Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле.

Леруа Арман Мари

Мы не располагаем точными цифрами: доля вредных мутаций может быть рассчитана только непрямыми методами. Если расчеты верны, результаты их выглядят устрашающе. Они говорят нам, что нашему здоровью и счастью постоянно угрожает неиссякаемый запас генетических ошибок. Однако дело обстоит еще хуже. Каждый из нас отягощен не только своим собственным уникальным набором вредных мутаций, но должен справляться с тем, что мы унаследовали от родителей, а они – от своих родителей и так далее. Каков общий груз мутаций, испытываемый в среднем человеком? Продолжительность периода времени, в течение которого данная мутация будет передаваться от одного поколения к другому, зависит от тяжести ее воздействия на организм. Если предположить, что средняя мутация оказывает лишь незначительный вредоносный эффект на репродуктивный успех и поэтому сохраняется в течение сотен поколений, то оценка в три новых мутации на поколение приведет нас к довольно-таки печальному выводу, что любое вновь зачатое человеческое существо в среднем несет в себе триста мутаций, которые в той или иной степени ухудшают его здоровье. Ни один из нас полностью не свободен от этой мутационной бури. Но – и это безусловная правда – не все мы в равной степени подвержены ее воздействию. Некоторые из нас, по воле случая, рождаются с необычно большим числом умеренно вредных мутаций, тогда как у других их довольно мало. И хотя одни из нас, опять-таки по воле

случая, рождаются с единственной мутацией полностью разрушительного действия, большинство людей с ней не знакомы. Так кто же в таком случае они такие – мутанты? Ответ может быть только один, и он полностью согласуется с нашим каждодневным опытом разграничения нормы и патологии. Мы все мутанты, но некоторые из нас в большей степени, чем другие.

Глава II

Безупречное соединение

[о невидимой геометрии эмбрионов]

Сросшиеся близнецы – Пигопаги, Юдит и Элен (1701-1723).

Из книги Жоржа Леклерка Бюффона "Естественная история: всеобщая и частная", 1777 (Библиотека Уэллком, Лондон).

В томе гравюр, сопровождающем отчет об их анатомировании, Рита и Кристина Пароди выглядят парочкой небольших, изящных и довольно-таки хорошеньких девочек. У обеих черные глаза, а шелковистые кудряшки зачесаны вперед на лоб, по моде Французской империи, заставляя вспомнить парадный портрет Наполеона Бонапарта. У них прямые бровки и носики, рты приятно очерчены, а ручонками они тянутся друг к другу, как будто пытаясь обняться. Однако лица у них, в стиле того времени, строгие. Разделенные на уровне плеч и выше, туловищами они срослись. Ниже общего пупка это соединение достигает такой полноты, что на двоих у них имеются одни половые органы, один таз и одна пара ног. Это пример парадоксальной геометрии, так как, хотя каждая из девочек по отдельности столь сильно изуродована, взятые вместе они симметричны и пропорциональны; их телесная конструкция кажется в меньшей степени аномалией природы, чем достижением желаемого результата. Можно даже подумать, что видимая красота есть лишь следствие искусства гравера, но сделанная с их тела гипсовая отливка являет ту же гармонию форм. Если гравер в чем-то и ошибся, так это в пропорциях тела: они соответствовали бы детям более старшего возраста. Рите и Кристине к моменту смерти было всего восемь месяцев.

Сросшиеся близнецы – парапагус дицефалус тетрабрахиус, Рита и Кристина Пароди, 1829 г.

Из книги Этьена Серра "Исследования по анатомии трансцендентной и патологической", 1832 (Британская библиотека).

Апофеоз Риты-Кристины

Семья Пароди приехала в Париж осенью 1829 года, за шесть месяцев до того покинув Сассари, провинциальный городок на Сардинии, в надежде зарабатывать на жизнь демонстрацией своих детей. В Италии им сочувствовали, в Париже – нет. Местные магистраты, заботясь об общественных приличиях, запрещали Пароди показывать девочек публично и тем лишали их единственного источника дохода. Семейство поселилось в заброшенном доме на окраине Парижа, где им удавалось получать кое-какие деньги от вереницы врачей и философов, которые желали частным образом посмотреть на детей. [13]

13

Рассказы современников о Рите и Кристине Пароди приводят многие авторы (Anon, 1829 a, b, c; Saint-Ange, 1830; Danerow, 1830). Более поздние работы на эту тему: Thompson, 1930, 1996; Bondeson, 2000. — прим. авт.

