Внутренние болезни: конспект лекций
Шрифт:
– блокаторы назначаются после стабилизации состояния сердечными гликозидами и диуретиками.
Применяются калийсберегающие диуретики (триамтерен, верошпирон, индапамид. При избыточном применении их возможны гипокалиемия, снижение ОЦК (объема циркулирующей крови), уменьшение притока крови к сердцу.
Благоприятное воздействие на пред– и постнагрузку с последующим улучшением гемодинамики оказывают ингибиторы АПФ.
К дополнительным средствам лечения относятся периферические вазодилататоры. Нитросорбид снижает преднагрузку, понижает конечное диастолическое давление в полости левого желудочка, уменьшает его размеры.
Используется
Из хирургических методов лечения при неэффективности консервативной терапии применяются вживление кардиовертера-де-фибриллятора и трансплантация сердца (при синдроме малого выброса и в периоде стабилизации).
Течение. Течение может быть с быстрым прогрессированием (1–1,5 года), с медленным прогрессированием или рецидивирующее.
Прогноз. Неблагоприятный, летальность в течение 5 лет составляет 50 %.
ЛЕКЦИЯ № 17. Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия – гипертрофия стенок левого желудочка (изредка правого) без расширения полости, с усилением систолической функции и нарушением диастолической функции. Гипертрофия чаще бывает асимметричной с преобладанием утолщения межжелудочковой перегородки, не связана с усиленной работой сердца. Мужчины заболевают в 2 раза чаще.
Патогенез. Асимметричная гипертрофия перегородки приводит к динамической, затем фиксированной обструкции пути оттока из левого желудочка. Способность миокарда к расслаблению снижается. Ухудшается диастолическая функция левого желудочка вследствие перегрузки цитоплазмы кардиомиоцитов кальцием и снижения эластических свойств миокарда на фоне гипертрофии и кардиосклероза. Снижается коронарный кровоток вследствие уменьшения просвета интрамуральных артерий на фоне пролиферации интимы, снижения плотности сосудов в единице объема кардиомиоцита и отсутствия полного расслабления во время диастолы.
Патологическая анатомия. Выделяются 4 типа гипертрофической кардиомиопатии: преимущественная гипертрофия верхних отделов межжелудочковой перегородки, изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении, концентрическая гипертрофия левого желудочка, гипертрофия верхушки сердца.
Основными гемодинамическими вариантами являются:
1) обструктивный;
2) с постоянной обструкцией выходного тракта левого желудочка (в состоянии покоя);
3) с латентной обструкцией (нет градиента давления в покое), обструкция возникает при усиленных сокращениях миокарда, уменьшении притока крови к сердцу, уменьшении постнагрузки (понижении артериального давления, периферического сопротивления);
4) необструктивный (градиент давления отсутствует).
Клиника. Клинически отмечаются одышка, усиливающаяся при физическом напряжении, боли в области сердца, мышечная слабость, головокружения, обмороки, сердцебиение, приступы потери сознания. Заболевание может протекать бессимптомно или по вегетодистоническому типу. Изменений окраски кожи и цианоза нет. Пульс слабого систолического наполнения. Артериальное давление склонно к гипотонии, пульсовая амплитуда остается нормальной или уменьшается.
Верхушечный толчок имеет двухфазный характер, вторая волна возникает после преодоления обструкции.
При аускультации на верхушке и в точке Боткина выслушивается систолический шум большой вариабельности.
При необструктивной форме возможно вторичное происхождение кардиомиопатии, поскольку с годами повышается склонность к нарушениям сердечного ритма, которые могут осложняться декомпенсацией кровообращения.
Дополнительное диагностическое исследование. Наиболее диагностически значимым является ЭКГ-исследование. При этом исследовании выявляются признаки гипертрофии левого желудочка; возможно появление атипичных зубцов Q – глубоких, узких в отведениях II, III, аVF, V4, V5; в нижнебоковых грудных отведениях за глубокими зубцами Q следуют низкие зубцы R и положительные зубцы Т; зубцы Q отражают резкое утолщение межжелудочковой перегородки; возможны признаки синдрома WPW, нарушения реполяризации, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т.
Для обнаружения желудочковых тахикардий, фибрилляций предсердий проводят суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру.
ЭхоКГ-исследование выявляет изменения в толщине межжелудочковой перегородки, которая может достигать 1,7–2 см и более. Выявляются также гипокинезия или акинезия (из-за фиброза), уменьшение полости левого желудочка (в систолу полости соприкасаются), гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки; кальциноз митрального клапана.
Осложнения. Основными видами осложнений являются фибрилляция желудочков (риск внезапной смерти), гемодинамический коллапс (в период физической нагрузки), сердечная астма, отек легких.
Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с пролапсом митрального клапана, ишемической болезнью сердца, гиперкинетическим синдромом, митральной недостаточностью, изолированным аортальным стенозом, застойной кардиомиопатией.
Лечение. Назначаются -адреноблокаторы в больших дозах, которые увеличивают наполнение левого желудочка, уменьшают градиент давления и оказывают антиаритмическое действие.
Используются блокаторы кальциевых каналов. Верапамил оказывает отрицательный инотропный эффект на миокард, назначается по 40–80 мг 3–4 раза в день. Длительное лечение этим препаратом может привести к угнетению автоматизма, ухудшению атриовентрикулярной узловой проводимости, избыточному отрицательному инотропному действию. Нельзя назначать препарат при большом наполнении левого желудочка, при ортопноэ, ночной пароксизмальной одышке.
Нифедипин нецелесообразен, так как он увеличивает градиент давления из-за выраженного сосудорасширяющего эффекта (синкопальные состояния).
Используются антиаритмические препараты. Кордарон назначается при желудочковых аритмиях: в первую неделю по 600–800 мг/сутки, затем по 150–400 мг ежедневно с двухдневным перерывом каждую неделю. Эффект от применения препарата наступает через 1–2 недели и сохраняется на протяжении нескольких месяцев после отмены. Дизопирамид показан при над-желудочковых и желудочковых тахикардиях.