Психиатрия. Руководство для врачей

Цыганков Борис Дмитриевич

Олигофрения вследствие перенесенных в раннем детстве менингитов, энцефалитов, менингоэнцефалитов

Поражения мозговых оболочек и вещества мозга могут вызываться не только специальными возбудителями (менингококк, вирусы весенне-летнего, осеннего энцефалита), но также возникают при гриппе, кори, паротите, коклюше и т.д. Патогенные влияния при этом зависят от воздействия самого инфекционного агента, а также могут быть обусловлены токсикозом, нарушениями кровообращения, аллергическими механизмами. В таких случаях часто возникают различные симптомы, свидетельствующие о локальных органических поражениях мозга (парезы, параличи, эпилептиформные пароксизмы).

Олигофрении смешанной этиологии

Особенностью этих видов олигофрений является то, что у больных воздействие наследственного фактора сочетается с различными экзогенными влияниями. К таким случаям относят микроцефалию, гидроцефалию.

Микроцефалия была описана еще в XIX веке русскими исследователями (И. П. Мержеевский, Д. С. Зернов, С. С. Корсаков). Если иметь в виду все виды микроцефалий, то это одна из самых частых аномалий с явлениями умственной отсталости. Ее удельный вес в группе олигофрений достигает 10%. Истинная, или

наследственная, микроцефалия в большинстве случаев не сопровождается неврологическими симптомами и пороками развития других органов. Вторичная (церебропатическая форма) микроцефалий встречается значительно чаще. Четкая дифференциация этих двух типов микроцефалий не всегда возможна. Как правило, микроцефалия развивается в силу различных причин (органические заболевания у родителей, асфиксия родовая или внутриутробная, травма в процессе родов и т.д.). При небольшом, но сравнительно пропорциональном туловище отчетливо выступают малые размеры головы, явно не соответствующие размерам тела. Недоразвита черепная часть головы, в то время как лицо развито достаточно и кажется большим. Уменьшение размеров черепа по сравнению с нормой очень велико. У взрослых микроцефалов окружность черепа вместо обычных 53 - 55 см составляет не более 40 - 46 см (в раде случаев даже меньше). Лоб очень покат кзади. Параличи и контрактуры в типичных случаях микроцефалии не возникают. Собственно слабоумие (олигофрения) может в выраженных случаях достигать степени идиотии, но наблюдаются и менее резкие формы (имбецильность). Черты олигофрении, по описанию С. С. Корсакова (известная больная Машута), особенно выражены не у вялых, торпидных, а у подвижных больных-микроцефалов. Для них характерна очень большая подражательность, больные копируют все, что они видят или видели у других, довольно точно воспроизводя все детали движений. Наблюдения за больными дают основание думать, что больные сознательно отдаются какому-нибудь занятию, стараясь достичь определенной цели, например шитью, подметанию комнаты, уборке со стола. Но при ближайшем рассмотрении оказывается, что это только внешнее, притом грубое подражание действиям других без понимания цели и значения. Что касается предполагаемого шитья, то в действительности здесь имеется лишь имитация соответствующих движений, без употребления иголки; совершенно бессмысленным является и подметание комнаты. Слова, которые употребляют больные, являются только попытками воспроизвести слышанные ими звуки, при этом отсутствует понимание смысла. Особой картине соматического строения, в частности лица и головы, характерным особенностям психики соответствуют мозговые изменения. Основным здесь является уменьшение размера и веса мозга. В самых тяжелых случаях вес мозга не превышает 300- 400 г при сохранении общей конфигурации. Более всего недоразвитыми оказываются полушария большого мозга, так что островок Рейля чаще остается открытым и хорошо виден с поверхности; неразвившиеся соседние извилины не закрывают его, как это бывает в норме. Также и мозжечок остается свободным и доступным для обозрения при вскрытии.

Патология мозга является не только следствием его уменьшения, но также определяется недоразвитостью борозд и извилин. Иногда извилины очень тонки, создается впечатление, что борозд меньше, чем в норме. В большей части случаев недоразвитыми оказываются лобные доли (интеллект).

Микроцефалия является типичным примером задержки развития мозга, приводящей к умственной отсталости.

Гидроцефалия

Этот вид олигофрении вызывается расширением желудочковой системы мозга и субарахноидальных пространств в связи с увеличением количества цереброспинальной жидкости. Симптомокомплекс гидроцефалии наблюдается при различных формах олигофрении, но во многих случаях она является основным фактором, определяющим патогенез заболевания и его клиническую картину.