Но этих доходов не хватало даже на обогрев дома. К тому же ученые мужи, пытаясь понять, что же перед ними такое, постоянно норовили снять с детей одежду и одеяло. Одно у них сердце или два? Стетоскоп давал противоречивые ответы. Визитеры приходили в восторг от различий между детьми. Кристина была само очарование: здоровенькая, живая, с отменным аппетитом; Рита, напротив, – слабенькая, хнычущая, синюшная. Когда одна засыпала, другая обычно тоже впадала в сон, но случалось и так, что одна крепко спала, а другая требовала пищи. Из-за постоянного переохлаждения Рита подхватила бронхит. Врачи констатировали заболевание, отмечая при этом различную, хотя и взаимозависимую реакцию девочек, так как даже когда Рита задыхалась от нехватки воздуха, ее лежащая рядом сестра не испытывала никаких затруднений и выглядела довольной. Однако спустя три минуты после смерти Риты Кристина издала крик, и ее ручонка, в тот момент находившаяся в материнской ладони, обмякла. Это случилось 23 ноября 1829 года, после чего для "двухголовой девочки Риты-Кристины" началась вторая, посмертная жизнь.

Люди из Королевской академии медицины появились в доме в считаные часы. Они хотели сделать слепок с тела. Вслед за ними прибыли делегации анатомов; этим нужно было само тело. Как им удалось его заполучить – история умалчивает, известно только, что в ближайшие же дни было объявлено об анатомировании ребенка-бицефала.Процедура состоялась в просторном амфитеатре Музея естественной истории, расположенном в парижском Ботаническом саду. Мертвые Рита и Кристина лежали на простом деревянном столе. Вокруг них теснились анатомы. Там был барон Жорж Кювье – величайший анатом Франции, "французский Аристотель". Присутствовал и Изидор Жоффруа Сент-Илер, знаток аномалий, который через несколько лет станет основателем тератологии. Наконец, здесь же находился Этьен Рено Огюстен Серр, блистательный молодой врач из клиники де ля Питье, который сделает себе имя, описав анатомическое строение девочек в трехсотстраничной монографии.

За стенами музея в городе кипели страсти. "Курьер Франсе" сообщал, что мужи от медицины попустительствовали смерти сестер; те ответствовали, что всему виной магистрат, по чьей вине семья впала в ужасную нищету. Журналист, писатель и критик Жюль Жанен опубликовал опус "Я обвиняю" в три тысячи слов, заклеймив анатомов, осмелившихся скальпелем прикоснуться к поэтической тайне, которую несли в себе Рита и Кристина: "Вы уничтожили сей прекрасный труп, вы низвели монстра до уровня обычных людей, а когда все было кончено, оставили только жалкую его тень". В заключение он высказал мысль, что судьба девочек может послужить прекрасным сюжетом для романа.

Первый надрез обнажил ребра. [14] Присоединенные к единственной грудине, они охватывали обеих сестер, но сзади прикреплялись к двум отдельным позвоночным столбам, которые, изящно изгибаясь, вели к общему тазу. В груди

было два сердца, которые помещались внутри общего перикардия. Сердце Риты было сильно деформировано: клапаны предсердий перфорированы, имелись две верхние полые вены, одна из которых открывалась в левый желудочек, а другая – в правый, чем, вероятно, и объяснялся цианоз девочки. Если бы не было этого дефекта, сокрушался Серр, и дети жили бы в более благоприятных условиях, они наверняка доросли бы до взрослого возраста. Два пищевода вели к двум желудкам, двум ободочным и толстым кишкам, которые затем соединялись в общую прямую. У каждой из девочек были матка, яичники и фаллопиевы трубы, но только один набор половых органов соединялся с влагалищем, другой остался небольшим и недоразвитым. Но самым замечательным было то, что у Кристины сердце, желудок и печень были ориентированы вполне нормально, а у Риты – расположены в противоположной по отношению к сестре стороне, так что внутренние органы девочек были зеркальным отражением друг друга. Анатомы закончили свою работу и принялись вываривать скелет для последующего экспонирования.

14

Главный анатомический труд о Рите и Кристине – это монография Серра (Serres, 1832). Э. Жоффруа Сент-Илер (Е. Geoffroy Saint-Hilaire, 1829) посвятил девочкам небольшую статью, а И. Жоффруа Сент-Илер (I. Geoffroy Saint-Hilaire, 1832-1837) описал их на стр. 161-174 в 3-м томе своего сводного труда по тератологии. — прим. авт.

