Госпитальная педиатрия
Шрифт:
Клиника. В клинике доминируют симптомы гломерулонефрита и легочного капиллярита.
Синдром Чарджа—Стросса – гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.
Гранулематоз Вегенера – гранулематозное воспаление респираторного тракта, некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра, обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом.
Выделяют три формы: локализованную, переходную, генерализованную. Лабораторные критерии: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемия.
Критерии
1. Язвенно-некротическое поражение верхних дыхательных путей.
2. Прогрессирующие участки некроза ЛОР-органов с деструкцией хрящей.
3. Вовлечение глазной орбиты.
4. Большое количество эозинофилов, гранулемы в биоптате слизистой носа, перегородки, неба.
Болезнь Бехчета
Болезнь Бехчета – это васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра и проявляющийся клинической триадой: рецидивирующим афтозным стоматитом, язвеннонекротическими изменениями половых органов и поражением глаз.
Диагностические критерии. Рецидивирующая язва полости рта (не менее 3-х раз в течение года): малые афты, большие афты, герпетиформные высыпания. Также два из следующих признаков: рецидивирующие язвы гениталий, поражение глаз (передний, задний увеит). Поражение кожи (узловатая эритема, псевдофол ликулиты, папулопустулезные воспаления, акнеформные узелки). Образование пустул в местах инъекций.
17. Узелковый полиартериит
Системные васкулиты – это гетерогенная группа заболеваний с первичными воспалительными и некротическими изменениями сосудистой стенки.
Этиология системных васкулитов: вирусы (цитомегаловирусы, вирус гепатита), бактерии (стрептококки, стафилококки, сальмонеллы), паразитарные заболевания (аскариды, филариотоз).
Классификация васкулитов 1. Первичные васкулиты с образованием гранулем (гигантокле точный артериит, артериит Такаясу, гранулематоз Вегенера, синдром Чарджа—Стросса) и без образования гранулем (узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, микроскопический полиангит).
2. Вторичные васкулиты при ревматических болезнях (аортит при ревматоидном артрите, ревматоидный васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях), при инфекциях (аортит при сифилисе, гепатите В, ВИЧ-инфекции).
Узелковый полиартериит
Узелковый полиартериит это некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого калибра без образования гранулем.
Клиника
Клинические варианты.
1. Тромбоангиитический (ювенильный) – поражение сосудов кожи.
2. Висцеральный (классический):
1) поражение сосудов легких;
2) поражение сосудов ЖКТ;
3) поражение сосудов почек;
4) поражение сосудов сердца.
Диагностические критерии. Снижение массы тела более чем на 4 кг, сетчатое ливедо на коже, миалгия, слабость, снижение АД (особенно диастолического), артериографические изменения сосудов (аневризма, окклюзия). Биопсия – некротизирующий васкулит.
Лечение– Глюкокортикоиды, цитостатики, симптоматическая терапия (ангиопротекторы, антигипертен-зивные, антикоагулянты). Геморрагический васкулит – это системное воспалительное
Клинические синдромы– Кожный синдром макулопапулезные высыпания на нижних конечностях с переходом на ягодицы, живот.
Суставной синдром – полиартралгии, артрит крупных суставов без деформации.
Абдоминальный синдром – резкие спастические боли в животе, усиливающиеся после приема пищи; тошнота, рвота.
Почечный синдром – микро, макрогематурия, тяжелый капилляротоксический гломерулонефрит.
Поражение ЦНС – головные боли, инсульты, субдуральные гематомы, убдуральные гематомы.
Диагностические критерии– Пальпируемая пурпура, возраст начала заболевания – моложе 20 лет, приступы болей в животе, гематурия, в биоптате – гранулоцитарная инфильтрация в стенках артериол и венул.
Лечение. Исключение провоцирующих факторов, санация очагов инфекции, лечение основного заболевания, антикоагулянты и антиагреганты, противовоспалительная терапия, местное лечение.
18. Почечная недостаточность, ее виды
Почечная недостаточность – этот синдром развивается при тяжелых нарушениях почечных процессов, приводит к расстройству гемостаза, характеризуется азотемией, нарушением водноэлектролитного состава и кислотнощелочного состояния организма.
Острая почечная недостаточность возникает внезапно вследствие острых, чаще всего обратимых, заболеваний почек.
Причины острой почечной недостаточности:
1) нарушение почечной гемодинамики (шок, коллапс и др.);
2) экзогенные интоксикации: укусы ядовитых змей, насекомых, лекарственные препараты, яды, которые применяются в народном хозяйстве, быту, лекарственные препараты;
3) инфекционные болезни (геморрагическая лихорадка с почечным синдромом и лептоспироз);
4) острые заболевания почек (острый гломерулонефрит и острый пиелонефрит);
5) обструкция мочевых путей;
6) аренальное состояние (травма или удаление единственной почки).
Почечная недостаточность характеризуется изменением гомеостатических констант (рН, осмолярность и др.) в результате значительного нарушения функций почек и является исходом или осложнением заболеваний, условно разделенных на ренальные (гломерулонефрит, пиелонефрит), преренальные (гиповолемия, дегидратация, ДВС) и постренальные (обструктивные уропатии).
Острая почечная недостаточность характеризуется внезапным нарушением гомеостаза (гиперазотемия, 18б электролитные нарушения, ацидоз) вследствие острого нарушения основных функций почек (азотовыделительная, регуляция КОС, водноэлектролитного баланса). Острая почечная недостаточность может развиться при заболеваниях, проявляющихся гипотензией и гиповолемией (шок, ожог и др.) с последующим уменьшением почечного кровотока; ДВСсиндроме при септическом шоке, ГУС; при гломерулонефрите, пиелонефрите, при корковом некрозе почек у новорожденных, при затруднении оттока мочи из почек. Различают 4 периода ОПН: