Патофизиология. Том 2, Новицкий В. В.

Патофизиология. Том 2

на обложку

Новицкий В. В.

Шрифт:

(иногда вакуолизированной) цитоплазмой с азурофильными гранулами и 1-2 палочками

Ауэра (они могут определяться в более зрелых клетках гранулоцитарного ряда). Для

зрелых нейтрофилов характерна гиперили гипосегментация ядер, «истощение»

цитоплазматической зернистости.

Острый промиелоцитарный лейкоз. Для лейкозных клеток при этой форме острого

лейкоза характерны транслокации хромосом: t(15;17), t(5;17), t(11;17). Атипичные

промиелоциты

содержат большое количество крупных (при гипергранулярном варианте -

М3) или мелких (при микрогранулярном варианте - M3v) гранул и палочки Ауэра

(нередко их 1О-2О и более). При слиянии палочек Ауэра образуются «faggot cells» –

клетки с «пучком прутьев». Ядра атипичных промиелоцитов имеют рыхлую структуру

хроматина, неправильную форму со смазанными контурами (иногда их форма

неразличима из-за обилия гранул в цитоплазме).

Острый монобластный лейкоз. Существует два его варианта - без признаков вызревания

клеток (М5а) и с признаками вызревания клеток (М5Ь), при которых обнаруживаются

транслокационные перестройки хромосом t(9;11) и t(4;11). При М5а субстрат опухоли

составляют монобласты крупных размеров с обширной

серо-голубой цитоплазмой, скудной азурофильной зернистостью и вакуолизацией. При М5b преобладающим типом клеток в костном мозгу и крови являются промоноциты (количество

монобластов не превышает 10-15%).

Острый миеломонобластный лейкоз или вариант М4 острого лейкоза. В его основе лежат

перестройки хромосомы 16: inv (16), t(16;16), t (8;16). Для М4 характерно присутствие в

костном мозгу одновременно двух типов атипичных бластов - миелобластов и

монобластов. В крови могут обнаруживаться также промоноциты.

Острый эритробластный лейкоз или М6. Наиболее частой цитогенетической аномалией

при М6 является делеция длинного плеча хромосомы 5 или 7. Субстрат опухоли

составляют клетки эритроидного ряда: эритронормобласты, гигантские, многоядерные

эритрокариоциты с мегалобластическим оттенком, мегалобласты, аномальные

эритроидные клетки с вакуолизированной и отростчатой цитоплазмой, с кариорексисом. В

крови отмечаются выраженный анизо- и пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов,

появление в кровотоке эритроцитов с базофильной зернистостью, кольцами Кабо,

эритробластов, полихроматофильных и оксифильных эритронормобластов.

Острый мегакариобластный лейкоз, вариант М7. Характерными цитогенетическими

признаками М7 являются inv (3), t(3;3), t(1;22). В костном мозгу и крови выявляются

мегакариобласты

и их осколки. В крови обнаруживается тромбоцитоз (более 1000-109/л).

Тромбоциты имеют гигантские размеры, могут склеиваться в «кучки», имеется

качественный дефект клеток - «серые» тромбоциты (в результате дефекта -гранул).

Острый лимфобластный лейкоз. Это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы

лимфопоэза. В костном мозгу при ОЛЛ выявляется тотальная лимфобластная метаплазия.

Картина периферической крови при ОЛЛ характеризуется присутствием бластных клеток.

Согласно ФАБ-классификации, в зависимости от цитоморфологических признаков

лимфоидных клеток выделяют три цитологических варианта ОЛЛ: L1

(микролимфобластный), представленный однородной популяцией клеток малых размеров; L2 (с типичными бластами), характеризующийся неоднородностью клеток, среди которых

преобладают крупные клетки, реже выявляются клетки средних и малых размеров; L3

(макролимфобластный), при котором обнаруживаются клетки только крупных размеров.

В 1995 г. Европейской группой по иммунологической характеристике лейкозов (European Group for the immunological characterization of leukemias, EGIL) была предложена

классификация острых лимфобластных лейкозов по иммунологическому принципу. В

соответствии с EGIL-классификацией их подразделяют на Т- и В-линейные лейкозы (табл.

14-14).

Таблица 14-14. EGIL-классификация острых лимфобластных лейкозов

(ОЛЛ)

Хронически

е лейкозы. Несколько упрощенно классификацию хронических лейкозов можно

представить в следующем виде. 1. Хронические миелопролиферативные лейкозы:

Хронический миелолейкоз

• Ph-позитивный (типичный, взрослый тип)

• Ph-негативный (атипичный, ювенильный тип) Хронический миеломоноцитарный лейкоз

Хронический нейтрофильный лейкоз Хронический эозинофильный лейкоз Хронический