Пара напольных часов

Самое древнее из известных изображений пары сросшихся близнецов – это статуя с раскопок неолитического святилища в Анатолии. Высеченная из белого мрамора, она изображает парочку коренастых немолодых женщин, соединенных на уровне бедер. Через три тысячи лет после того как была изготовлена статуя, австралийские аборигены увековечили память о сросшихся близнецах-дицефалах (две головы, одно тело) на скале неподалеку оттого места, где ныне располагаются пригороды Сиднея. Спустя еще две тысячи лет (в 700 году до н.э.) в греческом искусстве геометрического стиля появляются сросшиеся братья Молиониды, которых звали Эврит и Ктеат. Один из них был сыном бога Посейдона, а второй – смертного царя Актора. Несмотря на разных отцов, у братьев было общее туловище и четыре руки, в каждой из которых зажато копье. В одном кентском приходе ежегодно в пасхальный понедельник бедным раздают караваи хлеба, выпеченные в виде двух женщин, сросшихся боками. Говорят, что эта традиция восходит к временам завоевателей-норманнов и призвана напомнить о живших здесь когда-то сросшихся близнецах. [15]

15

Анатолийская статуя со стоянки Катал-Хююк датируется примерно 6500 г. до н.э.; австралийский скальный рельеф – 3000-4000 г. до н.э. Более подробно о братьях Молионидах, а также в целом о сросшихся близнецах в искусстве, науке и мифологии древних греков см. Dassen, 1997, 2002. — прим. авт.

К XVI столетию сросшиеся близнецы начинают появляться в различных антологиях о чудовищах и чудесах с той же монотонной регулярностью, с какой в наши дни о них пишут британские таблоиды или "Нью-Йорк пост". Амбруаз Паре описывает не менее тринадцати случаев; в их числе две девочки, соединенные спинами, две сестры, у которых срослись лбы, два мальчика с одной головой и два младенца с общим сердцем. В 1560 году Пьер Боэстюо преподнес украшенный миниатюрами манускрипт своих "Чудесных историй" Елизавете I, королеве английской. Среди демонических созданий, диких людей и падших монархов есть изображение двух молодых женщин, стоящих на лугу на общей паре ног, с ниспадающими на плечи огненно-рыжими волосами. Они напоминают двух Венер Боттичелли, которые каким-то образом соединились друг с другом. Для искателей аллегорий сросшиеся близнецы означали политический союз. Боэстюо отмечает, что другая пара итальянских сросшихся близнецов родилась в тот самый день, когда воюющие города-государства Генуя и Венеция наконец-то объявили о перемирии, и это не просто совпадение. Монтень, однако, придерживается иных взглядов. В своих "Опытах" (ок. 1580) он описывает пару сросшихся близнецов, которые встретились ему, когда родители возили их в телеге по французским селам. Поначалу он приходит к мысли, что сросшиеся торсы и многочисленные конечности детей можно истолковать как символ способности короля объединять различные партии своего государства под сенью закона, но впоследствии отвергает эту идею. Он продолжает: "Те, кого мы именуем монстрами, таковыми не кажутся Господу, который в грандиозности своего труда видит бесконечные формы, в нем содержащиеся". [16] Сросшиеся близнецы не отражают взгляды Бога на ход земных дел. Они символизируют Его могущество. [17]

16

Цит. по: Монтень М. Об одном уродце. – Опыты.М., 1979. Т. 1. С. 632-633.

17

Ренессансные тератологические представления описывают Паре (Pare, 1753, 1982) и Боэстюо (Boaistuau, 1560, 2000). Высказывания Монтеня приводятся по двум изданиям (Montaigne, 1603, 1998), а их интерпретация взята у Дастона и Парка (Daston and Park, 1998, p. 205-207). — прим. авт.

Сросшиеся близнецы – парапагус дицефалус дибрахиус, Нормандия.

Из книги Пьера Боэстюо "Чудесные истории", 1572 (Библиотека Уэллком, Лондон).

К началу XVIII века этот гуманистический порыв, тот же самый, что заставил сэра Томаса Брауна столь сочувственно писать об уродствах, приходит к логическому завершению. В 1706 году Жозеф Гишар Дюверне, хирург и анатом из парижского Королевского ботанического сада, то есть как раз из того места, где проходило вскрытие Риты и Кристины, анатомировал еще одну пару близнецов, сросшихся бедрами. Под впечатлением совершенства этого соединения Дюверне заключил, что оно, вне сомнения, являет собой доказательство "многообразия действий Создателя", который явно предназначил им стать такими, какие они есть. Ведь поскольку Бог ответствен за форму эмбриона, он ответственен и за всякие ее нарушения. По сути дела, уродливые младенцы не означают в действительности, что с зародышем произошло что-то не то, а являют собой часть Божьего промысла. Тела, писал Дюверне, подобны часам. Предположить, что тела сросшихся близнецов так хорошо пригнаны друг к другу без вмешательства Господа, столь же абсурдно, сколь представить, будто можно взять пару напольных часов, мощным ударом соединить их вместе и надеяться, что они сольются в единое целое и начнут отсчитывать время.