Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле.
Шрифт:
Гесиод говорит, что существовало три циклопа – Бронт, Стероп и Арг и все они являлись потомками Урана и Геи. Это были гигантские, чудовищные создания, которые, согласно одним описаниям, ковали Зевсу громы и молнии, а по другим – строили стены Микен. В "Одиссее" циклопы приобрели больше человеческих черт и стали более многочисленными, чем в "Теогонии", но их единственный глаз по-прежнему оставался признаком дикости. Гомер называет их необузданными. Самый необузданный из них – Полифем: ему нравится человеческая плоть, и, до того как съесть товарищей Одиссея живьем, он выколачивает из них мозги: "...как щенков, их ударил об землю". Гомер не называет остров, где жил кровожадный циклоп, но Овидий поселяет его на склонах Этны на Сицилии и наделяет трогательной, хотя и маниакальной страстью к нимфе Галатее. Изображенный на вазах, отлитый в бронзе и высеченный из мрамора, Полифем у греков, как правило, сбрасывал камни на корабли Одиссея или корчился в агонии, после того как тот вонзил пылающий кол в его единственный глаз. [53]
53
См.: "Одиссея" Гомера, "Метаморфозы" Овидия. О классической иконографии циклопов см.: Touchefeu-Meynier, 1992. — прим. авт.
Многие
54
Этиологические объяснения мифов имеют то неповторимое свойство, что мифы нельзя фальсифицировать. Однако это не остановило многих авторов от поисков фальсификаций. Доказательства того, что разнообразные монстры греческой мифологии (циклопы, Гидра, Тифон, гарпии и т.д.) берут свое начало от плодов с различными аномалиями строения, приводятся: Schatz, 1901. Мейор (Mayor, 2000) утверждает, что циклопы обязаны своим появлением останкам черепов плейстоценовых карликовых слонов, найденным на Сицилии. Еще более изощренное для классициста объяснение распространения уродов в мифах Древней Греции и Египта можно найти в многочисленных работах Вероник Дасен (Veronique Dasen). О взаимовлияниях и символическом значении циклопов пишет выдающийся специалист по сравнительной мифологии Дж.С. Керк (G.S. Kirk, 1974, p. 85, 207). — прим. авт.
Циклоп, преследующий Галатею.
Каково бы ни было их происхождение, от Гомера до Фролика иконография циклопов показывает четкую эволюционную преемственность. Гомеровский Полифем ужасен; у Овидия он остается таким же, но приобретает черты сентиментальности. Однако уже через шестьдесят лет после смерти поэта, последовавшей в 17 году н.э., циклопы появляются в совершенно ином обличии. Они становятся расой существ, имеющих онтологический статус, который подтверждается авторитетными путешественниками и философами. В 77 году н.э. Плиний Старший закончил свою энциклопедическую "Естественную историю". Основываясь на текстах более ранних греческих писателей, таких как Мегасфен, который около 303 года до н.э. отправился послом в Индию по следам завоеваний Александра Великого, Плиний населил Индию и Эфиопию (которые в его представлении едва различались между собой) множеством мифических рас. Там были сциаподы с одной огромной ногой, которой они при необходимости пользовались как зонтиком; карликовые пигмеи; собакоголовые циноцефалы; люди без головы, но с глазами между лопаток; люди с восемью пальцами на каждой руке; люди, которые жили по тысяче лет; люди с огромными ушами и люди с хвостом. Наконец, там были и одноглазые люди: Плиний называет их аримаспами и рассказывает, что они сражаются с грифонами за золото. [55]
55
См. Плиний Старший, "Естественная история". Одно из первых и самых значительных описаний происхождения Плиниевых рас и их места в средневековой литературной традиции см.: Wittkower, 1942. Более детальное описание – в ряде популярных работ (Friedman, 1981; Kappler, 1980; Williams, 1996; Daston and Park, 1998). — прим. авт.
Так было положено начало традиции в описании мифологических рас, просуществовавшей около пятнадцати столетий. К III веку н.э. эту традицию переняли христианские авторы. В V веке Святой Августин задается вопросом, все ли расы ведут начало от Адама. В Средние века в рукописных книгах о чудесах вроде "О природе вещей" Фомы из Кантемпре, сочиненной около 1240 года, циклопы предстают, по существу, не изменившимися со времен античности. XIV столетие устанавливает их библейские корни: они – уродливые потомки Каина и Хама. Примерно в то же время они появляются в миниатюрах, иллюстрирующих путешествия Марко Поло (сам итальянец странным образом не упоминает об их существовании). В начале XVI века один из циклопов возникает на стене датской церкви в полосатых штанах, мягкой шляпе и с кожаным кошельком – как и подобало выглядеть денди из Балтии в конце Средневековья. Со временем циклопы мельчают, становятся ручными и поселяются вблизи жилищ человека.
Первое изображение ребенка с циклопией, отличного от мифических циклопов, приводит Фортунио Лицети в своем труде "О происхождении, природе и разновидностях уродов", изданном в 1634 году. Он описывает младенца-девочку, родившуюся в Фирме, Италия, в 1624 году, у которой, по его словам, было нормально устроенное тело и ужасно уродливая голова. Посредине лица на месте носа у нее располагалась масса разросшейся кожи в виде пениса или груши, а ниже находился квадратный участок красноватой кожи с двумя близко посаженными, как у курицы, глазами. [56] Хотя девочка умерла при рождении, на рисунке она изображена с пропорциями крупного десятилетнего ребенка, в полном соответствии с размерами предшественников-гигантов.
