Факультетская терапия: конспект лекций
Шрифт:
Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, стрессовые ситуации, вакцинация.
Классификация
Классификация следующая:
1) характер течения болезни: острое, подострое, хроническое:
а) рецидивирующий полиартрит;
б) синдром волчанки;
в) синдром Ребно;
г) синдром Верльгофа;
д) синдром Шегрена;
2) фаза и степень активности процесса: активная фаза: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I); неактивная фаза (ремиссия); 3) клинико-морфологическая
а) кожа: симптом «бабочки», капилляриты, экссудативная эритема, пурпура, дискоидная волчанка;
б) суставы: артралгии, острый, подострый и хронический полиартрит;
в) серозные оболочки: полисерозит (плеврит, перикардит), выпотной, сухой; перигепатит;
г) сердце: перикардиты, эндокардиты, недостаточность митрального клапана;
д) легкие: острый и хронический пневмонит, пневмосклероз;
е) почки: люпус-нефрит нефротического или смешанного типа;
ж) мочевой синдром;
з) нервная система: менингоэнцефалополиневрит.
Клиника
Заболевание чаще всего начинается остро, с повышения температуры тела и нарушения общего состояния. Для этого заболевания характерно полисистемное поражение. Различают большие и малые диагностические признаки.
Большие диагностические признаки:
1) «бабочка» на лице;
2) люпус-артрит;
3) люпус-пневмонит;
4) IE-клетки в крови (в норме отсутствуют) до 5 на 1 000 лейкоцитов – единичные; 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество; больше 10 – большое количество;
5) АНФ в большом титре;
6) аутоиммунный синдром Верльгофа;
7) Кумбс-положительная гемолитическая анемия;
8) люпус-нефрит;
9) гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухание ядер погибших клеток с лизированным хроматином; 10)характерная патоморфология в удаленной селезенке (луковичный склероз; муфты в склерозированных артериях и артериолах), при биопсии кожи (васкулит, иммунофлюоресцент-ное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области эпидермального стыка), почки (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, феномен «проволочных телец» – утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гиолярулярных капилляров). Малые диагностические признаки:
1) лихорадка более 37,5 °C в течение нескольких дней;
2) немотивированная потеря массы (5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;
3) капилляриты и на пальцах;
4) неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);
5) полисерозиты – плеврит, перикардит;
6) лимфоиденопатия;
7) гепатоспленомегалия;
8) миокардит;
9) поражение ЦНС;
10) полиневрит;
11) полимиодиты, полимиалгии;
12) полиартралгии;
13) синдром Ребно;
14) увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);
15) лейкопения менее 4 х 109 г/л;
16) анемия (гемоглобин менее 100 г/л);
17) тромбоцитопения (менее 100
18) гипергаммаглобулинемия (более 22 %);
19) АНФ в низком титре;
20) свободные IE-тельца;
21) измененная тромбоэнастограмма.
Диагноз системной красной волчанки достоверен при сочетании трех больших признаков, причем один обязательный: «бабочка», наличие IE-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, наличие гематоксилиновых телец. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается достоверным.
Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:
1) эритема на лице («бабочка»);
2) дискоидная волчанка;
3) синдром Ребно;
4) алопеция;
5) фотосенсибилизация;
6) изъязвление в полости рта и носоглотки;
7) артриты без деформации;
8) IE-клетки;
9) ложноположительная реакция Вассермана;
10) протеинурия;
11) цилиндрурия;
12) плеврит, перикардит;
13) психоз, судороги;
14) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбо-цитопения.
При наличии четырех критериев диагноз системной красной волчанки считается достаточно достоверным.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится с ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, узелковым периартритом, феохромоцитомой.
Лечение
Принцип лечения:
1) кортикостероиды;
2) иммунодепрессанты;
3) нестероидные противовоспалительные средства;
4) симптоматические средства.
При системной красной волчанке назначают сразу преднизолон с последующим переходом на иммунорегулирующую терапию. Для системной красной волчанки среди иммунодепрессантов препаратом выбора считается циклофосфан и изотиоприн.
2. Дерматомиозит
Дерматомиозит – тяжелое заболевание с преимущественным системным поражением мышц и кожных покровов, неяркой, но частой органной патологией.
Этиология
Этиология окончательно не выяснена. Имеет значение генетическая предрасположенность, чаще является вторичным процессом, сочетающимся с опухолевым (10–80 %).
Предрасполагающие факторы: инсоляция, инфекция, переохлаждение, вакцинация, стрессовые ситуации.
Классификация
Дерматит разграничиваютпо следующим критериям. Формы болезни:
1) первичная идиопатическая:
а) дерматомиозит;
б) полимиозит;
2) вторичная опухолевая:
а) дерматомиозит;
б) полимиозит.
Течение болезни: острое, подострое, первично-хроническое, хроническое (ранее протекавшее как острое или подострое), с одной волной, волнообразное с непрерывными рецидивами.