Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле.
Шрифт:
Доказательством этого служит один изящный эксперимент. Если различные сигналы, возникающие на ранних стадиях жизни эмбриона на той или другой стороне организатора, в действительности помогают ему отличать левое от правого, тогда можно запутать эмбрион, поменяв стороны действия сигналов. Как всегда, этот трюк тяжело выполнить на зародышах млекопитающих и гораздо легче – на куриных. Осторожно разрезав только что отложенное куриное яйцо и обнажив тем самым эмбрион, лежащий на желточной подстилке, можно аккуратно поместить кремниевый шарик, смоченный в "левостороннем" сигнале, направо (или поместить шарик, смоченный в "правостороннем" сигнале, налево). Так или иначе, но асимметрия сигналов эмбриона будет нарушена. То же, как выяснится вскоре, произойдет и с асимметрией сердца цыпленка. Если прежде оно всегда тяготело к левой стороне, то теперь с равной вероятностью может оказаться и на той и на другой стороне. Сходство этой ситуации с тем, что наблюдается у людей с синдромом Картагенера или у сросшихся близнецов, конечно, не случайно. И в самом деле, принято считать, что перевернутое расположение сердца Риты было вызвано именно таким перепутанным молекулярным сигналом. Когда девочки были не чем иным, как лежащими бок о бок первичными полосками, каждая пыталась сформировать свою собственную пространственную геометрию. Но в Ритином случае эти усилия были нарушены сигналами, исходящими от ее левостороннего близнеца. Молекулярные
47
Оригинальная, проторившая путь другим исследованиям статья, описывающая сигналы, которые определяют лево-правостороннюю асимметрию, принадлежит Левину с соавторами (Levin et al., 1995). Со времени ее написания накоплено большое количество литературы по лево-правосторонним сигналам у всех основных типов позвоночных животных. Кажется очевидным, что хотя точное распределение различных сигнальных молекул отличается у мышей и цыплят, общие принципы не меняются (Tsukui et al., 1999; Meyers and Martin, 1999; Casey and Hackett, 2000). Различия, существующие между мышами и курами, также вносят некоторые коррективы в объяснения Левина с соавторами (Levin et al., 1996). В своей статье авторы приводят оригинальное объяснение "situs inversus" у сросшихся близнецов. Оно, безусловно, остается правильным по сути, но, будучи основанным на старых, полученных только на цыплятах данных, сейчас не может претендовать на точность в деталях. — прим. авт.
В 1974 году Клара и Альтаграсиа Родригес стали первой парой сросшихся близнецов, которым успешно провели хирургическую операцию по их разъединению. С тех пор появление на свет каждой новой пары: Мпхо и Мпхоньяны (родились в 1988 году в Южной Африке), Кейти и Эйлиш (родились в 1989 году в Ирландии), Анджелы и Эйми (родились в 1993 году в США), Джозефа и Луки (родились в 1997 году в Южной Африке), Марии-Тересы и Марии-де-Хесус (родились в 2002 году в Гватемале) – здесь приведена лишь небольшая часть списка, – становилось поводом для мини-драмы, в которой участвовали хирурги, судьи и родители, выполнявшие роль царя Соломона. Несмотря на все достижения хирургии, Рита и Кристина Пароди, родись они сегодня, не могли бы быть разделены. Но они наверняка выжили бы. Где-то в Америке обитают Британи и Абигейл Хенсел. Им, близнецам, сросшимся еще теснее, чем Рита и Кристина, недавно минуло двенадцать.
Жюль Жанен так и не написал своего романа о непрожитых жизнях Риты и Кристины Пароди. Но он оставил наброски. Никакой перевод не сможет полностью передать неистовство его прозы, но пересказ все же даст о ней некоторое представление. В мире Жанена нет ни слова о том, что девочки родились в бедности (в конце концов, "нищета губит все, к чему прикасается"), напротив, их семья довольно состоятельна. У них также по необъяснимой причине разного цвета волосы. Кристина – белокурая, сильная и великодушная, ласково опекает свою более слабую и слегка мрачноватую сестру, которая, конечно же, оказывается брюнеткой. Царит полная гармония, но вот проходит их семнадцатая весна, и на пороге появляется l'Amour в образе скромного Вертера, который любит только одну из сестер и любим ею – разумеется, это Кристина. Ах, какая интрига! Две женщины, одно сердце, один возлюбленный. Слишком трагично, чтобы выразить словами. Рита заболевает, и начинается яростная борьба между жизнью и смертью, как "у смертельно раненного солдата". Сестры испускают дух, и мы оставляем их, по словам Жанена, "с чувством некоторого ужаса, с неизведанными эмоциями" и с несказанным облегчением оттого, что автор так никогда и не закончил своего романа.
В реальности, конечно, все было абсолютно по-иному. Когда Серр разделался с Ритой и Кристиной, он сохранил не только их скелет, но и довольно много частей тела. В старом каталоге Музея естественной истории каллиграфическим почерком перечислено поступление отдельных образцов мозга детей (кат. № 1303 и 1304), глаз (1306, 1307), языка (1308, 1309) и некоторых других остатков. Большая часть этих экспонатов к настоящему времени, по-видимому, потеряна, хотя не исключено, что однажды они всплывут на поверхность из подземных хранилищ музея. Однако скелет Риты и Кристины можно увидеть и сейчас – как и раскрашенный гипсовый слепок с их тела. Оба эти экспоната выставлены для обозрения в Галерее сравнительной анатомии – помещении со стальными сводами и интерьером, напоминающим собор изящных искусств, которое находится на расстоянии каких-нибудь нескольких сотен метров от того амфитеатра, где проводилось вскрытие девочек.
Галерея сравнительной анатомии может показаться довольно-таки странным местом для демонстрации останков двух маленьких девочек. Почти все из сотен находящихся здесь других скелетов принадлежат животным, экспонированным по их принадлежности к тому или иному отряду, семейству, роду и виду. И все же, если посмотреть с другой точки зрения, для Риты и Кристины трудно было бы отыскать лучшее место. Галерея представляет собой продукт совместных усилий величайших естествоиспытателей Франции по наведению порядка в мире природы, отысканию должного места для каждого вида и пониманию значения всех видов в построенной системе природы. Этьен Жоффруа Сент-Илер рассматривал изучение врожденных уродств совершенно в этом же ключе – в первую очередь как проблему классификации сросшихся близнецов во всеобщем порядке вещей. По чьей-то воле останки Риты и Кристины – и это наверняка бы понравилось Жоффруа – находятся в витрине вместе с парочкой поросят и парочкой цыплят, сросшихся, как и сами девочки. Такие экспонаты были для него самым ярким доказательством того, что уродства не случайны, не каприз природы или космическая шутка, а, скорее, результат естественных сил, которые доступны для понимания. "Уродов не существует, – утверждал он, – природа едина". [48] Как часто бывает с французскими афоризмами, этот довольно загадочен. Однако, стоя перед витриной, содержащей то, что осталось от Риты и Кристины Пароди, и глядя на розоватый гипсовый слепок с их тела, на две белокурые головки и четыре голубых глаза, легко понять, что именно имел в виду Жоффруа.
48
Приведенная цитата из "Философии анатомии" ( Philosophie anatomique,1822) полностью звучит так: "Монстры – это не только игра природы; их организация подчиняется общему закону; монстры – всего лишь другие нормальные существа; или, вернее, уродов не существует, и природа едина". — прим. авт.
Глава III
Страшный суд
[об основных частях]
Циклопия
Мертворожденный
В 1890 году граждане Амстердама купили анатомическую коллекцию Виллема Фролика за сумму 12 тысяч гульденов. Она состояла из 5103 предметов, в числе которых были такие раритеты, как череп принца Суматры по имени Депати-тутуп-хура, восставшего, очевидно без малейшей надежды на успех, против своих колониальных хозяев. Там были также череп кита нарвала с двумя клыками, некогда принадлежавший датской королевской семье, коллекция человеческих черепов, представлявших разные народы мира, и останки 360 людей с различными врожденными пороками: среди них были скелеты взрослых людей, но в основном – младенцы, сохранявшиеся в спирте или формалине.
Собрание Фролика было лишь одной из больших тератологических коллекций, составленных в течение XVIII и XIX столетий. В лондонской больнице Гайз и Сент-Томас хранится коллекция Гордона, в Королевском колледже врачей и хирургов – Хантеровская; Филадельфия славится Мюттеровской коллекцией; Париж известен той, что хранится в Музее естественной истории, а также собраниями Орфила и Дюпюитрена. Коллекция Фролика, переданная медицинскому факультету Амстердамского университета, теперь занимает светлую галерею в здании современного биомедицинского комплекса, возведенного на окраине города. Ее необычность и даже уникальность состоит в ее доступности. В то время как большинство тератологических коллекций закрыты для всех, кроме врачей и ученых, кураторы Фроликовского собрания открыли его для публики. Демонстрируя яркий пример голландского рационализма, они решили, что всякому, кто того пожелает, должно быть дозволено увидеть худшее своими глазами.