56
Лицети (Liceti, 1634) также изобразил два дополнительных глаза на затылке ребенка из Фирме, но это, скорее всего, было игрой воображения – сам он никогда девочку не видел и довольствовался ее портретом. — прим. авт.
Лицети описывает еще один случай циклопии, на этот раз у парочки сросшихся близнецов, черепа которых соединились таким образом, что лица детей смотрели в разные стороны, поистине напоминая двуликого Януса. Срастание близнецов и циклопия – необычное сочетание аномалий, и можно было бы усомниться в достоверности этого сообщения, если бы в 1916 году не появилось клиническое описание
57
Описание янусоподобных близнецов с циклопией приводится в: Abbot and Kaufmann, 1916. — прим. авт.
58
Оригинальное изображение янусоподобных близнецов с циклопией к настоящему времени утеряно. Некоторые, хотя и далеко не все, особенности представления и трактовки предмета на гравюре Лицети согласуются с мнением о принадлежности оригинального рисунка Леонардо. Другие рисунки уродов, сделанные его рукой, неизвестны (Martin Kemp, устное сообщ.). — прим. авт.
Циклопия у сросшихся близнецов. Рисунок приписывается Леонардо да Винчи.
Глядя на своих заспиртованных младенцев, Виллем Фролик определил, что у некоторых уродство было выражено сильнее, чем у других. У одних имелся лишь один-единственный глаз, спрятанный внутри глазницы, у других были видны два глазных яблока. У одних был заметен нос, у других его вовсе не было. Современные клиницисты считают циклопию одним из крайних проявлений в спектре уродств головы. На другом конце спектра находятся люди, единственная аномалия которых состоит в том, что одиночный резец, вместо обычных двух, расположен у них в центре верхней челюсти.
Единственный глаз ребенка-циклопа – внешний признак нарушения, проникающего вглубь черепа. У всех нормальных позвоночных мозг разделен на две части. Мы со всей очевидностью обладаем левым и правым полушариями большого мозга, которые активизируем, в том числе и тогда, когда говорим о "левом" и "правом" мозге. У детей-циклопов разделения нет. Вместо двух отдельных мозговых полушарий, двух зрительных и двух обонятельных долей части их переднего мозга срослись в явственно неделимое целое. Действительно, клиницисты называют весь спектр этих врожденных аномалий серией голопрозенцефалических нарушений, от двух греческих слов: holo – целое, prosencephalon – передний мозг. Во всех своих проявлениях это самая распространенная аномалия мозга у человека, встречающаяся с частотой 1 на 16 тысяч живых рождений или 1 на 200 выкидышей. [59]
59
Исторический обзор теорий XIX и XX вв. о причинах появления циклопии приводит Эйделманн (Adelmann, 1936). Современное описание состояния голопрозэнцефалии см.: Cohen, 2001; о частоте появления этой аномалии – Muenke and Beachy, 2000. — прим. авт.
Простота, с которой плод может стать циклопом, пугает. Эмбрионы рыб приобретают циклопические характеристики, если их нагревают, охлаждают, облучают, лишают кислорода или подвергают воздействию эфира, хлороформа, ацетона, фенола, масляной кислоты, хлорида лития, ретиноевой кислоты, алкоголя или просто поваренной соли. В 1950-х годах в Соединенных Штатах разразилась эпидемия рождений ягнят-циклопов, которая была вызвана тем, что беременные овцы паслись на лугах, где росли полевые вьюнки, растения субальпийской зоны, листья которых богаты токсичными алкалоидами. [60] У людей страдающие диабетом матери имеют в 200 раз больший риск родить ребенка-циклопа, так же как и матери-алкоголички.
60
Обзор тератологических данных приводится в: Cohen and Shiota, 2002; роли вератрума в появлении циклопии у ягнят посвящена статья: Incardona et al., 1998. — прим. авт.
Циклопия. Мертворожденный теленок.
Однако большинство случаев циклопии вызваны не тем, что делали (или чего не делали) матери во время беременности. Мутации, по минимуму в четырех, а по максимуму, возможно, в двенадцати человеческих генах, также могут стать причиной состояния голопрозенцефалии. Один из этих генов кодирует сигнальный белок под названием соник-хеджхог, или соник-ежик. Эта молекула получила свое название в начале 1980-х годов, когда была обнаружена мутантная мушка дрозофилы, личинки которой имели избыточное количество щетинок, покрывающих все их малюсенькое тельце. Ежик – подходящее название для такого гена, а когда соответствующий ген был обнаружен и у позвоночных, аспирант, который наверняка обожал свою игровую приставку, не нашел лучшего названия, чем соник-ежик [61] . Мутации гена соник-хеджхог (sonic-hedgehog), вызывающие циклопию у человека, являются доминантными. Это означает, что всякий, имеющий единственную копию дефектного гена, будет обладателем циклопии или, по крайней мере, некоторого вида голопрозенцефалии. Однако, по не вполне понятным причинам, некоторые носители мутантных генов не проявляют никаких аномалий. Они живут и передают ущербные гены своим детям. [62]
61
Sonic-the-Hedgehog –соник-ёжик (англ.) –персонаж игр на игровых приставках и талисман фирмы Cera. — прим. перев.
62
Голопрозэнцефалия (HPE) состоит по меньшей мере из семи отдельных наследственных синдромов (HPE1-HPE7). HPE3 ( 142945) развивается вследствие гетерозиготности мутации или делеции соник-хеджхога ( 600725) (Roessler et al. 1996). — прим. авт.