Патофизиология. Том 2
Шрифт:
антител и аутореактивных Т-лимфоцитов;
2) с разрушением клеток-предшественниц нейтрофилов в костном мозгу при действии
токсических веществ и лекарственных препаратов;
3) с патологией гемопоэзиндуцирующего микроокружения, в том числе в случаях
выпадения стимулирующей дифференцировку стволовых клеток функции Т-лимфоцитов
(при аплазии тимуса), гипосекреции клетками ГИМ факторов роста (ГМ-КСФ,
4) с уменьшением площади гранулоцитопоэза в результате замещения кроветворной ткани
костного мозга опухолевой (при лейкозах и карцинозах - метастазах рака в костный мозг), фиброзной, костной, жировой тканью.
Кроме того, формирование данного рода нейтропений может быть обусловлено
наследственным дефектом механизма обратной связи, контролирующего процесс
образования, созревания нейтрофилов в костном мозгу и их элиминацию на периферию.
Нейтропении, обусловленные повышением разрушения нейтрофилов. Разрушение
нейтрофилов в крови может происходить под влиянием антител типа лейкоагглютининов, которые образуются при переливании крови (особенно лейкоцитарной массы), при
действии некоторых лекарственных препаратов, являющихся аллергенами-гаптенами
(сульфаниламиды, амидопирин и др.), токсических факторов инфекционного
происхождения (тяжелые инфекционные заболевания, обширные воспалительные
процессы), при заболеваниях, сопровождающихся увеличением количества
циркулирующих иммунных комплексов в крови (аутоиммунные заболевания, лимфомы,
опухоли, лейкозы и др.). Причиной наследственных нейтропений этой группы может быть
преждевременная гибель клеток вследствие цитогенетической аномалии (тетраплоидия).
Наряду с этим нейтропения может развиваться вследствие повышенного разрушения
циркулирующих нейтрофилов в селезенке при заболеваниях, сопровождающихся
гиперспленизмом (коллагенозы, цирроз печени, гемолитическая анемия, болезнь Фелти и
др.).
Нейтропения, связанная с перераспределением нейтрофилов, носит временный характер
и, как правило, сменяется лейкоцитозом. Ее формирование отмечается при шоке, неврозах, острой малярии и некоторых других состояниях в результате скопления клеток в расширенных
капиллярах органов-депо (легкие, печень, кишечник). Перераспределительная нейтропения
может обусловливаться также избыточной адгезией нейтрофилов на эндотелиоцитах вследствие
активации эндотелия с последующей миграцией гранулоцитов в ткани под влиянием IL-8. Данный
механизм лежит в основе хронической идиопатической нейтропении, характеризующейся
повышенным содержанием IL-8 и растворимых
(sELAM, sICAM, sVCAM) в сыворотке крови.
Таблица 14-9. Варианты лейкемоидных реакций и их характеристика
Вариант ЛР
Причины развития
Картина крови
1. Миелоидного типа
Нейтрофильные:
«Выход» из иммунного
Появление большого числа
Псевдобластная
агранулоцитоза Первичный
бластоподобных клеток
туберкулез
Тяжелые токсикоинфекции
(дифтерия, столбняк
Появление большого числа
Промиелоцитарная
типичных промиелоцитов
и др.)
Сепсис
Инфекции (бактериальные,
вирусные, грибковые)
Воспаление (хронические
Нейтрофилия с
васкулиты, дерматиты, подагра,
гиперрегенераторным ядерным
С картиной
миозиты и др.)
сдвигом влево при нормальном
содержании эозинофилов и
хронического
Интоксикация (при эндокринных базофилов, дегенеративные
расстройствах, нарушениях
изменения нейтрофилов
миелолейкоза
метаболизма, уремии,
(токсогенная зернистость,
отравлениях) Злокачественные
кариопикноз)
новообразования (рак молочной
железы, почек, печени, легких)
Лимфогранулематоз
Паразитозы (филяриоз, лямблиоз,
описторхоз и ДР-)
Большая
Аллергические заболевания
(бронхиальная астма,
Увеличение числа эозинофилов
эозинофилия
аллергический ринит,
(>15%) и изменение их морфологии
лекарственная аллергия при
(вакуолизация ядра, цитоплазмы)
крови
приеме антибиотиков,
сульфаниламидов,
ацетилсалициловой кислоты)
Продолжение табл. 14-9
Коллагенозы (ревматоидный артрит,
узелковый периартериит, системная
склеродермия, системная красная волчанка)
Пристеночный фибропластический
эндокардит (эндокардит Леффлера)
Иммунодефицитные синдромы (синдром
Вискотта-Олдрича, дефицит IgA)
Злокачественные новообразования (рак
щитовидной железы, желудка,
гипернефроидный рак почки,
лимфогранулематоз, лимфома Ходжкина,
хронический миелолейкоз) Выделяют также
идиопатические и наследственные формы
2. Моноцитарно-лимфатического типа
С картиной
ОКЛ - 20-109/л и более,
острого