Клиника. Основным диагностическим признаком гидроцефалии является увеличенный размер головы и наличие изменений при рентгенографии черепа: истончение костей, расхождение швов, усиление пальцевых вдавлений, часто отмечается расширение кожных вен на голове. Характерен экзофтальм с нарушением движения глазных яблок вверх, нистагм, косоглазие, нередко гидроцефалия дает неврологические изменения в виде параличей, парезов, повышения сухожильных рефлексов; на глазном дне отмечаются застойные явления и признаки атрофии зрительных нервов. В некоторых случаях у больных развиваются судорожные эпилептические припадки. При окклюзионной гидроцефалии могут возникать пароксизмальные кризы с резкой головной болью, рвотой, выраженными вегетативными нарушениями. В тяжелых случаях наблюдаются поражение стволовых функций, нарушение дыхания, расстройство глазодвигательной иннервации и др. Врожденная гидроцефалия часто сочетается с менингомиелоцеле, spina bifida. Степень психического недоразвития при гидроцефалии колеблется от легкой дебильности, позволяющей адаптироваться в социальной среде, до идиотии. Речь у таких олигофренов (дебилов), как правило, развита лучше, чем мышление. У многих детей обнаруживается хорошая механическая память, способность к счетным операциям, абсолютный музыкальный слух. Фон настроения чаще повышен с оттенком эйфории, благодушия. Такие больные ласковы, доброжелательны, легко привязываются к окружающим. Гораздо реже отмечается раздражительность, склонность к резким аффективным вспышкам. У некоторых больных могут возникать приступы страха. Отмечается паралеллизм между степенью выраженности умственной недостаточности при гидроцефалии и выраженностью самой гидроцефалии с ее тяжелым последтвием — истончением мозговой коры. Интеллектуальные нарушения при приобретенной гидроцефалии обычно более глубокие, чем при врожденных формах. Это зависит от сопутствующих изменений в паренхиме мозга, которые отмечаются в случаях приобретенной гидроцефалии, возникшей вследствие менингоэнцефалитов, родовых травм и т.п. Динамика клинических нарушений при гидроцефалии зависит от характера ликвородинамических нарушений. В ряде случаев явления гидроцефалии могут стабилизироваться (компенсация). При компенсированной гидроцефалии психопатологические симптомы могут не обнаруживаться. При декомпенсации с нарастающим гипертензионным синдромом обнаруживается церебрастения, могут развиваться судорожные состояния и неврологические симптомы, психическое состояние больных ухудшается.

Олигофрения как следствие отрицательных психосоциальных влияний

При изучении причин возникновения олигофрении подтвердилось мнение о том, что умственная отсталость возникает не только при воздействии

биологических причин, она может иметь не только органическую природу, но в ряде случаев развивается вследствие наличия отрицательных микросоциальных факторов. Здесь прежде всего можно назвать особые семейные условия, отрицательно влияющие на ребенка в раннем постнатальном периоде развития. Лишение или ограничение возможностей удовлетворения важнейших потребностей организма (а для растущего организма это имеет особое значение) определяется как депривация. Для возникновения олигофрении в степени дебильности имеют значение различные виды депривации — материнская, сенсорная, социальная, а также их сочетанные виды. Это проявляется в настоящее время довольно часто в полном отсутствии материнской заботы, нежности, ласки; в том, что ребенок не получает достаточной информации, стимуляции в случаях социальной изоляции семьи. Депривация возникает при расстройствах функции основных органов чувств (например, слуха, зрения) и отсутствии специального обучения и воспитания, когда ребенку не прививают самые необходимые навыки. Наиболее ярким примером депривации является существование ребенка с самого раннего возраста вне человеческой среды («синдром Маугли», «ребенок-волк»). В таких, правда, очень редких случаях у детей обнаруживается глубокая степень интеллектуальной недостаточности с невозможностью ее стимуляции и восстановления, несмотря на специальные усилия медиков, психологов, социологов. Подобная патология может наблюдаться в семьях алкоголиков, больных, страдающих олигофренией. Таких примеров, к сожалению, достаточно много.

ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Установление диагноза умственной отсталости в степени идиотии и имбецильности не представляет особых затруднений, так как признаки грубого снижения интеллектуальной сферы и психического недоразвития у подобных детей обнаруживаются довольно рано и являются очевидными. Труднее диагностировать олигофрению в стадии дебильности. Для достоверной диагностики необходимо всестороннее изучение особенностей развития ребенка, что требует, прежде всего, тщательного сбора анамнестических сведений. Необходимо выяснить, нет ли среди родственников случаев психических заболеваний, тяжелого алкоголизма, аномалий психического развития. Очень важны сведения о том, как протекала беременность у матери, не было ли в это время у нее инфекционных заболеваний, не подвергалась ли она воздействию экзогенных вредностей (интоксикации, прием сильнодействующих лекарств, воздействие радиации), как она питалась, не употребляла ли в пищу продуктов с трансгенной активностью (пища, содержащая большое количество сои, бобов и др.). Не менее важны сведения о протекании родов (срочные роды, затяжные роды, время отхождения вод). Уточняются сведения о том, в каких условиях находился ребенок, как он питался, каким был сон. Если ребенок посещал детские учреждения, желательно иметь сведения о его поведении, характере общения, психическом развитии. При подозрении на олигофрению необходимо проводить всестороннее клиническое обследование с выявлением физических, неврологических, психических нарушений, особое внимание уделяется развитию интеллектуальных и речевых функций. Обязательным является проведение лабораторных исследований, психологического тестирования, генетических исследований при подозрении на ту или иную форму олигофрении.

Олигофрению нужно дифференцировать со случаями педагогической запущенности, когда некоторое замедление психического развития ребенка связано с дефектами воспитания, отсутствием получения необходимой информации, способствующей расширению понятийного аппарата, расширению кругозора. Установление влияния подобных факторов и их устранение приводит к нормализации психического развития и исключает олигофрению. Подчас дифференциальная диагностика должна проводиться с рано начавшейся шизофренией, которая в подобных случаях дает «олигофреноподобный» дефект. Однако эндогенный процесс обнаруживает признаки прогредиентности со специфическими нарушениями мышления, нарастанием аутизма, в то время как сам интеллект не страдает в такой степени, как это наблюдается при олигофрении.

Выраженная длительная астенизация ребенка вследствие какого-либо соматического заболевания может приводить к некоторой задержке развития, при этом обнаруживается рассеянность, нарушение внимания, снижение памяти, что внешне может создавать впечатление известного нарушения умственной деятельности. Однако при астении отмечаются признаки раздражительной слабости, нарушения сна. Лечение соматического заболевания улучшает общее самочувствие ребенка и параллельно с этим активизируется его умственная активность, восстанавливается внимание, улучшается память. Это позволяет полностью исключить наличие умственной отсталости.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение отдельных дифференцированных форм олигофрении было описано при изложении особенностей их клиники. В случаях установления умственной отсталости вследствие воздействия экзогенных факторов терапия направлена на их коррекцию и устранение (применение антибактериальных препаратов, различные методы детоксикации).

С целью восстановления когнитивных функций используют ноотропы, такие препараты как гаммалон, аминалон, энцефабол, пантогам, фенибут, церебролизин, акатинол-мемантин и другие. Гораздо более значимы реабилитационные мероприятия, тренировка памяти, развитие навыков самообслуживания, расширение кругозора ребенка, проведение психотерапии, использование обучающих методик. Системность, последовательность, методичность при этом имеют решающее значение и дают во многих случаях выраженный результат вследствие формирования положительной эволютивной динамики умственной отсталости.

Глава 40

ОРГАНИЗАЦИЯ ПСИХИАТРИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ 

Организация психиатрической помощи в Российской Федерации осуществляется в соответствии с Законом РФ «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании». Данный закон вступил в действие с 1 января 1993 года. Цель закона — правовое регулирование деятельности психиатрической службы и правовая защита граждан, страдающих психическими расстройствами. Закон направлен на то, чтобы сделать психиатрическую помощь более эффективной и опирающейся на современную правовую базу. Специфика психических болезней делает необходимым в части случаев применение мер помощи вопреки желанию больных, не осознающих болезненного характера своего состояния и поступков, иногда представляющих серьезную угрозу для них самих или окружающих. Нуждаются в правовом регулировании деятельность медицинских работников, оказывающих психиатрическую помощь; положение в обществе лиц, страдающих психическими расстройствами; защита общества в связи с возможностью опасных действий психически больных; обязанности государства и другие аспекты, связанные с помощью психически больным.