Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле.

Леруа Арман Мари

Другим эта мысль казалась нелепой. Конечно, возражали они, Бог, в конечном итоге, полностью отвечает за порядок в природе, но предполагать, что Он намеренно проектирует ущербные яйцеклетки или сперму как проявления творческого разнообразия, – полная глупость. Если тела – это часы, тогда вокруг найдется немало таких, которые едва ли принесут славу Часовщику. Чудовища – не доказательство Божьего промысла, а всего лишь результат неприятных случайностей. [18]

18

Спор между Дювернеем и его противниками описывают Фишер (Fisher, 1991, p. 71-74) и Уилсон (Wilson, 1993, p. 150-159). — прим. авт.

Конфликт между этими двумя радикально противоположными точками зрения на уродство как результат Божьего промысла или неприятного случая известен под названием "спора о монстрах" ("la querelle des monstres"). Он на десятилетия разделил французских анатомов на два лагеря, при этом удары, которыми обменивались противники,

публиковались в "Записках Королевской академии наук" ( M'emoires de l'Acad'emie Royale des Sciences). Речь шла не просто о теологической дискуссии, а о борьбе двух различных точек зрения на формирование эмбрионов. Дюверне и его последователи были преформистами. Они утверждали, что каждая яйцеклетка (или, согласно одной из версий этой же теории, каждый сперматозоид) несет в себе законченный эмбрион, хотя и крошечный, с готовыми конечностями, печенью и легкими. Но еще удивительнее было то, что этот малюсенький зародыш (которого будто бы видели в микроскоп некоторые ученые) также содержал в себе яйцеклетки и сперматозоиды, внутри которых, в свою очередь, находился зародыш... и так далее, до бесконечности. Согласно этим рассуждениям, каждый из яичников Евы содержал в себе все будущее человечество.

Теория преформизма отличалась оригинальностью, и среди ее приверженцев было немало выдающихся имен. И все же многие философы XVII-XVIII веков, в числе которых были такие мыслители и вольнодумцы, как Бюффон и Мопертюи, предпочитали эту версию более старой теории эпигенеза. Согласно последней, эмбриональный ряд не существовал сам по себев яйце или сперме, но скорее возникал спонтанно после оплодотворения. Во времена знаменитого "спора" многие думали, что преформизм отличается более обоснованными аргументами. Сегодня, однако, победителя назвать еще труднее. Ни у преформистов, ни у эпигенетиков не было вразумительной теории наследования, так что термины, которыми они пользовались в ходе дебатов, никак не соответствуют современному пониманию причин, вызывающих уродства или определяющих развитие организма. Из двух теорий преформизм с его бесконечной, идущей вспять цепочкой эмбрионов кажется более нелепым, хотя в одном из его утверждений содержится привлекательная мысль о том, что нарушения развития часто (но вовсе не обязательно) происходят вследствие ошибок, присущих самим зародышевым клеткам (которые станут яйцом или сперматозоидом) или, по крайней мере, их ДНК. Но сторонники эпигенеза были сильны в своих высказываниях о том, что эмбрионы вовлечены в процесс самосозидания, который может нарушаться внешними воздействиями, химическими веществами или подобными им агентами – и даже случайными событиями внутри делящихся клеток. [19]

19

 Характеристику интеллектуального контекста преформизма и эпигенеза приводит Нидэм (Needham, 1959) в главах 3 и 4, а также Пинто-Коррея (Pinto-Correia, 1997). — прим. авт.

Как получить сросшихся близнецов

Что же заставляет близнецов срастаться? Аристотель, по обыкновению, перечисляет основные варианты. В одном месте своего труда "О возникновении животных" он утверждает, что сросшиеся близнецы происходят из двух зародышей, которые соединились вместе. Так, по крайней мере, он пишет, объясняя появление сросшихся цыплят (у которых по четыре крыла и по четыре ноги). Однако в других местах он высказывает предположение, что близнецы появляются из одного эмбриона, который разделился на два. [20]

20

Сросшиеся близнецы встречаются с частотой 1 на 100 000 живых рождений; монозиготные раздельные близнецы – с частотой 1 на 300 живых рождений. Высказывания Аристотеля о сросшихся близнецах см. в его труде "О возникновении животных" в Полном собрании сочинений (Complete Works, vol. 1, p. 1192-1196). — прим. авт.

По современным представлениям, его рассказ о делении эмбриона звучит весьма странно, но это вполне изощренное описание, согласующееся с его теорией развития эмбриона. Не имея микроскопа, Аристотель ничего не знал о существовании сперматозоидов и яйцеклеток. Вместо этого он предполагал, что эмбрион образуется путем сгущения из смеси менструальной жидкости и семени, причем последнее заставляет менструальную жидкость свертываться подобно тому, как – используя его бесхитростную метафору – сок смоквы вызывает скисание молока при изготовлении сыра. Это эпигенез доего появления. В самом деле, преформизм очень усердно нападал на аристотелевскую теорию эмбриогенеза и, в продолжение ее, на его взгляды по поводу происхождения уродств. Иногда, говорит Аристотель, имеется чересчур много доэмбриональной смеси. Если излишек смеси невелик, рождаются дети с лишними или чересчур большими частями тела, например с шестью пальцами или чрезмерно развитой ногой. Если ее больше, рождаются сросшиеся близнецы; при еще большем количестве – раздельные близнецы. Он использует прекрасный образ для описания того, как разделяется смесь при образовании двух индивидуумов. Они получаются, говорит он, в результате действующих внутри матки сил, сравнимых с водопадом: "...как вода в реке движется с некоторой скоростью, и если сталкивается с препятствием, то из одного потока образуется два, причем каждый сохраняет то же самое движение; так же случается и с эмбрионом".