И это "худшее" на самом деле ужасно. Выставленные в застекленных витринах, экспонаты Фролика действительно имеют весьма устрашающий вид. Раззявленные рты, незрячие глаза, раскрытые черепа, рассеченные животы и сросшиеся или отсутствующие конечности выглядят как последствия взрыва ни с чем не сравнимой силы, будто некий невидимый Ирод только что учинил новое избиение невинных. Многие из собранных Фроликом младенцев родились мертвыми. Скелет новорожденного со лбом в форме дыни представляет собой случай летальной скелетной дисплазии (Thanatophoric dysplasia) [49] ; другой младенец с обрубками конечностей, прижатыми к стенкам сосуда, внутрь которого его поместили, демонстрирует хондродисплазию Бломстранда. Вот витрина с останками детей, являющих примеры острых нарушений в сращении нервной трубки. Их спины расщеплены, а мозги вываливаются из черепов. По другую сторону галереи выставлена серия сросшихся близнецов. У одной пары близнец-паразит, величиной не уступающий своему хозяину, вырастает у него прямо изо рта.
49
Thanatophoric dysplasia (TD) –наиболее распространенная форма дисплазии скелета, обычно приводящая к смерти в течение неонатального периода. Thanatophoric –приносящий смерть (греч.). — прим. перев.
Рядом с ними экспонат, обозначенный как "акардия аморфус" ("acardia amorphus") [50] , – покрытый кожей шар, ничем не напоминающий ребенка, которым он мог бы стать, за исключением небольшого пупочного канатика, кусочка кишечника и рудиментарного позвоночного столба. Невозможно представить себе границы разнообразия человеческих форм, пока не пройдешься по залам, где размещены коллекции наподобие Фроликовской. Единственное, с чем можно сравнить увиденное, по крайней мере по визуальному впечатлению, – так это с демоническими созданиями, резвящимися на картинах еще одного голландца – Иеронима Босха, которые находятся сейчас в разных музеях мира. Конечно, смысл их различен. В то время как гротески Босха призваны предупредить заблудшее человечество о той судьбе, что ожидает его после смерти, фроликовские уродцы представлены с медицинской беспристрастностью, и их экспозиция лишена морального подтекста. В этом-то, наверное, и заключена наилучшая характеристика Музея Фролика. Страшный суд эпохи научного познания. [51]
50
Acardia –отсутствие сердца (лат.),одна из редчайших медицинских аномалий; acardius amorphus – бесформенная масса. — прим. перев.
51
Об истории тератологии в Нидерландах и новой оценке препаратов Фролика пишут в замечательной серии статей последователи Фролика из Амстердамского университета (Baljet and Oostra, 1998; Oostra et al., 1998, a-e ). Бальже и Ожесьо (Baljet and Ojesjo, 1994) высказали предположение, что появление демонических созданий Иеронима Босха было инспирировано человеческими уродствами. Большинство ученых указывают, однако, на изображения в средневековых манускриптах и даже на химер собора Святого Иоанна в Хертогенбосе. Хотя Босх, конечно, же не мог воочию лицезреть много изуродованных младенцев, соответствие между его многочисленными гротесками и известными аномалиями просто поразительно. См. также работу: Bos and Baljet, 1999. — прим. авт.
Циклопы
Из всех опубликованных трудов Виллема Фролика самым великим является фолиант, выпущенный им между 1844 и 1849 годами и названный "Таблицы для иллюстрации эмбриогенеза человека и животных в норме и в аномалиях". Содержащиеся в нем литографии на тератологические темы выполнены с таким совершенством и достоверностью, которые и по сей день поражают воображение. Самые роскошные иллюстрации в этой книге посвящены плодам человека и животных, которые вместо двух глаз имеют только один – единственное око, расположенное посередине лба. К тому моменту, когда Фролик занялся написанием "Таблиц", он уже изучал это патологическое состояние в течение десяти лет, опубликовал о нем фундаментальную монографию и собрал коллекцию из двадцати четырех образцов: восьми поросят, десяти ягнят, пяти младенцев и котенка, у которых это нарушение присутствовало с разной степенью тяжести. Вслед за Жоффруа он назвал это явление именем одного из самых ужасных созданий греческой мифологии – циклопа. [52]
52
Первой известной работой Фролика о циклопии была большая статья на нидерландском (Vrolick, 1834), вслед за которой появились его "Таблицы" (Vrolick, 1844-1849). Обзор работ Фролика о циклопии, а также описание его коллекций приводят его современные последователи (Baljet, 1990; Baljet et al., 1991). — прим. авт.