейкоз (ОЛЛ) является самой частой формой лейкоза у детей.
Классификация.Обычный ОЛЛ (75 %): бласты при этом не имеют характеристик, свойственных ни Т- (розеткообразующим), ни В-лим-фоцитам, а на их поверхности имеются особые полипептиды. Дети в среднем заболевают в возрасте 4 лет.
Прогноз: благоприятный.
Т-клеточный ОЛЛ — средний («медианный») возраст, в котором заболевают дети, — 10 лет. Прогноз менее благоприятный.
В-клеточный ОЛЛ — при этом бласты бывают похожи на клетки лимфомы Беркитта. На их поверхности находятся иммуноглобулины. Прогноз неблагоприятный.
Ноль-клеточный (из клеток-киллеров) ОЛЛ — эти бласты отличны от всех упомянутых выше.
Филадельфийская транслокация хромосом[t(9; 22) (q34:ql 1)] обнаруживается у 12 % заболевших.
Клинические проявления.Панцитопения (бледность, кровоточивость, инфекция), быстрая утомляемость, анорексия, лихорадка, боли в костях (по мере того как бласты инвазируют костный мозг). Период до диагностики обычно краток — 2-~4 нед.
Лабораторные данные.Число лейкоцитов в периферической крови увеличено, уменьшено либо в пределах нормы. Чем больше число лейкоцитов (например, более 20- 10 9/л)> тем менее благоприятный прогноз. Выявляют также нормохромную, нормоцитарную анемию ± тромбоцитопению. Костный мозг: ядросодержащие бласты составляют 50—98 % клеток миелограммы. В ЦСЖ — плейоцитоз (с бластными формами), содержание белка повышено, глюкозы — понижено. Биохимические исследования крови: повышение содержания мочевой кислоты и активности ЛДГ (лактатдегидрогеназы).
Лечение.Цели его состоят в индукции ремиссии, профилактике поражения ЦНС и в поддерживающей терапии. Пневмоцистоз предупреждается ко-тримоксазолом, назначаемым из расчета 10 мг/кг/12 ч внутрь (см. ниже). В период, когда число лейкоцитов в периферической крови бывает менее 10 10 9/л, больного следует перевести на нейтропенический режим. Если же режим не нейтропенический, то врач-онколог может выбрать наиболее целесообразное лечение из большого числа вариантов (рис. 9).