По Аристотелю, два способа возникновения сросшихся близнецов отражаются на их индивидуальности. Он утверждает, что если у сросшихся близнецов

два отдельных сердца, то они происходят от двух зародышей и являются двумя индивидуумами; если же сердце одно, то и они – одна особь. Вопрос об индивидуальности сросшихся близнецов неотступно следует за ними на протяжении всей истории. Фома Аквинский полагал, что это зависит от количества сердец и голов (тем самым повергнув священников в постоянные сомнения относительно того, сколько обрядов крещения им нужно совершать в случае сросшихся близнецов). [21] Когда близнецы соединены одной только узкой хрящевой перемычкой, как это было в случае с настоящими сиамскими близнецами – Энгом и Чангом (1811-1874), гарантировать каждому его собственную идентичность не составляет труда. В сообщениях о Рите и Кристине Пароди девочки часто фигурируют как одно-единственное существо "Рита-Кристина" или даже как "девочка с двумя головами", а не две девочки с одним телом, каковыми они, в сущности, и являлись.

21

Крещение сросшихся близнецов описывается: Friedman, 1981. — прим. авт.

Вплоть до недавнего времени дискуссии о происхождении сросшихся близнецов по своей терминологии весьма напоминали объяснения Аристотеля: это результат либо слияния, либо разделения. Большинство медицинских учебников придерживалось последней версии. Монозиготные (идентичные) близнецы, согласно этим утверждениям, – это производные одного зародыша, который по воле случая разделился на два. А если эмбрион может разделиться полностью, то он, конечно, может разделиться и частично. Довод привлекает своей простотой. Правда и то, что сросшиеся близнецы почти всегда монозиготны – они происходят из одной яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом. Однако существуют некоторые подозрения, что монозиготные близнецы, родившиеся сросшимися, возникают в результате совершенно иных событий, имеющих место в первые несколько недель после зачатия, чем те, которые родились разделенными.

Одно различие между сросшимися и раздельными близнецами состоит в том, что у первых общая плацента и (как это и должно быть в их случае) общий амниотический мешок. Раздельные близнецы также имеют общую плаценту, однако амниотический мешок у них, как правило, у каждого свой. Поскольку амниотический мешок образуется после плаценты, можно предположить, что разделение – если таковое имеет место – у сросшихся близнецов происходит позже, чем у отдельных.

Еще одно заставляющее задуматься различие заключено в странной статистике половой принадлежности близнецов – пятьдесят процентов раздельных монозиготных близнецов рождаются девочками. Это несколько выше, чем можно было бы ожидать, так как в большинстве популяций чаще рождается чуть больше мальчиков, чем девочек. Но у сросшихся близнецов эта пропорция сильно скошена в сторону женского пола: в подавляющем числе случаев – около 77 процентов – это девочки. Никто не знает, почему так происходит, но этот факт четко объясняет, почему в изображениях сросшихся близнецов – от неолитических святилищ до "Нью-Йорк пост" – так часто встречаются женщины. [22]

22

Типичное медицинское описание причин срастания близнецов, взятое из учебника по эмбриологии, приводит Садлер (Sadler, 2000, p. 155). Хотя сросшиеся близнецы по большей части монозиготны (они почти всегда бывают одного и того же пола), известен по меньшей мере один случай, когда их появление, как показали генетические тесты, было следствием слияния дизиготных эмбрионов (Logrono et al., 1997). О соотношении полов у сросшихся близнецов см. в работе Steinman, 2001 a, b. — прим. авт.

Вероятно, лучший аргумент в пользу предположения, что сросшиеся близнецы не есть результат частичного деления эмбриона, – это геометрия самих близнецов. Они могут быть соединены головами, грудными клетками, животами или бедрами; ориентированы по отношению друг к другу животами, боками или спинами. При этом каждое из подобных соединений может быть либо таким слабым, что у них практически отсутствуют общие органы, либо таким тесным, что все их органы общие. Трудно понять, как такое удивительное разнообразие телесных конфигураций может возникать за счет простого деления эмбриона на два.

Но где же, если не в частичном разделении эмбриона, следует искать причину происхождения сросшихся близнецов? Сэр Томас Браун называл чрево "непостижимым миром", и это сущая правда, в особенности в том случае, когда мы пытаемся объяснить появление сросшихся близнецов. Новейшие данные, однако, наводят на мысль, что аристотелевская дихотомия – слияние или разделение – обманчива. Чтобы получить сросшихся близнецов, нужно, во-первых, создать двух эмбрионов из одного, а затем прикрепить их друг к другу. Более того, способ, с помощью которого два эмбриона возникают из одного, не имеет ничего общего с грубым механическим делением эмбриона. На самом деле это нечто гораздо более изящное и занимательное. Действительно, хотя мы воспринимаем сросшихся близнецов как самую причудливую из всех форм, которые может принимать человеческое тело (совсем еще недавно, всего-то в 1996 году, "Таймс", описывая одну пару сросшихся близнецов, назвала ее "метафизическим оскорблением"), они показывают нам приемы, с помощью которых наш организм получает инструкции, находясь внутри матки. [23]

23

Спенсер (Spencer, 2000 a, b; 2001) дает подробный критический анализ модели разделения, основываясь на геометрических особенностях соединений. Об эволюции теоретических воззрений на причины срастания см.: Martin, 1880. — прим. авт.